Том 43, № 4 (2024)
- Год: 2024
- Статей: 12
- URL: https://journals.rcsi.science/RMMArep/issue/view/17951
- DOI: https://doi.org/10.17816/rmmar.434
Оригинальные исследования
Эпилептические приступы после огнестрельной черепно-мозговой травмы. Роль и место противоэпилептической терапии
Аннотация
Актуальность. С учетом возросшего количества вооруженных конфликтов закономерно увеличивается число боевой травмы головы и ее последствий, с которыми сталкиваются не только военные врачи, но и гражданское здравоохранение.
Цель: обратить внимание практикующих неврологов и нейрохирургов на современные принципы диагностики и лечения посттравматических эпилептических приступов после высокоэнергетической боевой травмы головы различной степени тяжести.
Материалы и методы. В статье обсуждаются вопросы клинического применения ряда теоретических понятий, определений и рекомендаций, используемых по отношению к эпилептическим приступам после травмы и посттравматической эпилепсии. Представлен проспективный анализ 224 пациентов с боевой тяжелой черепно-мозговой травмой. Для оценки разных подходов к профилактической терапии эпилептических приступов вся когорта исследуемых пациентов была разделена на две группы: первая группа (n = 122, 54,5 % пациентов) — без профилактического применения антиэпилептических препаратов; вторая группа (n = 102, 45,5 % пациентов) — с профилактическим применением антиэпилептических препаратов. Всем пациентам выполняли электроэнцефалографию, компьютерную томографию головного мозга, при отсутствии осколков в теле магнитно-резонансную томографию головного мозга. Катамнез составил 12–18 мес. Отдельно проанализированы данные 79 пациентов с сотрясением головного мозга в структуре минно-взрывной травмы.
Результаты. Проведен анализ частоты ранних и поздних острых посттравматических приступов, обсуждаются различные подходы к их лечению в зависимости от клинической картины и диагностических находок. Затрагивается исторический аспект сравнения частоты возникновения посттравматической эпилепсии в крупных войнах ХХ в. и нынешних вооруженных конфликтах с учетом изменившихся подходов — доступности специализированной медицинской помощи, возможностями современных методов обследования и терапии.
Заключение. Полученные в работе результаты дают основания пересмотреть стратегию профилактического назначения антиэпилептических препаратов пациентам с тяжелой травмой головы в современных условиях оказания специализированной помощи.
Ключевые слова: антиэпилептический препарат; военная травма; огнестрельная травма мозга; острые симптоматические эпилептические приступы; посттравматическая эпилепсия; посттравматические приступы; проникающее ранение головы; профилактика эпилепсии; профилактика эпилептических приступов; черепно-мозговая травма.



Ультраструктурные особенности головного мозга пациентов с когнитивными нарушениями при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции
Аннотация
Актуальность. В настоящее время в связи с увеличением продолжительности жизни чрезвычайно актуальной является проблема когнитивных нарушений, довольно часто обнаруживаемых у пожилых людей и являющихся грозным синдромом целого ряда нейродегенеративных заболеваний. Согласно эпидемиологическим данным, самыми частыми причинами развития когнитивной дисфункции являются болезнь Альцгеймера и цереброваскулярные заболевания, в сумме составляя около 90 % всех случаев.
Цель исследования: изучение морфологических особенностей, лежащих в основе развития когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера и цереброваскулярной патологии.
Материалы и методы. По разработанному и запатентованному нами методу подготовки секционного материала для электронной микроскопии на аутопсийном материале выполнено детальное исследование головного мозга пожилых пациентов с болезнью Альцгеймера и цереброваскулярной патологией.
Результаты. При электронной микроскопии головного мозга пациентов с болезнью Альцгеймера часто обнаруживаются крупные внеклеточные сетчато-волокнистые структуры, вплотную прилежавшие к миелиновым волокнам, являющиеся частью волокнистой бляшки. При сосудистой деменции в нейропиле встречаются гиперхромные образования неправильной формы с гетерогенным содержимым, которые могут представлять собой будущие так называемые «диффузные» бляшки. При болезни Альцгеймера в цитоплазме некоторых олигодендроцитов коры головного мозга также наблюдаются фрагменты будущих «диффузных» бляшек. У всех умерших с болезнью Альцгеймера обнаруживались изменения синапсов в виде грубогранулярного распада всего синаптокомплекса, т. е. синаптических везикул, митохондрий и собственно синаптической щели.
Заключение. Проведенное исследование дает возможность по-новому взглянуть на некоторые вопросы этиологии и патогенеза такого непростого для диагностики и лечения состояния, как когнитивные нарушения.



Клинические прогностические факторы у пациентов с диффузными глиомами головного мозга
Аннотация
Актуальность. Диффузные глиомы головного мозга представляют собой гетерогенную группу, отличающуюся по возрасту начала заболевания, гистологической характеристике, степени злокачественности, молекулярно-генетическим маркерам и прогнозу.
Цель исследования: на основании комплексного анализа клинических синдромов и симптомов установить факторы, влияющие на длительность безрецидивного периода и продолжительность жизни у пациентов с диффузными глиомами головного мозга.
Материалы и методы. Исследование выполнено на кафедрах нейрохирургии и нервных болезней Военно-медицинской академии имени С.М. Кирова. В исследование включено 390 пациентов с диффузными глиомами головного мозга, находившихся на стационарном лечении в период с 2004 по 2006 г. и с 2014 по 2022 г. Возраст на момент установления диагноза составил 45,26 ± 15,72 лет. В исследование вошло 218 (55,9 %) мужчин и 172 (44,1 %) женщины.
Результаты. К благоприятным демографическим факторам относятся возраст 18–39 лет (длительность безрецидивного периода p < 0,01, продолжительности жизни p < 0,001) и женский пол (длительность безрецидивного периода p = 0,02, продолжительность жизни p = 0,03). К прогностически благоприятным клиническим проявлениям относятся эпилептические приступы до оперативного лечения (безрецидивный период p < 0,01, продолжительность жизни p < 0,02). К прогностически неблагоприятным клиническим проявлениям относятся пирамидный синдром (безрецидивный период p < 0,01, продолжительность жизни p < 0,001), чувствительные расстройства (безрецидивный период p = 0,045–0,12, продолжительность жизни p = 0,09–0,17), нарушения речи (безрецидивный период p < 0,02, продолжительность жизни p = 0,02–0,12), мозжечковый синдром (безрецидивный период p < 0,02, продолжительность жизни p < 0,001). Такие клинические проявления, как головная боль, тошнота и рвота, астения, рассеянная неврологическая симптоматика, вовлечение черепно-мозговых нервов, зрительные нарушения не оказывают влияния (p > 0,05) на исходы у пациентов с диффузными глиомами головного мозга.
Заключение. К прогностически благоприятным демографическим факторам относятся женский пол и возраст 18–39 лет, к клиническим — наличие эпилептических приступов до хирургического лечения. К прогностически неблагоприятным клиническим факторам — наличие двигательных, чувствительных расстройств, нарушение речи и мозжечковый синдром.



Система оценки отслеживания линий взгляда (ай-трекинг) для диагностики состояния интегративных функций головного мозга
Аннотация
Актуальность. В настоящее время на фоне увеличения в мире доли населения старшей возрастной группы все более актуальным становится вопрос ранней диагностики развивающихся когнитивных нарушений у пациентов с различными заболеваниями нервной системы, а также поиск эффективных биомаркеров, которые бы свидетельствовали о начале их развития. Когнитивные функции являются высшим проявлением сложных интегративных процессов, протекающих в центральной нервной системе, одним из наиболее важных путей поступления информации в которую является зрительный анализатор. В процессе оценки окружающего пространства глазодвигательная система выполняет сложнейшую работу по синхронизации зрительных осей глаз для получения максимально четкого изображения. Последовательность и продолжительность фиксаций на элементах объекта определяются в том числе и процессом мышления, который определяет анализ и усвоение получаемых сведений через интеграцию афферентной информации. Именно нарушения в работе этой системы могут возникать на ранних этапах развития когнитивных дисфункций, как следствие дезинтеграционных процессов в головном мозге. Таким образом, маркеры дезинтеграции могут быть важными предикторами развивающихся когнитивных нарушений при различных заболеваниях нервной системы.
Цель: разработать методику оценки состояния системы положения глаз у пациентов в норме и при различных заболеваниях нервной системы.
Материалы и методы. В процессе работы нами был разработан эксперимент в виде последовательности визуальных стимулов с аудио- и текстовым сопровождением, которые предъявлялись с определенной последовательностью и за ограниченное время, который предъявлялся обследуемым лицам в рамках решения поставленной им когнитивной задачи. Фиксация движений глаз осуществлялась в реальном времени с помощью системы ай-трекинга Pupil Invisible, содержащей в своей конструкции две интегрированные инфракрасные камеры с частотой 200 Гц. По результатам оценки цифровых характеристик параметров движений глаз (количество фиксаций, их длительность и положение на координатной оси) генерировались и анализировались т.н. «тепловые карты».
Результаты. В целях улучшения возможности количественной оценки получаемых тепловых карт нами разработана методика количественной оценки получаемых результатов. Разработанные методики позволяют начать сбор данных для выделения типовых глазодвигательных паттернов дезинтеграции при решении когнитивных задач, как у здоровых лиц, так и у пациентов с когнитивными нарушениями для последующего применения методики в клинической практике.



Ранняя диагностика болезни Альцгеймера: возможности ПЭТ с 18F-ФДГ как биомаркера нейродегенерации
Аннотация
Актуальность. Деменция — это одна из самых важных и актуальных медицинских проблем современности, поскольку очень часто является причиной инвалидизации лиц пожилого возраста, а ее распространенность в ближайшие годы будет только увеличиваться. Первое место среди состояний, приводящих к деменции, занимает болезнь Альцгеймера (до 70 % всех деменций). Эффективность ее терапии во многом зависит от своевременности постановки диагноза, что приводит к необходимости поиска диагностических маркеров, позволяющих выявлять заболевание на максимально ранних стадиях.
Цель исследования: оценить возможности применения позитронно-эмиссионной томографии с 18F-ФДГ в диагностике заболеваний, сопровождающихся развитием расстройств высших корковых функций, и целесообразность использования метода в целях ранней диагностики болезни Альцгеймера.
Материалы и методы. Проведено комплексное обследование 183 пациентов с разной нозологией и степенью тяжести когнитивного дефицита. Метаболизм разных отделов головного мозга изучался посредством позитронно-эмиссионной томографии с 18F-ФДГ, совмещенной с компьютерной томографией.
Результаты. Установлено, что у пациентов с болезнью Альцгеймера имеется характерный паттерн нарушения церебрального метаболизма, выявляемый уже на додементных стадиях, который имеет определенные закономерности развития по мере прогрессирования заболевания. Данный паттерн характеризуется билатеральным гипометаболизмом в области теменной и височной коры с преобладанием в медиобазальных ее отделах. Важным маркером развития нейродегенеративного процесса является нарушение метаболизма поясной извилины, задние отделы которой страдают уже на самых ранних стадиях заболевания, тогда как вовлечение передних ее отделов отражает переход на уровень более тяжелого когнитивного дефицита. Кроме того, в динамике развития заболевания дополнительно регистрируется вторичный гипометаболизм в затылочной коре, поясной извилине (все отделы) и лобной коре. Отмечена тенденция к преобладанию описанных метаболических нарушений в доминантном (левом) полушарии головного мозга на всех стадиях заболевания.
Заключение. Выявление определенного паттерна гипометаболизма с помощью позитронно-эмиссионной томографии с 18F-ФДГ, совмещенной с компьютерной томографией, дает возможность осуществлять раннюю дифференциальную диагностику болезни Альцгеймера с достаточно высокой точностью, при этом позитронно-эмиссионная томография с 18F-ФДГ является наиболее информативной из доступных для практического использования методик, отражающих начальный этап нейродегенеративных изменений.



Клинико-инструментальная характеристика легкой черепно-мозговой травмы и акубаротравмы вследствие воздействия ударной взрывной волны
Аннотация
Актуальность. Черепно-мозговой травматизм широко распространен и требует изучения, оказывая серьезное влияние на здоровье и экономику. Ежегодно около 69 млн человек сталкиваются с черепно-мозговыми травмами, включая дорожно-транспортные происшествия и военные конфликты. Ряд исследований показывают, что до 20 % ветеранов, вернувшихся из Ирака и Афганистана, получили легкую черепно-мозговую травму. У 83 % госпитализированных с 2001-го по 2018 г. была легкая черепно-мозговая травма. Патофизиологические процессы при черепно-мозговой травме включают утрату аксонов и демиелинизацию, что нарушает функционирование нейронных сетей и проявляется в виде неустойчивости, снижения когнитивных способностей и психических изменений. Причины неустойчивости могут быть связаны с повреждением вестибулярного аппарата, проводящих путей и связей мозжечка и корковых анализаторов, которые могут выявляться современными методами нейровизуализации. Стабилометрия с использованием силовой платформы — перспективный метод диагностики при легкой черепно-мозговой травме, позволяющий изучить функцию равновесия.
Цель исследования: определить клинико-инструментальные характеристики легкой черепно-мозговой травмы и акубаротравмы вследствие воздействия ударной взрывной волны в отдельности и при их сочетании.
Материалы и методы. Отобрано 66 пациентов (n = 66) в возрасте от 18 до 56 лет (38,28 ± 9,98 лет), подвергшихся воздействию ударной взрывной волны. Из них с легкой черепно-мозговой травмой 28 (42,4 %) пациентов (группа 1), с изолированной акубаротравмой 21 (31,8 %) пациент (группа 2), с сочетанием легкой черепно-мозговой травмы и акубаротравмы 17 (25,8 %) пациентов (группа 3). Оценивались возраст, наличие хронических заболеваний, неврологический статус, нейропсихологическое исследование, стабилометрическое обследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Для статистической обработки данных использовались табличный редактор (MS Excel 2019) и программа для медико-биологических исследований (STATISTICA 12).
Результаты. Диагнозы легкой черепно-мозговой травмы и акубаротравмы устанавливались на основании клинических рекомендаций. В неврологическом статусе у всех пациентов группы 1 и 3 выявлялась рассеянная органическая симптоматика. В группе 2 у пациентов встречались единичные нестойкие неврологические знаки. По данным нейропсихологического тестирования отмечалось ухудшение результатов в группе 3 по сравнению с группой 1 и 2 (p < 0,05). Стабилометрическое исследование показало, что в группе 3 отмечались достоверно более плохие показатели скорости общего центра давления, площади статокинезиограммы как с открытыми, так и с закрытыми глазами по сравнению с остальными группами (p < 0,05). По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга, в том числе с использованием последовательностей SWI/SWAN, диффузных микрокровоизлияний в веществе головного мозга в исследуемых группах обнаружено не было.
Заключение. Основные характеристики легкой черепно-мозговой травмы в сочетании с акубаротравмой включают выраженную постуральную неустойчивость, нарушение стабилометрических показателей и когнитивных функций.



Характеристики нарушений сна у лиц, работающих в условиях ультравысоких широт Арктического региона, и возможности их немедикаментозной коррекции в период полярного дня
Аннотация
Актуальность. В настоящее время наблюдается все большее расширение зон интересов России в Арктическом регионе с увеличением количества специалистов различного профиля, работающих в условиях высоких и ультравысоких широт на длительной основе. В этих условиях человек подвергается постоянному воздействию негативных факторов Севера, оказывающих влияние как на эффективность его профессиональной деятельности, так и состояние его здоровья. Негативные факторы носят в том числе и сезонный характер, связанный с особенностями и сменой периодов Полярный день — Полярная ночь. Одним из таких важных факторов являются нарушения сна, оказывающие негативное влияние на эффективность профессиональной деятельности, краткосрочные и долгосрочные изменения в состоянии здоровья. Большинство исследований посвящено нарушениям сна в условиях высоких широт в период Полярной ночи.
Цель: изучение особенностей нарушений сна у лиц, работающих в условиях ультравысоких широт Арктического региона в период Полярного дня и разработка методов их коррекции.
Материалы и методы. В рамках реализации цели исследования было обследовано 208 человек, работающих вахтовым методом на острове Земля Александры архипелага Земля Франца-Иосифа в период Полярного дня. Исследование проводилось путем расширенного опроса, о качестве сна и использованием опросника для оценки тяжести бессонницы и шкалы дневной сонливости.
Результаты. По результатам обследования характерными нарушениями сна для периода полярного дня явились трудности засыпания и поддержания сна (поверхностный сон с частыми пробуждениями), раннее пробуждение, дневная (послеобеденная) сонливость. При этом большинство обследуемых отмечали сезонность данных жалоб, связанную с периодом полярного дня. Установлено, что наиболее выраженные и стойкие нарушения сна выявляются у лиц в период их пребывания в Арктической зоне с 1-го по 3-й и после 10-го года. Выявлены факторы, поддерживающие нарушения сна (социальная и информационная депривация (отсутствие доступа к интернет-ресурсам, ограниченная связь с материком и т. п.); гиподинамия; нерегулярный график суточных вахт, необходимость выполнения дополнительных работ; монотонность работы; воздействие низких температур).
Заключение. Предложены методы немедикаментозной коррекции, показавшие высокую эффективность.



Комары (Diptera: Culicidae) — переносчики трансмиссивных инфекций в Южном Вьетнаме (материалы весенней экспедиции 2024 г.)
Аннотация
Актуальность. Кровососущие комары являются переносчиками множества трансмиссивных заболеваний человека, вызываемых вирусами, бактериями, простейшими и гельминтами. Представлены результаты энтомологических исследований, проводимых в соответствии с планом работы Совместного Российско-вьетнамского тропического научно-исследовательского и технологического центра.
Цель: предварительная оценка структуры родового состава переносчиков наиболее актуальных и социально значимых трансмиссивных инфекций на территории Южного Вьетнама в период низкой активности комаров, предшествовавший сезону дождей.
Материалы и методы. Сбор членистоногих проводился в период с 12 по 26 мая 2024 г. в двух регионах Южного Вьетнама: прибрежный биосферный заповедник мангровых зарослей в районе Кан Зьо (Can Gio) города Хошимин, а также территория заповедника Бу За Мап (Bu Gia Map) провинции Бинь Фыок (Binh Phuoc). Отлов имаго кровососущих двукрылых проводился при помощи эксгаустеров методом «сбора на себе» и с прокормителей, с использованием энтомологических сачков с растений, а также с внутренних и внешних поверхностей жилых и хозяйственных построек. Преимагинальные стадии собирались путем фильтрации проб воды из естественных и искусственных водоемов, пригодных для выплода комаров. Идентификацию членистоногих проводили по морфологическим признакам.
Результаты. Анализ собранного материала в двух регионах Южного Вьетнама показал, что перед началом дождливого сезона среди комаров — переносчиков возбудителей трансмиссивных заболеваний преобладают комары рода Culex 90,7 %, на долю комаров родов Anopheles и Aedes приходится 6,1 и 3,2 % соответственно.
Заключение. Таким образом, анализ полученных данных может свидетельствовать о том, что в регионах Южного Вьетнама видовой состав переносчиков на исходе сухого сезона характеризуется преобладанием комаров рода Culex, адаптированных к развитию и сохранению численности в условиях сокращения мест, пригодных для выплода. Изучение механизмов функционирования паразитарных систем с участием кровососущих комаров требует дальнейших исследований с расширением их зоны. Целесообразно проведение энтомологического мониторинга в различных ландшафтно-климатических зонах с учетом непрерывного сезона передачи возбудителей трансмиссивных заболеваний.



Научные обзоры
Основные научно-практические итоги изучения в Военно-медицинской академии боевой патологии периода Специальной военной операции
Аннотация
Разработка проблем боевой патологии является постоянным направлением научных интересов ученых Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова. С началом проведения Специальной военной операции оно получило новый импульс развития как за счет большого клинического материала, так и за счет изменения структуры и характера современной боевой патологии. Профильные коллективы объединили свои усилия для разработки наиболее приоритетных задач. На анализе летальности раненных на поле боя были выработаны и реализованы на практике принципы тактической медицины, направленные на борьбу с наиболее частыми причинами смерти на догоспитальном этапе, а в созданном Центре тактической медицины организованы курсы подготовки инструкторов для всей страны. Разработаны принципы обезболивания и борьбы с шоком на этапах медицинской эвакуации. На основе изучения структуры боевой хирургической патологии предложены тактики скрининговой диагностики скрытых повреждений при медицинской сортировке, уточнены принципы этапного хирургического лечения ранений (принцип контроля повреждений), разработана целостная система лечения раненых с повреждениями опорно-двигательного аппарата. На госпитальном этапе предложены усовершенствованные методики профилактики тромбоэмболических осложнений, лечения фантомного болевого синдрома, стресс-ассоциированных психических расстройств. Изучены спектр возбудителей раневой инфекции и существующая антибиотикорезистентность, разработаны новые раневые покрытия. Сформирован прообраз системы профессионально-психологического отбора и сопровождения операторов беспилотных летательных аппаратов. Разработаны указания по военно-полевой хирургии и военно-полевой терапии, более 50 методических рекомендаций по наиболее востребованным вопросам организации и оказания медицинской помощи. Таким образом, немногим более чем за 900 дней Специальной военной операции ученые Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова только в научном плане осуществили огромный объем работы, внедрив результаты в практику деятельности военных врачей. Это позволяет на сегодняшний день достигнуть лучших показателей деятельности медицинской службы Вооруженных сил Российской Федерации в сравнении с предыдущими конфликтами.



Особенности патогенеза и тактика ведения пациентов с ишемическим инсультом на фоне терминальной стадии хронической болезни почек
Аннотация
Острые нарушения мозгового кровообращения у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек являются важной, но недостаточно изученной проблемой. Основной трудностью является отсутствие утвержденных клинических рекомендаций и больших мультицентровых исследований, которые позволили бы определить доказанный подход к терапии при сочетании этих заболеваний. Данная группа пациентов редко включается в клинические исследования и имеет высокие риски осложнений. До трети инсультов у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек, получающих гемодиализ, развиваются в стационаре и относятся к внутригоспитальным. Оценка рисков, связанных с выполнением исследований с применением контрастных препаратов у пациентов с хронической болезнью почек, является актуальной проблемой. Повреждение почек достоверно увеличивает частоту неблагоприятных исходов в острой стадии ишемического инсульта, однако при применении системной тромболитической терапии не ухудшает исходы и не повышает риск внутричерепных кровоизлияний. В обзорную статью включены ретроспективные и проспективные исследования, систематические обзоры, описывающие случаи возникновения ишемического инсульта у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек за период 2015–2022 гг. Поиск проводился в библиографических базах MEDLINE, PubMed, Google Scholar, Scopus, eLIBRARY. Для обзора отобраны статьи, опубликованные только в рецензируемых научных журналах. Стратегия поиска представляла собой поисковый запрос по ключевым терминам «ишемический инсульт», «хроническая болезнь почек», «гемодиализ», «тромболитическая терапия», «ангиография». Вручную рассматривались списки литературы всех опубликованных статей и соответствующих систематических обзоров. Всего просмотрено 947 названий, 96 полных статей, 38 из которых были включены в настоящий обзор. Проанализированы современные представления об особенностях патофизиологических механизмов и факторов риска ишемического инсульта у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек, получающих заместительную почечную терапию, а также подходы к возможности выполнения рентгеноконтрастных исследований и особенностей проведения системной тромболитической терапии у этой группы пациентов.



Дискуссии
Сложности диагностики синдрома тремора и атаксии, ассоциированного с ломкой Х-хромосомой
Аннотация
Синдром тремора и атаксии, ассоциированный с ломкой Х-хромосомой, — это недавно описанное в литературе нейродегенеративное заболевание с низким процентом выявляемости у пациентов по причине недостаточной осведомленности врачей. Клиническая картина характеризуется высокой фенотипической вариабельностью и совпадением симптомов с другими, более известными двигательными расстройствами, в связи с чем пациенты длительное время наблюдаются с ошибочными диагнозами. В статье обсуждается вопрос дифференциальной диагностики синдрома тремора и атаксии, ассоциированного с ломкой Х-хромосомой, с эссенциальным тремором, болезнью Паркинсона, мультисистемной атрофией, спиноцеребеллярной атаксией и прогрессирующим надъядерным параличом. С целью демонстрации сложности диагностики данного заболевания представлено описание случая генетически подтвержденного синдрома тремора и атаксии, ассоциированного с ломкой Х-хромосомой. Описанный клинический случай представлен комбинацией асимметричного инвалидизирующего постурально-кинетического тремора рук, незначительного тремора покоя, умеренной мозжечковой атаксии, асимметричного умеренного дофа-чувствительного синдрома паркинсонизма, легких когнитивных нарушений и психотических расстройств. Подробно описана не только клиническая картина заболевания, но и наследственный анамнез пациента: результаты генетического исследования дочери — носительницы премутации гена FMR1 и внука, страдающего синдромом Мартина–Белл. Особенностью клинического случая является длительное ошибочное наблюдение пациента с диагнозом «болезнь Паркинсона», а также проводимая терапия высокими дозами препаратом леводопа/карбидопа 250 + 25 мг (до 6 таблеток в сут). При изучении доступной отечественной литературы описанных ранее случаев синдрома тремора и атаксии, ассоциированного с ломкой Х-хромосомой, обнаружено не было.



Исторические исследования
Событие II. Развитие восточной медицины в России в XX веке. Вклад ученых петербургской-ленинградской школы
Аннотация
В статье представлена история развития традиционной восточной медицины в России и СССР в XX в. Сведения о восточной медицине, полученные в XIX в. благодаря сотрудникам и врачам Российской духовной миссии в Пекине, многократно анализировались и переосмысливались. На рубеже XIX–XX вв. лекари бурятской династии Бадмаевых вели в Петербурге врачебную практику, делились знаниями о тибетской медицине. Большим вкладом в понимание восточных методов лечения был перевод тибетского трактата «Чжуд-ши», сделанный П.А. Бадмаевым. В начале XX в. в Императорской военно-медицинской академии В.В. Корсаковым и Я.А. Виолиным были защищены диссертации о медицине Китая. Выдающимся советским ученым Э.С. Вязьменским, получившим филологическое и медицинское образование, в 1948 г. была защищена диссертация «Китайская медицина. Ее история и теория в кратком очерке». Этот фундаментальный труд повлиял на дальнейшее развитие восточной медицины в СССР. Именно материалы диссертации Вязьменского, переработанные и дополненные основателем горьковской школы рефлексотерапии В.Г. Вограликом, легли в основу одного из наиболее значительных советских изданий по данной тематике — «Очерки китайской медицины» (1961). Вклад в популяризацию восточных методов лечения и профилактики заболеваний в СССР внес врач Д.Н. Стояновский, освоивший методы чжэнь-цзю терапии в конце 40-х гг. Знаковым периодом для развития традиционной восточной медицины в СССР были 50-е гг., время тесного сотрудничества между СССР и Китайской Народной Республикой. Врачи, изучавшие теорию и практику чжэнь-цзю в Пекине, стали ведущими исследователями и основоположниками школ иглорефлексотерапии на родине. Фундамент ленинградской школы рефлексотерапии заложила Э.Д. Тыкочинская. Ее начинания продолжили А.Т. Качан, Н.Н. Богданов в Ленинградском государственном институте усовершенствования врачей; В.В. Шапкин, М.М. Одинак — в Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; Р.А. Александрова, Ю.Д. Игнатов, Ю.Н. Васильев, Д.А. Дубровин — в 1-м Ленинградском медицинском институте; Г.А. Суслова — в Ленинградском педиатрическом медицинском институте. Результатом трудов ученых петербургской (ленинградской) школы в сфере научных исследований, клинического применения, организации процесса подготовки специалистов явилось утверждение в 1997 г. приказом Министерства здравоохранения России рефлексотерапии как отдельной специальности.


