Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ISSN (print): 2219-4061, ISSN (online): 2587-6554
Учредители: Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Российская ассоциация детских хирургов, ООО "Эко-Вектор"
Главный редактор: Розинов Владимир Михайлович, д-р мед. наук, профессор
Периодичность / доступ: 4 выпуска в год / открытый
Входит в: Белый список (4 уровень), перечень ВАК, РИНЦ
О журнале
Научно-практический журнал «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии» — официальный печатный орган Российской Ассоциации детских хирургов, издается с 2010 года.
В журнале публикуются статьи, имеющие научное и практическое значение для широкого круга хирургов и специалистов смежных профессий. Представлены оригинальные работы ученых из стран СНГ и дальнего зарубежья, материалы международных и отечественных конференций. Особое внимание уделено приоритетным национальным проектам в сфере здравоохранения, применению высокотехнологичных видов медицинской помощи в различных областях детской хирургии, а также организации хирургической помощи детям, разработке клинических рекомендаций, обучению специалистов.
ВАК
Журнал включен в перечень рецензируемых научных изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук.
В соответствии с Постановлением Правительства РФ от 24.09.2013 N 842 (в редакции от 11.09.2021) "О порядке присуждения ученых степеней" (вместе с "Положением о присуждении ученых степеней") и Постановлением Правительства РФ от 20.03.2021 N 426 "О внесении изменений в некоторые акты Правительства Российской Федерации и признании утратившим силу постановления Правительства Российской Федерации от 26 мая 2020 г. N 751":
... п. 11. Основные научные результаты диссертации должны быть опубликованы в рецензируемых научных изданиях (далее - рецензируемые издания). К публикациям, в которых излагаются основные научные результаты диссертации, в рецензируемых изданиях приравниваются публикации в научных изданиях, индексируемых в международных базах данных Web of Science и Scopus и международных базах данных, определяемых в соответствии с рекомендацией Комиссии (далее - международные базы данных), а также в научных изданиях, индексируемых в наукометрической базе данных Russian Science Citation Index (RSCI). ...
Текущий выпуск
Том 15, № 2 (2025)
- Год: 2025
- Статей: 16
- URL: https://journals.rcsi.science/2219-4061/issue/view/20904
Оригинальные исследования
Трансанальное эндоректальное низведение кишки у детей с болезнью Гиршпрунга: опыт одного центра за 15 лет
Аннотация
Обоснование. Болезнь Гиршпрунга — один из сложных и тяжелых врожденных пороков развития. Выбор метода хирургического лечения определяется многообразием форм, клинических проявлений заболевания. Метод трансанального эндоректального низведения кишки является наиболее перспективным в настоящее время. Наибольшую сложность представляет лечение осложнений, таких как Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит, стеноз колоанального анастомоза. Внедрение новых методов выполнения оперативного вмешательства позволяет уменьшить количество послеоперационных осложнений и улучшить результаты лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга.
Цель — улучшение результатов хирургического лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга на основании анализа результатов операций эндоректального низведения кишки в собственной модификации и профилактического лечения возможных осложнений.
Материалы и методы. Произведен анализ хирургического лечения болезни Гиршпрунга методом трансанального эндоректального низведения кишки с 2010 по 2024 г. С 2015 г. при выполнении низведения после эндоректальной диссекции прямой кишки в подслизистом слое применялась модификация метода — иссечение мышечного цилиндра по задней стенке анального канала. Проведены необходимые морфологические и рентгенологические исследования. Статистическую обработку полученных результатов проводили с применением пакета прикладных программ Statistica (Version 10-Index, StatSoft Inc.).
Результаты. За последние 15 лет, с 2010 по 2024 г., в Республиканском научно-практическом центре детской хирургии было прооперировано 112 пациентов с болезнью Гиршпрунга в возрасте до 3 лет, которым было произведено трансанальное эндоректальное низведение кишки. Достигнуто снижение частоты стенозов зоны анастомоза после применения метода иссечения задней мышечной манжеты при выполнении операции трансанального эндоректального низведения кишки (в 2015 г.) с 23,7% (9 случаев из 38 пациентов) в период 2010–2014 гг. до 8,3% (4 случая из 48 пациентов) в период 2015–2019 гг., а в период 2020–2024 гг. — до 3,6% (1 случай из 26 пациентов). Частота возникновения энтероколита постепенно снижалась, составляя 25% (21 случай из 86) в период 2010–2019 гг., а за период 2020–2024 гг. — 14,3% (4 случая из 26 пациентов). Было выявлено, что применение метода трансанального эндоректального низведения кишки с иссечением мышечного цилиндра снизило количество послеоперационных осложнений.
Заключение. Трансанальное эндоректальное низведение кишки с иссечением задней мышечной манжеты у детей с болезнью Гиршпрунга наряду с превентивным лечением потенциальных осложнений можно рассматривать как оптимальный метод хирургического лечения этой патологии.



Физиологические особенности брюшины при неоперативном лечении травматических разрывов селезенки у детей
Аннотация
Обоснование. Травматические разрывы селезенки закономерно ассоциируются с кровотечением в свободную брюшную полость и образованием гемоперитонеума, который, как предполагается, инициирует формирование спаек с развитием спаечной болезни.
Цель — изучение физиологических особенностей неповрежденной брюшины в условиях гемоперитонеума и его влияние на спайкообразование.
Материалы и методы. Проведено когортное исследование с участием 103 пациентов с травматическим разрывом селезенки. Консервативное лечение получил 91 (88,3%) ребенок, у которых выполнена динамическая эхосонография для определения объема гемоперитонеума и сроков его исчезновения. Катамнестическое обследование в первые 6 мес. жизни проведено у 95 (92,2%) детей, в возрасте от 6 мес. до 3 лет — у 38 (36,9%), после 3 лет — у 10 (9,7%) пациентов. Экспериментальная часть работы выполнена на 18 кроликах породы шиншилла. Моделировали гемоперитонеум путем введения аутокрови в объеме 12–15 мл в полость брюшины. Гистологический анализ брюшины проводили в сроки от суток до 30 дней.
Результаты. Проведенные исследования позволили получить новые знания о физиологических особенностях неповрежденной брюшины в условиях гемоперитонеума при консервативном ведении детей с травматическими разрывами селезенки. Установлено явление самопроизвольной резорбции гемоперитонеума в ходе неоперативного лечения детей с травматическими разрывами селезенки, что доказывает возможность устранения крови из брюшной полости без хирургического вмешательства. Сроки исчезновения эхосонографических признаков гемоперитонеума составили 7 [3; 9] дней и не зависели от возраста ребенка (H = 3,18; p = 0,2). Выявлено ранее неизвестное свойство брюшины, которое проявляется в том, что при сохранении целости мезотелия гемоперитонеум не вызывает образование спаек в результате неоперативного лечения детей с травматическими разрывами селезенки. Указанное антиадгезивное свойство брюшины показывает возможность первичной профилактики спайкообразования в условиях гемоперитонеума.
Заключение. Проведенные исследования позволили изучить физиологические особенности интактной брюшины в условиях гемоперитонеума при неоперативном лечении детей с травматическими разрывами селезенки. С физиологических позиций неповрежденная брюшина в условиях гемоперитонеума обладает защитными антиадгезивными и резорбирующими свойствами. Катамнестическое наблюдение за детьми с неоперативным лечением разрывов селезенки доказывает отсутствие образования спаек брюшной полости.



Применение шкал полиорганной дисфункции у детей в клинической практике: нужны ли они врачу?
Аннотация
Обоснование. Анализ данных литературы свидетельствует об отсутствии публикаций, посвященных анализу мнения врачей — анестезиологов-реаниматологов педиатрических отделений реанимации и интенсивной терапии о необходимости применения шкал оценки тяжести органной дисфункции у детей в клинической практике.
Цель — проанализировать мнение врачей — анестезиологов-реаниматологов педиатрических отделений анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии Российской Федерации о необходимости применения шкал оценки степени выраженности полиорганной недостаточности в клинической практике.
Материалы и методы. Дизайн исследования — обсервационное, неконтролирумое, на основе добровольного анонимного анкетирования с использованием ресурсов сайта ассоциации детских анестезиологов-реаниматологов России. Описательные характеристики выражены в виде частот и процентов, ответы на открытые вопросы были сгруппированы по основным качественным параметрам. Сравнительный анализ качественных данных проводили с использованием критерия χ2 Пирсона.
Результаты. В опросе приняли участие 230 респондентов, в подавляющем большинстве это врачи областных клинических больниц (38,7%) и специалисты со стажем более 10 лет (69,6%). Наиболее известными и используемыми были оценочные системы qSOFA, nSOFA, NEOMOD, pSOFA и Phoenix Sepsis score. Регулярно использовали шкалы оценки тяжести полиорганной недостаточности 77 (33,5%) респондентов, максимально востребованной является не валидизированная в отечественных условиях шкала qSOFA.
Заключение. Более 60% детских анестезиологов-реаниматологов нерегулярно используют шкалы оценки полиорганной дисфункции, и основанием для их применения чаще всего становится не определение дальнейшей тактики лечения, а высокий риск летального исхода.



Хирургическое лечение детей с нейрофиброматозом 1-го типа: серия случаев
Аннотация
Обоснование. Среди наследственных заболеваний, предопределяющих возникновение в организме человека опухолей, нейрофиброматоз 1-го типа занимает лидирующее место. Из-за гетерогенности клинических симптомов, характерных для данного заболевания, пациенты обращаются к разным специалистам, что объективно приводит к недооценке симптомов и несвоевременной диагностике заболевания.
Цель — учитывая редкость патологии и отсутствие до настоящего времени в нашей стране единых протоколов ведения пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа, провести сравнительный анализ диагностики и хирургического лечения пациентов с этим заболеванием.
Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы клинические данные 20 детей, которым было проведено хирургическое лечение по поводу нейрофиброматоза 1-го типа, наблюдавшихся в Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева.
Результаты. Было изучено 20 историй болезни (9 мальчиков и 11 девочек). Медиана возраста постановки диагноза составила 7 лет (1–17 лет). У большинства пациентов (n = 15) проявления нейрофиброматоза 1-го типа затрагивали область головы/шеи. Обращено внимание на отсутствие единого протокола исследования детей с подозрением на нейрофиброматоз: 19 пациентам выполнена магнитно-резонансная томография пораженной области, а магнитно-резонансная томография головного мозга и ультразвуковое исследование органов брюшной полости были выполнены только у трети пациентов. Всего было проведено 36 операций. Показанием к оперативному лечению в 20 случаях стало наличие объемного образования. У 3 пациентов с нейрофибромами первичное гистологическое заключение было ошибочным, что привело к несвоевременной постановке диагноза и неправильной тактике. Рецидивы роста опухолей были отмечены в 14 из 26 случаев полного их удаления, что потребовало выполнения повторных оперативных вмешательств (n = 9). В статье представлено редкое клиническое наблюдение ганглионейрофиброматоза кишечника.
Заключение. Вариабельность клинических проявлений и редкость патологии, отсутствие настороженности детских хирургов в отношении данного заболевания зачастую приводили к несвоевременной диагностике и некорректному лечению. Дети наблюдались и обследовались у разных специалистов без системного подхода, часто получая хирургическое лечение без учета особенностей патогенеза их заболевания. Важным является создание клинического реестра таких пациентов, а также мультидисциплинарных команд врачей, принятие решения о выборе тактики лечения детей с нейрофиброматозом 1-го типа исключительно посредством консилиума.



Способ мануального пособия при ущемленной пахово-мошоночной грыже у мальчиков
Аннотация
Обоснование. Ущемление пахово-мошоночной грыжи у детей — серьезное осложнение, зачастую угрожающее жизни пациента и встречающееся относительно часто (5,2–24%). Так как наиболее благоприятным является вариант планового хирургического вмешательства, то предложены варианты ручного пособия при консервативной терапии, направленной на разущемление паховой грыжи, но имеющие определенные ограничения и недостатки.
Цель — оценить преимущества предлагаемого способа мануального пособия при ущемленной пахово-мошоночной грыже у мальчиков.
Материалы и методы. За период с 2020 по 2023 г. в хирургическое отделение поступило 67 детей с ущемленными паховыми грыжами. Критерием включения были мальчики с ущемленной пахово-мошоночной грыжей со сроком ущемления не более 12 ч и без признаков осложнений со стороны органов мошонки и брюшной полости. Основную группу составили 17 детей, которым проведена консервативная терапия в сочетании с новым способом мануальной помощи. В контрольную группу вошли 23 ребенка, которые получили консервативную терапию в сочетании с легким сдавливанием мошонки всеми пальцами руки. После премедикации и ручного придания грыжевому мешку формы воронки, с минимальным диаметром у входа в грыжевые ворота, равным диаметру наружного кольца пахового канала, воронку фиксировали вкруговую пятью пальцами одной руки, а всеми пальцами другой руки обхватывали оставшуюся свободной часть грыжевого мешка и осуществляли легкое сдавливание по направлению к брюшной полости до полного самопроизвольного вправления грыжевого содержимого.
Результаты. Сравнение параметров традиционного и нового способов мануального пособия при ущемленной пахово-мошоночной грыже показало статистически значимо выше эффективность консервативной терапии и короче время выполнения процедуры в результате применения нового способа мануального пособия в основной группе (р < 0,05). Величина сдавливания грыжевого мешка при мануальном пособии в основной группе так же оказалась меньше, что значительно уменьшило риск травматичности проводимой процедуры.
Заключение. Предлагаемый способ мануального вправления ущемленных грыж у мальчиков показал более высокую эффективность, осуществляется за более короткое время при меньшей травматичности.



Обзоры
Интенсивная терапия детей с синдромом короткой кишки. Обзор литературы
Аннотация
Синдром короткой кишки — одна из наиболее сложных проблем современной детской хирургии и интенсивной терапии, приводящая к значительному ухудшению качества жизни, инвалидизации и летальным исходам. В обзоре продемонстрировано современное представление о патогенезе заболевания, его клинических проявлениях, диагностике и лечении. Проведен анализ публикаций, посвященных изучению особенностей принципов интенсивной терапии синдрома короткой кишки у детей. Поиск статей осуществляли в реферативных базах данных PubMed, Cochrane Central Register of Controlled Trials, научных электронных библиотеках eLibrary и КиберЛенинка за период с 2001 г. по декабрь 2024 г. Использовали ключевые слова: «синдром короткой кишки», «дети», «интенсивная терапия», «парентеральное питание», «энтеральное питание», «осложнения»; «short-bowel syndrome», «pediatric», «intensive care», «parenteral nutrition», «enteral nutrition», «complication». Критерии включения: статьи, описывающие особенности определения, течения и принципы интенсивной терапии синдрома короткой кишки у детей. Публикации, отражающие результаты исследований у взрослых, кроме руководств, демонстрирующих базовые принципы интенсивной терапии, независимо от возраста пациентов, были исключены. В анализ вошли 62 публикации. Представлены определение, эпидемиология, этиология, ключевые факторы риска и патогенез синдрома короткой кишки, его классификация и клинические проявления в зависимости от объема резецированного кишечника. Особенное внимание уделено мероприятиям интенсивной терапии и нутритивной поддержке, назначению антибактериальных препаратов и лекарственных средств, восстанавливающих кишечный микробиоценоз, использованию синтетического аналога глюкагоноподобного пептида II типа, применению методики реинфузии химуса. Рассмотрены базовые принципы нутритивной поддержки, основные показания и противопоказания для ее назначения, осложнения длительного парентерального питания. Продемонстрированы убедительные доказательства необходимости раннего начала энтерального питания, описаны диагностические тесты, позволяющие оценить функциональное состояние желудочно-кишечного тракта, толерантность к пище, предложены алгоритмы стартовой энтеральной поддержки и коррекции диареи, ассоциированной с синдромом короткой кишки. Обоснована необходимость применения мультидисциплинарного подхода для ранней реабилитации детей с синдромом короткой кишки, восстановления их физиологической активности и развития.



Клинические случаи
Семейный случай синдрома Морриса: клинические наблюдения
Аннотация
Гормональная регуляция оказывает существенное влияние на половое развитие человека. Мутации гена андрогенного рецептора могут приводить к периферической андрогенной резистентности, что определяет фенотипические особенности пациентов. При полной резистентности к андрогенам у пациентов отмечается формирование женского фенотипа при нарушении полового развития, что определяется ароматизацией тестостерона в эстроген. Одной из жалоб пациентов является наличие грыжевого выпячивая, часто билатерального, в паховой области, что воспринимается как грыжи. Оперативное лечение в объеме гонадэктомии может привести к нарушению костно-минерального обмена, формированию максулинизации, с другой стороны, взросление увеличивает риск малигнизации. В статье приведено собственное наблюдение семейного варианта синдрома Морриса с впервые описанной мутацией гена AR (NM_001011645.3) у двух девочек 14 и 6 лет. Обе девочки поступали для планового лечения билатеральных паховых грыж, наблюдавшихся с рождения. При выполнении герниопластики выявлены тестикулы, проведена биопсия, определившая ткань яичек в первом случае и белочную оболочку — во втором. В связи с полученными интраоперационно данными проведено дообследование, включившее ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы, гормональное и медико-генетическое исследование, консультирование эндокринологом, генетиком. В обоих случаях подтвержден синдром андрогенной феминизации (в гене AR в экзоне 7 обнаружен вариант HG38, chrX:67721856T> C, c.746T> C в гемизиготном состоянии, приводящий к аминокислотной замене р. Met249Thr). У матери при секвенировании ДНК выявлена мутация гена AR, но в гетерозиготном состоянии. При исследовании материала отца пациенток, старшей сестры и брата патологических вариантов не обнаружено. С согласия родителей обеим пациенткам проведена билатеральная лапароскопическая гонадэктомия. Работа показывает значение возраста, в том числе для полового и фенотипического развития, на сроки проведения оперативного вмешательства. Кроме того, обоснована необходимость комплексного мультипрофильного подхода для решения функциональных, социальных и половых проблем пациента.



Робот-ассистированная тораскоскопическая резекция вилочковой железы у ребенка с кистой тимуса
Аннотация
Кисты тимуса представляют собой редкие поражения вилочковой железы. Открытые операции по их удалению травматичны и нередко имеют такие осложнения, как послеоперационная боль, кровопотеря и инфекция послеоперационной раны. Поэтому в последние десятилетия активно развиваются миниинвазивные методы оперативных вмешательств. Авторы провели ретроспективный обзор истории болезни 15-летнего подростка с кистой тимуса, которая сопровождалась болевым синдром при физической нагрузке. Окончательный диагноз был установлен с помощью контрастной компьютерной томографии грудной клетки. Хирургическое вмешательство было выполнено с помощью робот-ассистированной техники. Был применен хирургический робот Versius (Cambridge Medical Robotics, Великобритания). В качестве хирургической техники использовали парциальную тимэктомию левой доли тимуса. После рассечения спаек, образовавшихся между опухолью и тканью верхней доли левого легкого, была достигнута адекватная визуализация опухоли. После чего выделяли нижний рог тимуса вместе с кистой. Затем ткань тимуса на уровне левого верхнего рога пересекали на границе здоровой ткани и извлекали из грудной клетки через расширенное отверстие в месте стояния ассистентского порта с помощью мешка Endocatch. Операция была выполнена удачно, без интраоперационных трудностей и осложнений, ее длительность составила 120 мин. Из них время, необходимое для стыковки робота, заняло 20 мин. Хирургическое вмешательство выполнено полностью робот-ассистированным способом, без конверсии в торакоскопическую или открытую процедуру. Морфологическое исследование показало, что стенка кисты выстлана плоским однослойным эпителием, а его содержимым является детрит с признаками инфицирования. Пациент находился в палате интенсивной терапии на протяжении 20 ч. Экстубация трахеи была выполнена вскоре после операции, и больной выписан домой на 12-й послеоперационный день. Плевральный дренаж извлекали к окончанию первого послеоперационного дня. Робот-ассистированная торакоскопическая частичная тимэктомия — безопасный и эффективный малоинвазивный метод лечения врожденной кисты тимуса, который сопровождается благоприятным течением послеоперационного периода.



Неблагоприятный исход деторсии придатков матки у пациентки 10 лет
Аннотация
На сегодняшний день не существует инструментальной и лабораторной оценки глубины ишемического поражения яичника при его перекруте. Диагностика жизнеспособности вовлеченных в процесс структур основывается на визуальной оценке состояния/цвета гонады и маточной трубы. В сомнительных случаях решение принимается в пользу сохранения органа, в надежде на восстановление его функции после операции. В данной публикации мы приводим клиническое наблюдение пациентки 10 лет, которая более 3 сут жаловалась на периодические боли в животе. В районной больнице на операции был устранен перекрут придатков справа. Но в послеоперационном периоде боли в животе продолжали беспокоить, и через 19 сут она была госпитализирована. При лабораторном исследовании обнаружены повышение концентрации глюкозы крови, признаки гиперкоагуляциии и активного тромбообразования. При ультразвуковом исследовании позади мочевого пузыря визуализируется фиксированное аваскулярное образование размерами 71 × 58 × 89мм. Выполнена повторная лапароскопическая операция: при ревизии в полости малого таза выявлен инфильтрат, сформированный правым яичником, сигмовидной кишкой и большим сальником, правый яичник отделен, имеет серый цвет, без признаков реторсии и кровоснабжения, удален после пункции. Гистологическое заключение: некроз ткани яичника. Послеоперационный период протекал без осложнений. Сохранение болевого синдрома после деторсии придатков матки, отсутствие кровотока в пораженном яичнике при трансабдоминальном ультразвуковом исследовании, снижение активированного частичного тромбопластинового времени, высокие показатели фибриногена и растворимого фибрин-мономерного комплекса могут указывать на необходимость выполнения интервальной лапароскопии.



Артроскопически-ассистированное вправление при тератогенном вывихе бедра у ребенка со множественными врожденными пороками развития
Аннотация
Тератогенный вывих бедра — диспластическое заболевание опорно-двигательного аппарата, возникающее на фоне множественных пороков развития. Ригидность и выраженность анатомических изменений обусловливают низкую эффективность консервативного лечения, поэтому традиционно методом выбора является открытое хирургическое вмешательство, сопряженное с травматичностью и рисками развития асептического некроза головки бедренной кости. Для лечения детей с врожденным вывихом бедра существует альтернативный и менее инвазивный метод артроскопически-ассистированного закрытого вправления вывиха, однако применение данной методики при тератогенных вывихах недостаточно изучено. В статье представлен опыт артроскопически-ассистированного закрытого вправления высокого правостороннего тератогенного вывиха бедра у ребенка в возрасте 8 мес. со spina bifida и множественными врожденными пороками развития. Пациентка с рождения находилась под наблюдением врача-ортопеда и получала консервативное лечение в виде шины-распорки, оказавшееся неэффективным. Была осуществлена безуспешная попытка закрытого вправления после вытяжения «оverhead» в возрасте 7,5 мес.: сохранялась децентрация головки бедренной кости. С целью малоинвазивного устранения внутрисуставных препятствий и достижения стабильного вправления выполнена артроскопия правого тазобедренного сустава. Интраоперационно выявлены: деформация капсулы по типу «песочных часов», гипертрофия липофиброзных грануляций в дне вертлужной впадины, измененные поперечная и круглая связки. Проведены артроскопический релиз капсулы, дебридмент грануляций и иссечение связок. После устранения препятствий выполнено закрытое вправление, стабильность которого подтверждена интраоперационной рентгеноскопией и ультразвуковым исследованием. Послеоперационная иммобилизация в кокситной повязке и ортезе составила 9 мес. При катамнестическом наблюдении в течение 33 мес. рецидива вывиха не отмечено, ацетабулярный индекс справа составляет 28,2°. Отмечается излом линии Шентона, указывающий на остаточную дисплазию. Данный клинический случай демонстрирует возможность использования артроскопического метода для устранения препятствий к закрытому вправлению у пациентов с тератогенным вывихом бедра, что может потенциально снизить травматичность вмешательства.



Воспалительная миофибробластическая опухоль брюшной полости у грудного ребенка: клинический случай
Аннотация
Воспалительная миофибробластическая опухоль — редкий вид новообразований детского возраста, имеющих неопределенный биологический потенциал. В более половины случаев в основе патогенеза воспалительной миофибробластической опухоли лежат транслокации гена ALK. Стандартом терапии является радикальное хирургическое лечение. У пациентов с неоперабельными/рецидивирующими или метастатическими формами, что встречается крайне редко, терапевтические опции весьма ограничены. В статье представлен клинический случай лечения пациента в возрасте 8 мес. с воспалительной миофибробластической опухолью брюшной полости. Образование в животе ребенка родители выявили самостоятельно. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. При обследовании в клинике многоузловое образование локализовалось в сальнике, восходящем отделе толстой кишки, париетальной брюшине. В качестве основного метода диагностики на дооперационном этапе выполняли магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Значимых отклонений в клинических и биохимических анализах крови не зафиксировано, онкомаркеры отрицательные. Показанием к оперативному лечению было наличие объемного образования, топография которого была подтверждена магнитно-резонансной томографией с контрастированием сосудов. Выполнена операция: срединная лапаротомия, удаление опухоли, субтотальная резекция сальника, резекция восходящего отдела толстой кишки, коло-колоанастомоз. Послеоперационный период протекал без осложнений. Исход лечения — выздоровление. Представленный случай развития воспалительной миофибробластической опухоли брюшной полости показывает необходимость включения данного вида опухоли в дифференциально-диагностический ряд у детей раннего возраста с объемными образованиями брюшной полости. Особенность данного случая — бессимптомное развитие заболевания и радикальное удаление множественных узлов различной локализации, что является предиктором хорошего прогноза. Поэтому дополнительные опции терапии не предпринимались ввиду радикального хирургического лечения.



Дивертикулит Меккеля с острой кишечной непроходимостью у 2-месячного ребенка: клинический случай
Аннотация
Среди причин осложненного течения дивертикула Меккеля наиболее часто диагностируются острая непроходимость кишечника и дивертикулит. У детей грудного возраста эти патологические состояния встречаются редко, а в подобном сочетании — только в единичных случаях. Поэтому описание данного клинического наблюдения будет представлять интерес для детских хирургов. Девочка, 2 мес., была доставлена из районной больницы в хирургическое отделение госпиталя через 20 ч от начала заболевания с клинической картиной острого живота, проявляющейся многократной рвотой, периодическим беспокойством, вздутием живота, задержкой стула и гипертермией. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании выявлены множественные уровни жидкости и наличие выпота в брюшной полости, указывающие на признаки непроходимости кишечника. После предоперационной подготовки была выполнена лапаротомия правым трансректальным разрезом. В брюшной полости обнаружен мутноватый выпот и увеличенная в объеме гиперемированная отечная петля подвздошной кишки, сдавленная фиброзным тяжем, отходящим от корня брыжейки тонкой кишки к дивертикулу Меккеля. Последний с широким основанием расположен на подвздошной кишке в 30 см от илеоцекального угла, флегмонозно изменен. Фиброзный тяж иссечен, проходимость кишечника восстановлена. Жизнеспособность ущемленной петли кишки сохранена. Выполнена клиновидная резекция дивертикула, санация брюшной полости. Диагноз: «Странгуляционная непроходимость подвздошной кишки, флегмонозный дивертикулит». Послеоперационный период без осложнений. Девочка выписана из клиники в удовлетворительном состоянии. Приведенный клинический случай показывает возможность развития острых патологических состояний, не характерных для детей грудного возраста, а также необходимость их ранней госпитализации в специализированные педиатрические стационары при наличии острого абдоминального синдрома.



Гнойно-деструктивный пиелонефрит у новорожденного с врожденным пороком развития мочевой системы: трудности диагностики и тактика ведения. Клинический случай
Аннотация
Гнойные поражения почек занимают особое место в педиатрической практике, до настоящего времени описаны лишь единичные случаи или серии случаев. В статье представлено клиническое наблюдение пациента 12 дней жизни, поступившего с жалобами на вялость, отказ от еды, лихорадку, угнетение сознания. В данных по эпидемиологическому анамнезу — длительный контакт по дому с ветряной оспой. При обследовании больного выявлено увеличение размеров правой почки со множественными диффузно-очаговыми изменениями паренхимы; увеличение размеров левой почки; множественные апостемы, признаки уретерогидронефроза, утолщение стенок мочевого пузыря. Проведена ревизия правой почки транслюмбальным доступом с установкой дренажа в подкапсульную область почки, установлена цистостома. Пациент получил антибактериальную, противовирусную, инфузионную терапию и иммунологическую поддержку. Выписан из стационара на 32-е сутки госпитализации. При дальнейшем наблюдении в возрасте 5 мес. удален цистостомический катетер Фолея и выполнено стентирование левого мочеточника универсальным стентом 5Ch, который был удален в возрасте 6 мес. Приведенный клинический случай гнойно-деструктивного пиелонефрита у новорожденного с врожденным пороком развития мочевой системы демонстрирует необходимость этапного лечения с формированием мультидисциплинарной команды специалистов с включением неонатологов, детских хирургов, детских урологов, нефрологов, клинических фармакологов для своевременной диагностики и успешного лечения таких пациентов.



Хирургическое лечение детей с тяжелыми повреждениями стопы
Аннотация
Размозжение конечности — тяжелая травма, возникающая в результате грубого механического воздействия, при этом определяется повреждение всех тканей пораженного сегмента. Для достижения наилучших результатов лечения применяется индивидуальный подход с привлечением специалистов различных профилей: травматологов, хирургов, реабилитологов, анестезиологов и реаниматологов. В работе представлены два клинических наблюдения хирургического лечения детей с размозжением стопы и наличием обширного дефекта мягких тканей. Нами выделены основные этапы диагностики, обсуждаются принципы выбора и планирования оперативного вмешательства. После проведенной некрэктомии и репозиции костных отломков, с целью замещения дефекта мягких тканей применяли различные пластические методики: с использованием местных тканей, свободными аутотрансплантатами и полнослойная кожная пластика на питающей ножке. В статье описана динамика заживления дефектов, анализируются результаты проведенных оперативных вмешательств. Фотографии демонстрируют этапы до и после хирургических вмешательств. Результат проведенных этапных оперативных вмешательств — сохранение конечности, консолидация костей с допустимым смещением отломков, устранение дефекта мягких тканей и восстановление функции нижней конечности. Представленные клинические наблюдения демонстрируют сложность и необходимость междисциплинарного подхода в лечении пациентов с размозжением стопы.



Биографии
К юбилею Александра Юрьевича Разумовского
Аннотация
Статья посвящена 70-летию профессора, члена-корреспондента Российской академии наук, заведующего кафедрой детской хирургии им. акад. Ю.Ф. Исакова Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Александра Юрьевича Разумовского с описанием его научной карьеры, профессиональных и организационных достижений в детской хирургии на сегодняшний день. Медицинское образование, формирование высококвалифицированного специалиста, ученого и вся последующая профессиональная деятельность Александра Юрьевича связаны со 2-м Московским ордена Ленина государственным медицинским институтом им. Н.И. Пирогова (ныне РНИМУ им. Н.И. Пирогова). Будучи учеником академика РАН Юрия Федоровича Исакова и блестящей плеяды детских хирургов школы Филатовской больницы, он с 2012 г. руководит крупнейшим в нашей стране научно-педагогическим коллективом, в составе которого трудятся более 20 профессоров. Сфера научно-практической деятельности профессора А.Ю. Разумовского: торакальная хирургия, абдоминальная хирургия, хирургия печени и желчных путей, сосудистая хирургия и эндохирургия. Результаты новаторских решений в лечении детей с широким спектром хирургических заболеваний отражены более чем в 20 монографиях. Под его руководством и научным консультированием защищено 42 диссертации. Профессор А.Ю. Разумовский ведет большую общественную работу, являясь Главным детским хирургом Департамента здравоохранения города Москвы и Центрального Федерального округа РФ, Председателем Президиума Российской ассоциации детских хирургов, членом других хирургических ассоциаций и журналов, в том числе и журнала «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии». Высокий профессионализм А.Ю. Разумовского отмечен званием «Заслуженный врач Российской Федерации», Премией Правительства Российской Федерации в области науки и техники, дважды премиями РАМН им. С.Д. Терновского, дважды премиями «Призвание» лучшим врачам России. Свой юбилей А.Ю. Разумовский встречает в расцвете творческих сил, с новыми научными идеями и перспективными планами, оставаясь мудрым и талантливым руководителем, сохраняя активную жизненную позицию.



Памяти профессора Эдуарда Владимировича Ульриха (29.12.1937–02.06.2025)
Аннотация
На 88-м году ушел из жизни Эдуард Владимирович Ульрих — доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургических болезней детского возраста им. Г.А. Баирова. Окончив Ленинградский педиатрический медицинский институт в 1961 г., он связал с родным вузом всю свою жизнь. На кафедре детской хирургии Э.В. Ульрих прошел путь от ассистента до профессора, а с 1992 г. возглавил кафедру, продолжая традиции, заложенные Гиреем Алиевичем Баировым. Здесь в конце 70-х годов ХХ в. он увлекся хирургией позвоночника и посвятил ей значительную часть своих исследований. В 1985 г. защитил докторскую диссертацию «Хирургическое лечение пороков развития позвоночника у детей», в которой систематизировал уникальный личный опыт, предложил авторские классификации и новые методы лечения врожденных деформаций позвоночника. В начале 2000-х годов под его руководством была сформирована программа, в соответствии с которой осуществлялись практическая деятельность и научные исследования в области детской вертебрологии. Фактически создана школа детских вертебрологов Санкт-Петербурга, из которой вышли многие специалисты, ныне возглавляющие ведущие медицинские центры в разных регионах страны. Эдуард Владимирович — основоположник детской вертебрологии в нашей стране, под непосредственным его руководством создана Ассоциация детских вертебрологов Санкт-Петербурга, президентом которой он являлся. С момента создания журнала «Хирургия позвоночника» Э.В. Ульрих входил в состав его научных редакторов.


