Аннотация
И.Е. Чазова, О.А. Архипова, Т.В. Мартынюк от имени коллектива соавторов Цель исследования. Оценить распространенность, особенности клинического течения заболевания, проводимую терапию и смертность у больных с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) по данным Национального регистра. Материалы и методы. В настоящий анализ на проспективной основе включены пациенты в возрасте старше 18 лет с верифицированным диагнозом ЛАГ [идиопатическая ЛАГ (ИЛГ); ЛАГ, индуцированная с приемом лекарств и токсинов; наследуемая ЛАГ (НЛАГ); ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС); ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-СЗСТ); ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией (ЛАГ-ВИЧ); с портальной-легочной гипертензией (портоЛГ)]. Наблюдение проводилось в 15 экспертных центрах России с 01.01.2012 по 31.12.2017 г. Результаты. В регистр включено 470 пациентов с ЛАГ, из которых ИЛГ- 41,5%, ЛАГ-ВПС - 36%, ЛАГ-СЗСТ - 19,5%, НЛАГ - 0,4%, портоЛГ - 1,9%, ЛАГ-ВИЧ - 0,4%, индуцированная приемом лекарств и токсинов - 0,4%. Распространенность среди женщин составляла 84%. Возраст на момент включения пациентов в регистр для всей группы ЛАГ в среднем составил 42,7±15,3 года. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы составила 361,3±129,3 м. Среди всех больных ЛАГ 65% имели III/IV функциональный класс (ФК) на момент установления диагноза, среди ИЛГ - 62%. ЛАГ-специфическую терапию получали 69,9%, из них 62,1% - монотерапию, 32,7% принимали двухкомпонентную и 5,2% - трехкомпонентную терапию. Силденафил являлся наиболее часто назначаемым в качестве единственного ЛАГ-специфического препарата. Бозентан назначали 31,6% пациентов, риоцигуат - 6,4%, амбризентан - 3,4%, мацитентан - 2,1% и илопрост - 2,0%. Выживаемость пациентов с ЛАГ составила 98,9% за 1 год наблюдения, 94,1% за 3 года и 86,0% за 5 лет. Заключение. Данные регистра косвенно указывают на необходимость увеличения усилий, направленных на улучшение диагностики системных заболеваний соединительной ткани у взрослых, а также врожденных пороков сердца в детском возрасте с целью проведения своевременного оперативного лечения. В последние годы в клиническую практику внедрены ЛАГ-специфические препараты нового поколения, однако в России отсутствуют парентеральные простаноиды, которые применяются у самых тяжелых больных. Авторы выражают благодарность докторам-участникам регистра: Андреевой Ольге Анатольевне, ГУЗ «Областной кардиологический диспансер», Ульяновск Валиевой Зарине Солтановне, ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава РФ, Москва Ветровой Елене Константиновне, Белгородская Областная клиническая больница, Белгород Волкову Александру Витальевичу, Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва Грацианской Светлане Евгеньевне, ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава РФ, Москва Корольковой Ольге Митрофановне, кафедра госпитальной терапии ВГМА им. Н.Н. Бурденко, Воронеж Лукьянчиковой Вере Филипповне, Краевая клиническая больница №1, Хабаровск Мартыненко Светлане Александровне, ГБУЗ АО «Областной кардиологический диспансер», Астрахань Миловановой Елене Владимировне, Окружной кардиологический диспансер, Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии, Сургут Рогачёвой Анне Александровне, ГБУЗ ПККБ №1, Владивосток Харитоновой Светлане Юрьевне, ГБУЗ «Брянский областной кардиологический диспансер», Брянск Шутемовой Елене Алексеевне, ОБУЗ «Кардиологический диспансер», Иваново Юдкиной Наталье Николаевне, Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва