Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care

论证。希尔施普龙病是一种复杂且严重的先天性畸形。其外科治疗方式的选择取决于病变类型和临床表现的多样性。经肛门直肠下移术是目前最具前景的治疗方法之一。最具挑战性的部分是并发症的治疗，例如希尔施普龙相关性肠炎和结肠肛管吻合口狭窄。新手术方法的引入可减少术后并发症的发生，改善希尔施普龙病患儿的治疗效果。

目的：通过分析本中心改良式经肛门直肠下移术及并发症预防治疗的结果，旨在改善希尔施普龙病患者的外科治疗效果。

方法。对2010年至2024年间采用经肛门直肠下移术治疗希尔施普龙病患者的外科治疗情况进行了分析。 自2015年起，在直肠黏膜下剥离完成后，术中采用改良术式，即切除位于肛管后壁的肌性套筒。完成了必要的形态学及放射学检查。统计分析采用Statistica软件（Version 10-Index, StatSoft Inc.）。

结果。在过去15年中，2010年至2024年，共有112例3岁以下的希尔施普龙病患儿在Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery接受了经肛门直肠下移术。自2015年经肛门直肠下移术中引入后壁肌性套筒切除术以来，吻合口狭窄的发生率显著下降：2010–2014年为23.7%（38例中9例），2015–2019年为8.3%（48例中4例），2020–2024年进一步降至3.6%（26例中1例）。 肠炎的发生率亦呈下降趋势：2010–2019年为25%（86例中21例），2020–2024年为14.3%（26例中4例）。 研究显示，联合进行后壁肌性套筒切除的经肛门直肠下移术可有效减少术后并发症。

结论：对于希尔施普龙病患儿，经肛门直肠下移术联合后壁肌性套筒切除及并发症预防措施可 视为一种优化的外科治疗策略。

论证。文献资料分析表明，目前尚无研究专门分析儿科重症监护与麻醉科医生对在儿童临床实践中应用器官功能障碍严重程度评分量表必要性的看法。

目的：分析俄罗斯联邦儿科麻醉与重症医学科医生对在临床实践中使用多器官功能障碍评分量表评估疾病严重程度的看法。

方法。本研究为观察性、非对照研究，基于俄罗斯儿科麻醉与重症医学协会网站平台，通过自愿匿名问卷收集数据。描述性统计以频数和百分比表示，开放式问题的回答按主要定性特征分类。定性数据的比较采用皮尔逊χ2检验。

结果。共有230名受访者参与调查，受访者中绝大多数为地区临床医院的医生（38.7%）以及从业超过10年的专业人员（69.6%）。最为人熟知且被使用的评分系统包括qSOFA、nSOFA、NEOMOD、pSOFA及Phoenix Sepsis Score。共有77名（33.5%）受访者在临床中定期使用多器官功能障碍评分量表， 其中最常用的是尚未在俄罗斯本土验证的qSOFA评分。

结论。超过60%的儿科麻醉与重症医学科医生并不规律使用多器官功能障碍评分量表，其使用的主要依据往往不是为了确定后续治疗策略，而是出于对死亡风险升高的判断。

论证。嵌顿性腹股沟阴囊疝是儿童常见且严重的并发症，发生率相对较高（5.2%–24%），可能危及生命。尽管择期手术是较为理想的处理方式，但在保守治疗中也尝试应用手法复位技术以解除疝嵌顿，然而现有方法仍存在一定局限性与不足之处。

目的。评估作者提出的一种用于男童嵌顿性腹股沟阴囊疝的手法复位方法的优势。

方法。2020至2023年期间，共有67例嵌顿性腹股沟疝患儿收入外科病房。纳入标准为嵌顿时间不超过12小时，且无阴囊器官和腹腔器官并发症表现的嵌顿性腹股沟阴囊疝男童。主试验组包含17例患儿， 接受保守治疗联合新型手法复位。对照组为23例，接受保守治疗联合传统的全手指环绕轻压阴囊法。镇静后，先将疝囊手动塑形成漏斗状，其入口最小直径与腹股沟管外环直径相等。随后用一手五指环形固定该漏斗状疝囊，另一手的所有手指包绕疝囊其余部分，朝腹腔方向施加轻度压力，直至疝内容物完全自行复位。

结果。与传统手法复位方式相比，主试验组所采用的新方法在治疗嵌顿性腹股沟阴囊疝中展现出更高的保守治疗有效率和更短的操作时间（p < 0.05）。主试验组在手法复位过程中对疝囊施加的压力量也较小，从而显著降低了操作的创伤风险。

短肠综合征是当代小儿外科和重症治疗领域最复杂的问题之一，常导致生活质量显著下降、致残甚至死亡。本文阐述了关于该疾病发病机制、临床表现、诊断和治疗的现代理解。并分析了有关儿童短肠综合征重症治疗原则的研究文献。文献检索通过以下文摘数据库和科学电子图书馆进行：PubMed、Cochrane对照试验中心注册库（Cochrane Central Register of Controlled Trials）、eLibrary和CyberLeninka，时间范围为2001年1月至2024年12月。检索所用关键词包括：“синдром короткой кишки”（短肠综合征）、“дети”（儿童）、“интенсивная терапия”（重症治疗）、“парентеральное питание”（肠外营养）、“энтеральное питание”（肠内营养）、“осложнения”（并发症）；“short-bowel syndrome”、“pediatric”、“intensive care”、“parenteral nutrition”、“enteral nutrition”、“complication”。纳入标准为：阐述儿童短肠综合征的定义、病程特点及重症治疗原则的相关文献。除展示基础重症治疗原则的指南外，无论其适用于何种年龄段，其余针对成人的研究均被排除在外。最终共纳入62篇相关文献。文章总结了短肠综合征的定义、流行病学、病因、主要危险因素及发病机制，并根据肠道切除范围对其分类及临床表现进行了描述。重点介绍了重症治疗策略和营养支持方法，包括抗菌药物、调节肠道菌群的药物、Ⅱ型胰高血糖素样肽合成类似物以及乳糜再灌注技术的应用。详细阐述了营养支持的基本原则、主要适应证和禁忌证以及长期肠外营养的并发症。文中展示了尽早启动肠内营养必要性的有力证据，描述了评估胃肠功能状态和食物耐受性的诊断测试，并提出了短肠综合征相关腹泻的初始肠内营养支持和矫正策略。论证了采用多学科协作治疗模式的必要性，以实现短肠综合征患儿的早期康复、生理功能恢复及正常发育。

激素调控在人类性发育过程中起着关键作用。雄激素受体基因的突变可导致外周雄激素不敏感性，从而影响患者的表型特征。在完全雄激素不敏感的情况下，由于睾酮被芳香化为雌激素，患者虽存在性发育障碍，但表现为女性表型。患者的典型主诉之一是腹股沟区双侧疝样膨出，常被误诊为腹股沟疝。行睾丸切除术可能导致骨矿代谢紊乱和一定程度的男性化改变；另一方面，随着年龄增长，恶性变的风险亦随之升高。本文报告一例家族性睾丸女性化综合征，在两名分别为14岁和6岁的女孩中发现了首次报道的AR基因突变（NM_001011645.3）。两名女孩因自出生起双侧腹股沟疝入院接受择期手术。术中行疝修补时发现睾丸结构，并进行活检：一例证实为睾丸组织，另一例为白膜组织。根据术中获得的资料，进一步开展了评估，包括泌尿生殖系统的超声检查、激素水平评估和医学遗传学检测，并由内分泌科医生和遗传科医生进行会诊。两例均确诊为睾丸女性化综合征（在AR基因第7外显子中检测到变异HG38, chrX:67721856T> C，即c.746T> C，处于半合子状态，导致氨基酸置换p.Met249Thr）。对其母亲进行DNA测序发现存在AR基因突变，呈杂合状态。对患儿父亲、姐姐及哥哥的基因检测未发现病理性变异。经家属同意，两名患儿均接受了双侧腹腔镜下睾丸切除术。本研究表明，年龄在手术干预时机的选择中具有重要意义，尤其是在性发育和表型形成方面。此外，文章还论证了采取多学科综合诊疗模式以解决患者功能、社会和性别相关问题的必要性。

目前尚无影像学或实验室方法可用于评估卵巢在扭转过程中的缺血损伤深度。对受累结构活性的判断主要依赖术中对性腺和输卵管颜色及状态的视觉观察。在判断困难时，常倾向于保留器官，以期术后功能恢复。本文报告一例10岁女童的临床病例，患者腹痛持续超过3天。在地区医院手术中解除右侧子宫附件扭转。术后腹痛未缓解，19天后再次住院。实验室检查提示血糖升高、凝血功能亢进及血栓形成活跃。经超声检查，在膀胱后方探及一大小为71 × 58 × 89 mm的固定性无血流信号的占位性病变。行二次腹腔镜手术，盆腔探查发现炎性包块，由右卵巢、乙状结肠和大网膜构成。右卵巢呈灰色，未见扭转及血供迹象，经穿刺后切除。病理检查结果为卵巢组织坏死。术后过程顺利，无并发症。在子宫附件扭转复位术后，若持续存在腹痛，且经腹部超声检查发现受累卵巢无血流信号，同时伴有活化部分凝血活酶时间缩短、纤维蛋白原和可溶性纤维蛋白-单体复合物升高，这些表现可能提示需要行间隔性腹腔镜检查。

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的儿童期肿瘤，具有未明确界定的生物学潜能。在超过一半的病例中，炎性肌纤维母细胞瘤的发病机制与ALK基因易位有关。治疗标准为根治性手术切除。对于极为罕见的不可切除、复发或转移性病例，治疗手段十分有限。本文报告一例8个月大婴儿腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病例。患儿腹部包块由父母自行发现。未表现出该病的特异性临床症状。在临床检查中发现多结节性肿瘤，局限于网膜、升结肠和壁层腹膜。术前主要采用腹部磁共振成像和超声作为诊断方法。血液临床与生化指标无明显异常，肿瘤标志物为阴性。手术指征为存在占位性病灶，其部位经血管对比增强磁共振成像明确。实施了正中开腹手术，切除肿瘤，行次全网膜切除、升结肠切除及结肠-结肠吻合术。术后过程顺利，无并发症。治疗结果为痊愈。该病例显示，对于腹腔内出现占位性病变的婴幼儿，应将腹腔炎性肌纤维母细胞瘤纳入鉴别诊断范围。该病例的特点是疾病过程无症状，多个结节分布于不同部位，且实现了根治性切除，这为良好预后提供了重要依据。因此， 因已实施根治性手术治疗，未采用其他治疗手段。

肾脏的化脓性病变在儿科实践中占有特殊地位，现有文献多为个案或小样本系列报道。本文报告一例生后第12天因嗜睡、拒食、发热及意识障碍入院的患儿。流行病学史提示其在家中曾长期接触水痘患者。检查发现右肾增大，实质出现多发弥漫性灶性改变；左肾亦增大；多发性小脓肿形成；存在输尿管积水性肾炎表现；膀胱壁增厚。经腰后入路对右肾进行探查，于肾包膜下区置管引流，并建立膀胱造口。给予抗菌、抗病毒、输液及免疫支持治疗。住院第32天出院。后续随访中，患儿于5月龄时拔除膀胱造口导尿管，并置入左侧输尿管5Ch通用支架；6月龄时取出支架。该病例显示，对于合并泌尿系统先天畸形的新生儿化脓性破坏性肾盂肾炎，需采取分阶段治疗策略，并组建由新生儿科医生、儿科外科医生、儿科泌尿外科医生、肾脏病专家及临床药理学专家组成的多学科协作团队，以实现及时诊断与成功治疗。

本文献于俄罗斯科学院通讯院士、N.I. Pirogov Russian National Research Medical University（原Second Moscow Order of Lenin State Medical Institute named after N.I. Pirogov）以俄罗斯科学院院士Yu.F. Isakov命名的小儿外科学系主任 —— Alexander Yuryevich Razumovsky教授周年庆贺，回顾其在小儿外科领域的学术生涯，以及迄今为止在专业与组织工作中的突出成就。Razumovsky教授的医学教育、作为高水平专家与学者的培养过程，以及其整个职业生涯，均与Second Moscow Order of Lenin State Medical Institute named after N.I. Pirogov（现N.I. Pirogov Russian National Research Medical University）密切相关。作为俄罗斯科学院院士Yu.F. Isakov的弟子，以及Filatov Hospital小儿外科杰出学派的传人，自2012年起，Razumovsky教授领导着我国最大的科研与教学团队，团队中有二十余位教授参与工作。Razumovsky教授的科研与临床专长涵盖胸外科、腹部外科、肝胆外科、血管外科及内镜外科等领域。他在治疗各类小儿外科疾病方面的创新成果，已发表于20余部专著中。在其指导和科学指导下，共有42篇学位论文成功答辩。Razumovsky教授还积极参与社会工作，现任Moscow City Health Department及Central Federal District of the Russian Federation首席小儿外科专家，Russian Association of Pediatric Surgeons 主席，亦是多个外科协会与学术期刊的成员，包括《Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care》。Razumovsky 教授因其卓越的专业水平获得了诸多荣誉，包括“Honored Doctor of the Russian Federation”称号、Government of the Russian Federation Prize in Science and Technology、Russian Academy of Medical Sciences的S.D. Ternovsky Prize两次，以及Priyznaniye Prize两次。如今，Razumovsky教授以充沛的学术活力迎来其周年庆贺，怀抱新的科研构想与发展规划，始终保持睿智且富有才干的领导风范，并持续以积极的人生态度推动学科发展。