Цель. Изучить воздействие карнитина хлорида на функциональное состояние митохондрий и содержание эндогенного карнитина в условиях L-NAME индуцированного снижения синтеза оксида азота (II). Материалы и методы. 24 крысы линии Wistar были разделены на группу контроля, группу, получавшую L-NAME в дозе 25 мг/кг в течение 7 дней внутрибрюшинно, и группу, получавшую L-NAME по аналогичной схеме на фоне введения карнитина хлорида в дозе 300 мг/кг в течение 21 дня. У животных исследовались активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ), сукцинатдегидрогеназы (СДГ), супероксиддисмутазы (СОД), концентрации лактата, оксида азота (II), карнитина (общий, свободный, связанный) и неэтерифицированных жирных кислот в митохондриях кардиомиоцитов крыс. Результаты. L-NAME в дозе 25 мг/кг приводил к снижению концентрации метаболитов NO (на 21,5 %, p < 0,05) и лактата (на 56 %, p < 0,05) в митохондриях миокардиоцитов, вместе с тем повышал содержание неэтерифицированных жирных кислот (на 290 %, p < 0,05), общего карнитина (на 162 %, p < 0,05) и активность всех трех измеряемых оксидоредуктаз в митохондриях тканей сердца по сравнению с показателями животных контрольной группы (ЛДГ на 160 %, p < 0,05; СДГ на 109 %, p < 0,05; СОД на 133 %, p < 0,05). Предварительное введение карнитина хлорида приводило к достоверному значительному приросту активности СДГ (на 163 %, p < 0,05) и СОД (на 376 %, p < 0,05), увеличению концентрации метаболитов NO (на 437 %, p < 0,05) и лактата (на 62 %, p < 0,05), а также к уменьшению концентрации жирных кислот (на 37 %, p < 0,05), общего карнитина (на 35 %, p < 0,05) и активности ЛДГ (на 50 %, p < 0,05). Выводы. Предварительное назначение хлорида карнитина в дозе 300 мг/кг перед введением L-NAME в дозе 25 мг/кг нормализует гомеостаз карнитина, предотвращает снижение концентрации метаболитов NO и снижает концентрацию неэтерифицированных жирных кислот, а также достоверно повышает активность СОД и СДГ в митохондриях кардиомиоцитов крыс.