Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care

论证。迄今为止，体外冲击波碎石术仍是儿童直径不超过2 cm的肾结石的一线首选治疗方法。近年来，逆行肾内手术逐渐成为一种替代技术，可用于碎解肾盂及肾盏结石。

目的。对儿童泌尿系结石采用柔性输尿管肾镜治疗的结果及并发症进行回顾性分析。

方法。共纳入63例患儿（65个肾单位），均接受逆行肾内手术。共实施70例手术，其中肾碎石术59例（84.3%），输尿管碎石术4例（5.7%）。此外，还行柔性内镜下肾结石取石术及输尿管结石取石术。评估结石的大小、体积及密度。结石清除率与其他指标之间的统计学关联采用Mann–Whitney检验、Spearman秩相关分析及逻辑回归方法进行研究。

结果。患儿中位年龄为11.8岁。计算机断层扫描显示结石中位直径13.2 mm，中位密度1481 HU。初次逆行肾内手术在49例患儿中实现结石完全清除（77.81%），经再次手术处理残余结石后，总清除率为59例（93.66%）。仅2例（3.17%）患儿因残余输尿管结石在拔除引流管后发生肾绞痛，需紧急干预。 统计分析显示，根据计算机断层扫描结果，结石初始直径>1.6 cm以及结石同时位于肾盂和肾盏， 是残余结石形成的显著危险因素（p<0.05）。患者年龄与结石清除率无相关性。

结论。逆行肾内手术方法在儿童泌尿系结石治疗中显示出较高的结石清除率以及较低的严重并发症发生率。

论证。迄今，确定儿童精索静脉曲张手术矫正的指征仍然是一个重要问题。

目的。明确儿童精索静脉曲张手术治疗的判定参数。

方法。前瞻性研究共纳入86例左侧精索静脉曲张患儿。随访期为2024年9月至2025年4月。患者纳入分析后分为两组：第1组为手术治疗组，共54例（62.8%）；第2组为门诊随访组，共32例（37.2%）青少年。研究在Irkutsk City Ivano-Matreninskaya Children’s Clinical Hospital开展。

结果。两组患者年龄中位数为15[14; 16]岁。体重指数中位数为19.4[17.6; 21.5]kg/m²，其中30例（34.9%）存在体重不足。65.1%患儿的病因为左肾静脉主动脉–肠系膜压迫。20例（23.3%）青少年主诉左侧阴囊疼痛或不适。手术组22例（40.7%）存在左睾丸发育不良，而观察组仅4例（12.5%）（p=0.03）。两组在蔓状静脉丛直径上差异显著（p=0.00001）。负荷试验中，手术组30例（55.5%）存在静脉返流，观察组仅6例（18.7%）（p=0.0046）。血流速度>30 cm/s的比例在手术组为44.4%，观察组为18.7%（p=0.048）。逻辑回归分析显示五个综合因素，可作为明确的手术指征：阴囊疼痛或不适（β=0,251±0,087; t(77)=2,87; p=0.00532）；左睾丸动脉阻力指数<0.5或>0.6（β=–0.368±0.078; t(77)=–4,72; p=0.00001）；左睾丸体积比右侧小≥20%（β=0.276±0.091; t(77)=3,02; p=0.00345）； 负荷试验中蔓状静脉丛直径>3.9 mm（β=0.192±0.058; t(77)=3,26; p=0.00167）；主动脉–肠系膜夹角处左肾静脉受压评分>8分（β=–0.502±0.141; t(77)=–3,55; p=0.00066）。

结论。儿童精索静脉曲张手术治疗的决策应基于综合和个体化的评估与检查。研究结果明确了青少年精索静脉曲张手术矫正的明确手术指征，其中包括客观体格检查、症状采集，以及必需的结合多普勒的阴囊超声检查。

论证。膀胱外翻是一种罕见的先天性泌尿系统畸形，累及膀胱、生殖器、盆底及骨盆骨骼。与膀胱外翻相关的骨骼改变包括髂骨外旋、耻骨支缩短及发育不良、髋臼后倾。闭合缺损的主要问题在于耻骨联合分离。

目的。介绍一种用于治疗膀胱外翻的新型骨盆截骨方法。

方法。共纳入30例经典型膀胱外翻患儿，年龄从出生1天至17岁，均接受了基于本团队设计的骨盆截骨术。病例来源于圣彼得堡（俄罗斯）、塔什干（乌兹别克斯坦）和明斯克（白俄罗斯）的多家医院，其中男孩24例，女孩6例。

结果。在30例因经典型膀胱外翻接受本团队设计的骨盆截骨术的患儿中，年龄范围从出生1天至 17岁，仅1例出现并发症——术后切口感染，该病例经全身广谱抗生素及局部治疗后治愈。该并发症发生在一名患者中，该患儿既往曾在未行骨盆截骨术的情况下接受过膀胱成形术，随后再次接受手术。其余病例术后均未出现耻骨联合分离加重。

结论。所提出的骨盆截骨术对于腹壁闭合和膀胱成形是有效的。这一点由较低的并发症发生率（3.3%）所证实，无论是该手术的骨科部分还是泌尿科部分，因为所有患儿在术后均未出现耻骨联合分离增加。此外，该骨盆截骨术由于能够很好地矫正异常的骨盆环并维持其矫正效果，因此是一种有效的操作，可用于治疗儿童膀胱外翻。

新生儿败血症仍是新生儿死亡及远期并发症的重要原因。然而，目前针对败血症存活儿童的康复缺乏循证依据，这突显了系统总结现有数据的必要性。本综述介绍了关于新生儿期经历败血症患儿远期结局及康复潜力的最新研究数据。2019–2024年间的相关文献在PubMed和eLibrary.ru数据库中检索，关键词涉及康复、败血症和新生儿。在去除重复文献并经过多阶段筛选以确保符合综述主题后，共纳入 55 篇相关研究进行分析。文献分析显示，新生儿败血症存在较高的远期多器官并发症风险，包括神经系统障碍（认知缺陷、脑性瘫痪）、感觉功能障碍、支气管肺发育不良和心血管功能异常。本综述指出，目前缺乏统一的新生儿败血症诊断标准、缺乏对经历败血症的新生儿近期和远期结局的评估方案，以及缺乏关于具体康复方法有效性的有力证据。本综述强调了在新生儿中推广现代康复的困难，因为大多数现有的科学和实践方法是基于对早产儿或其他病理患儿康复数据的外推，而在经历败血症的新生儿群体中尚缺乏高质量随机对照试验的验证。综述还描述了现代三阶段康复模式（重症监护期、住院期、门诊期），并探讨了几个主要方向：神经康复（神经保护剂、运动疗法、感觉统合训练）、营养支持（营养强化、蛋白–能量平衡优化、益生元和益生菌）、心理支持 （以家庭为中心的早期干预模式）。本综述指出了一些具有前景但仍需进一步研究的方法，例如应用新型神经保护剂（氙气、达贝泊汀、托吡酯、褪黑素、咖啡因、二甲双胍、氢化可的松、RLS-0071、 干细胞、索瓦替肽）以及间充质基质细胞分泌组。尽管问题具有现实意义，但新生儿败血症患儿的康复仍是循证水平较低的领域。本综述对现有数据进行了系统化整理，强调进一步研究的必要性， 以制定科学依据充分的康复方案，并形成个体化康复路径，旨在改善新生儿的远期预后和生活质量。

先天性胫骨前脱位是一种罕见的骨科疾病，发病率约为每10万新生儿1例。由于患病率极低且相关研究有限，目前在保守治疗无效时尚未建立统一的外科治疗算法。在PubMed, Scopus, eLibrary, CyberLeninka, Web of Science数据库中，按照以下关键词检索当代相关文献：“врожденный передний вывих голени”（先天性胫骨前脱位）、“хирургическое лечение врожденного переднего вывиха голени”（先天性胫骨前脱位的外科治疗）、“врожденный вывих коленного сустава”（先天性膝关节脱位）、 “congenital dislocation of the tibia”（先天性胫骨前脱位）、“surgical treatment of congenital anterior dislocation of the tibia”（先天性胫骨前脱位的外科治疗）、“congenital dislocation of the knee joint”（先天性膝关节脱位）。分析了150篇文献，其中筛选出40篇，包含有关先天性胫骨前脱位外科治疗的数据。现代临床实践中应用了多种外科方法，但其疗效仍存在争议。本文对现有的先天性胫骨前脱位外科治疗方法进行了分析，探讨了其优点和缺点，并指出了需要进一步研究的关键问题。手术矫正大多数情况下应用于难治性及合并综合征的病例，这类患者可能出现膝关节僵硬、胫骨屈曲挛缩以及伸肌装置功能减弱。因此，在规划应用外科治疗方法时，必须充分考虑患者的个体特征，例如脱位本身的严重程度，以及伴随的全身性和骨科疾病。

纤维脂肪性血管异常是一种相对少见且仅在近年才被描述的疾病，具有独特的临床、影像学和病理学特征。医生对该疾病有全面的了解，对于确保及时诊断和早期治疗极为重要。本文报道一例17岁女性患者，确诊为右小腿纤维脂肪性血管异常。患者7岁时右小腿出现疼痛性肿块。随访过程中肿块逐渐增大，同时伴有患肢营养不良及踝关节活动受限。在居住地多次行超声及计算机血管造影检查，诊断为“右小腿混合型血管畸形”。治疗方式包括康复训练、穿戴弹力袜和矫形鞋， 但未见疗效。13岁时被确认为残疾。17岁时入院于Russian Children’s Clinical Hospital（莫斯科）。查体发现右下肢及足缩短，上三分之一小腿有致密疼痛性肿块，伴大腿及小腿肌肉萎缩及踝关节挛缩。 在超声检查中发现小腿上三分之一肌肉内存在一个高回声、外缘不清的病灶，其内部可见异常形成的静脉血管，并伴有多发静脉石。根据该区域的磁共振成像结果，进一步确认了血管畸形的表现。 为明确病灶血管结构及切除范围，行血管造影，最终确诊为“Q27.8 — 右小腿纤维脂肪性血管异常”。由于病变累及小腿后群肌肉广泛，无法根治性切除，加之疾病有进展风险、疼痛明显并影响功能，遂开始应用西罗莫司进行抗增殖治疗。计划一年后复诊以评估疗效并决定手术可行性。在本病例中，因诊断延迟且病程长期未被识别，导致患者致残，从而使根治性一期手术无法实施。

先天性中段输尿管狭窄是儿童上尿路梗阻的罕见原因，目前尚无公认的手术治疗方案。在本文中回顾性分析了一例2岁患儿的病历，该患儿诊断为右侧输尿管中段狭窄，并伴有尿液引流受阻和肾功能下降。诊断采用超声检查和增强计算机断层扫描。手术在机器人辅助手术下完成，切除狭窄段并实施输尿管–输尿管吻合术。在手术过程中，近端输尿管在狭窄部位向远端方向被切开。所切开的健康输尿管段长度与扩张段的直径相符。输尿管吻合在先前经膀胱镜置入肾盂的支架上完成。准备好输尿管后，行吻合并对手术区域进行引流。手术顺利完成，无任何术中并发症。手术总时长为180分钟，其中15分钟用于机器人系统对接。整台手术均在机器人辅助手术方式下完成，无需改为腹腔镜或开放手术。狭窄段长度约8 mm。术后患儿在重症监护室观察12小时。Foley导尿管拔除后次日患儿即出院，距手术为术后第10天。病理检查显示黏膜下组织增生、纤维化、伴淋巴细胞炎症浸润，以及肌层增厚和肌纤维破坏。术后4周，输尿管支架经膀胱镜顺利移除。远期随访超声显示输尿管上段狭窄至4 mm。在随访过程中，患者未发现输尿管–输尿管吻合口狭窄。腹腔镜机器人辅助手术输尿管–输尿管吻合术是一种可靠且有效的微创方法，用于治疗先天性中段输尿管狭窄，在近期及远期随访中均未见不良后果。

持续性Müller管综合征是一种罕见的性别分化异常，其特征是在核型46,XY的男童中仍保留子宫、 输卵管及来源于泌尿生殖窦的阴道憩室。在外生殖器表现为男性的患儿中，Müller管衍生物持续存在的一种变异形式为45,X/46,XY嵌合型染色体异常，临床可表现为腹股沟疝或隐睾。本文报道一例表型为男性、伴单侧不可触及睾丸且存在Müller管衍生物未退化的罕见病例。患者1岁5个月，因左侧不可触及睾丸择期入院于Children’s City Clinical Hospital No. 9 in Yekaterinburg外科。诊断性腹腔镜检查发现残余子宫、左侧输卵管及一处形态类似卵巢的结构。术后进一步检查（组织学分析、激素水平评估、核型分析、分子遗传学检测及尿道膀胱镜检查）。最终确诊为»由45,X/46,XY染色体异常导致的性别发育异常，混合型性腺发育不良»。目前临床实践中，如术中发现Müller管残余，通常限于行异常性腺活检、尿道膀胱镜检查以显影泌尿生殖窦，并在可能情况下通过输尿管导管插入残余子宫，以便在盆腔内显影。随后为明确诊断，进行核型分析、分子遗传学检测、激素水平评估，并由遗传科和内分泌科医生检查。在完成所有补充检查后，儿童性别的最终确定由医生会诊并与父母共同决定。

第十届俄罗斯小儿外科医师论坛于2024年10月23日至26日在莫斯科“维加·伊兹迈洛沃”酒店综合体举行。开幕前夕举办了前置论坛，主题为胸廓畸形患儿的治疗，报告者包括俄罗斯专家以及来自阿根廷、土耳其、瑞士、韩国和哈萨克斯坦的代表。10月24日的全体大会议程包括向Parshikov教授颁发以S.D. Ternovsky命名的“对俄罗斯小儿外科发展作出突出贡献”奖，他的演讲《小儿外科——科主任的札记》回顾了该学科在下诺夫哥罗德的发展历程，并探讨了小儿外科医师培养的问题。大会由Kozlov的报告《机器人辅助手术——小儿外科的新现实》开场。Razumovsky的报告缅怀了Anatoly Fedorovich Dronov教授。最后由Morozov作《俄罗斯联邦小儿外科服务体系：首席专家制度的运行》主题报告。视频专题《我的手术方法》展示了20个原创医疗技术。首日结束时召开了俄罗斯卫生部“儿童外科”专科委员会会议，由Morozov和Razumovsky主持，讨论的焦点是普通外科医师参与儿童急诊救治的形式和法律基础。论坛的整体议程包括：全体大会、视频专题、14场专题研讨会、3场圆桌会议、2场大师班、培训课程、专题讲座、3个主题报告、互动式小组讨论、知识竞赛、4场前置论坛、俄罗斯卫生部儿童外科专科委员会会议、俄罗斯小儿外科医师协会学术委员会会议以及青年学者科研竞赛。共有630名专家现场参会。总注册人数为1472人。网络直播总时长为36.2小时。最后一天举行了青年学者科研成果竞赛。第十届俄罗斯小儿外科医师论坛成为俄罗斯小儿外科发展的重要里程碑，不仅凝聚了小儿外科医师，也吸引了其他专业医生的参与。通过现场讨论与在线交流，论坛参与者得以确定小儿外科进一步发展的方向，以及现代医疗技术在日常实践中的应用可能性。

2025年8月1日，俄罗斯小儿外科失去了一位杰出的医生、医学博士、教授、著名的小儿外科医师，也是俄罗斯小儿泌尿-男科学的奠基人之一——Alexey B. Okulov. Alexey B. Okulov教授1937年出生于莫斯科。毕业于I.M. Sechenov Moscow Order of Lenin Medical Institute并完成临床住院医师培训后，他的整个职业生涯都与Central Institute for Advanced Training of Physicians（现为Russian Medical Academy of Continuous Professional Education）紧密相连。在院士Doletsky领导下的小儿外科学系优秀团队中，Okulov逐渐成长为外科医师、科学家和教育家。凭借毅力与勤勉，他不断开拓小儿外科的新方向，并在Rusakovskaya医院（现St. Vladimir医院）和Tushinskaya医院（现Z.A. Bashlyaeva医院）开展手术工作。他的学术著作目录中收录了500余篇论文。Alexey B. Okulov无愧为俄罗斯小儿外科流派的“活传奇”，是本国性发育异常外科的先驱之一，也是众多小儿外科和泌尿科医生的真正良师益友。