Том 81, № 7 (2009)
- Год: 2009
- Статей: 18
- URL: https://journals.rcsi.science/0040-3660/issue/view/1725
Передовая статья
Острые лейкозы и беременность - некоторые постулаты
Аннотация
Целью химиотерапии острого лейкоза у беременных женщин является спасение двух жизней. Пессимистическая общеонкологическая доктрина (прерывание беременности на любых сроках при диагностике опухолевого заболевания) неприемлема при острых лейкозах, как, впрочем, и при других гемобластозах. Острые лейкозы - это химиотерапевтически излечимые заболевания. Успешное лечение беременных женщин с диагнозом острый лейкоз не является прерогативой крупных федеральных учреждений. Эти результаты воспроизводимы и в региональных центрах. Общая актуриальная выживаемость в течение 5 лет для больных ОМЛ составляет 64%, для больных и ОПЛ, и ОЛЛ - 25%. Все дети, рожденные от больных в период проведения химиотерапии, здоровы. Максимальный срок наблюдения за детьми - 19 лет, минимальный 11 мес.
Терапевтический архив. 2009;81(7):5-7
5-7
Итоги лечения острых лимфобластных лейкозов взрослых по протоколу ОЛЛ-2005 как основа для новых исследований
Аннотация
Цель исследования. Проанализировать результаты применения протокола ОЛЛ-2005, предусмотренного для лечения взрослых больных острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), на основании чего с учетом итогов ранее проведенных исследований выработать основные принципы создания новой программы лечения больных в возрасте от 15 до 55 лет.
Материалы и методы. В исследовании ОЛЛ-2005 с 2005 г., кроме ГНЦ РАМН, приняли участие еще 4 гематологических центра (Саранск, Волгоград, Тамбов, Киров). В исследование включен 71 взрослый больной ОЛЛ (медиана возраста 27 лет). Подведены итоги применения в ГНЦ РАМН протокола МВ-2002 у 16 больных в возрасте от 16 до 23 лет.
Результаты. Результаты индукционной терапии по протоколу ОЛЛ-2005 хорошие: полная ремиссия получена у 90% больных, ранняя летальность составила 6%, резистентной оказалась опухоль у 4% больных. В отличие от ГНЦ РАМН, в региональных центрах отмечен высокий процент летальных исходов в период ремиссии, что значительно сказалось на долгосрочных результатах: 5-летняя общая выживаемость в региональных центрах составила 28%, в ГНЦ РАМН - 56%, безрецидивная выживаемость в региональных центрах - 22%, в ГНЦ РАМН - 51%. Долгосрочная эффективность применения протокола ОЛЛ-2005 и МВ-2002 у больных в возрасте от 19 до 23 лет одинаковая, но токсичность ОЛЛ-2005 существенно больше (летальность в индукции и в период ремиссии при применении протокола МВ-2002 нулевая, протокола ОЛЛ-2005 - соответственно 5 и 4%).
Заключение. Принято решение о создании нового протокола по лечению Ph-негативных ОЛЛ, единого для подростков и взрослых (возраст от 15 до 55 лет). Основными его принципами станут непрерывность лечения с модификацией доз цитостатических препаратов в зависимости от глубины миелосупрессии; оценка чувствительности опухолевых клеток к преднизолону и замена его дексаметазоном на весь период лечения; увеличение продолжительности применения и суммарной дозы Л-аспарагиназы; мониторинг минимальной резидуальной болезни (МРБ) для определения необходимости поздней интенсификации у больных с сохраняющейся на поздних сроках (5 мес) лечения МРБ.
Терапевтический архив. 2009;81(7):8-15
8-15
Регуляторные механизмы обмена железа у больных острыми лейкозами
Аннотация
Цель исследования. Определение значений гепсидина, фактора, индуцируемого гипоксией (HIF-lα), эритропоэтина, других белков метаболизма железа и выявление основных черт дисрегуляции обменных процессов, присущих лейкогенезу.
Материалы и методы. В исследование были включены 38 пациентов, госпитализированных с впервые диагностированным острым лейкозом (ОЛ). В зависимости от выраженности анемии больных разделили на 3 группы: 1-я - пациенты с Hb > 90 г/л, 2-я - с Hb 90-70 г/л, 3-я - с Hb < 70 г/л. Оценивали концентрацию эритропоэтина (ЭПО) методом иммуноферментного анализа, ферритина сыворотки (ФС) иммунорадиметрическим методом; HIF-1α, гепсидина (Гп) - иммуноферментным методом в варианте "сэндвич", с использованием моноспецифических антисывороток и моноклональных антител против соответствующих антигенов.
Результаты. По данным исследования показателей регуляции эритропоэза во время лечения у больных ОЛ, концентрация ФС до начала терапии увеличена у всех больных приблизительно в 10 раз, а на фоне цитостатической терапии его содержание становится еще больше. Концентрации Гп и HIF-1α также значительно увеличены соответственно содержанию ЭПО. На фоне терапии концентрация Гп уменьшается во всех 3 группах приблизительно в 2 раза, что, вероятно, связано с резким уменьшением опухолевой массы. Содержание ЭПО увеличено у всех больных в 20-35 раз, особенно во время миелотоксического агранулоцитоза (до 1000 mU/мл), уменьшаясь после восстановления кроветворения (у отдельных больных до нормы - 20- 30 mU/мл). Концентрации Гп и HIF-1α также максимальны на фоне миелотоксического агранулоцитоза (20-28 ПГ/МЛ), а после восстановления кроветворения уменьшаются до исходных параметров (7-9 пг/мл). После переливания донорской эритроцитной массы концентрация HIF-1α нормализуется, а Гп - уменьшается. Однако у 17% пациентов после трансфузии были отмечены увеличение содержания Гп и сохранение высоких концентраций HIF-1α.
Заключение. Выявленные изменения регуляторных механизмов на различных этапах наблюдения больных ОЛ подтверждают роль исследованных белков в гомеостазе. Изменения концентрации HIF-1α и Гп могут быть использованы как показатели эффективности трансфузионной терапии.
Терапевтический архив. 2009;81(7):16-20
16-20
Лейкемические дендритные клетки у больных острыми миелоидными лейкозами
Аннотация
Цель исследования. Определение поверхностной и внутриклеточной экспрессии антигена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и шаперона Bip на лейкемических дендритных клетках (ЛДК), а также изучение экспрессии генов АПФ и шаперонов Bip, Calnexin, Calreticulin в ЛДК на момент диагностики острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) в стандартных и стрессовых условиях культивирования.
Материалы и методы. Экспрессию антигенов АПФ и Bip анализировали методом иммунофенотипирования и проточной цитометрии (использовали моноклональные антитела к шаперону Bip и к CD143), экспрессию генов АПФ и шаперонов Bip, Calnexin, Calreticulin - методом полимеразной цепной реакции в реальном времени (РТ-ПЦР). Дендритные клетки (ДК) получали методом культивирования мононуклеарной фракции периферической крови здоровых доноров и больных ОМЛ в присутствии 180 нг/мл кальциевого ионофора А23187 (Sigma) в течение 4 дней одновременно при температуре 37 и 33°C в атмосфере 5% CO2. В исследование были включены 9 больных в возрасте 39-53 года (медиана 43 года) - 5 мужчин и 4 женщины. Контрольную группу составили 8 здоровых доноров.
Результаты. Понижение температурного режима культивирования не увеличило экспрессию АПФ и незначительно (в 1,3 раза) повысило внутриклеточное содержание шаперона Bip в ДК здоровых доноров. Увеличилась экспрессия АПФ (в 15 раз) и шаперона Bip (в 11 раз) на мембране ЛДК, а содержание внутриклеточного АПФ и Bip снизилось в 11 и в 2 раза соответственно. Экспрессию исследуемых генов оценивали при понижении температуры культивирования с 37 до 33°С и выразили в виде логарифмической шкалы. Различия экспрессии генов Bip, Calnexin, Calreticulin в ЛДК и в ДК здоровых доноров не достигали статистической достоверности. Экспрессия АПФ в ЛДК статистически достоверно отличалась от экспрессии гена АПФ в ДК (p = 0,05).
Заключение. Приведенные данные позволяют сделать вывод о том, что ЛДК и ДК здоровых доноров - это клетки, различающиеся по генетическим и функциональным характеристикам. Следовательно, можно предположить неадекватную реакцию ЛДК при формировании противоопухолевого иммунного ответа. Обнаруженный феномен нормализации экспрессии антигена АПФ на клеточной мембране в условиях стресса открывает новые возможности регуляции функциональной активности ЛДК.
Терапевтический архив. 2009;81(7):20-28
20-28
Трисомия 8-й хромосомы в Ph-негативных клетках костного мозга у больных хроническим миелолейкозом при лечении ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназ
Аннотация
Цель исследования. Оценить клиническое значение трисомии хромосомы 8 в Ph-негативных клетках костного мозга у больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ), получивших терапию ингибиторами тирозинкиназ (ИТК).
Материалы и методы. В регистре больных ГНЦ РАМН 392 больных ХМЛ: в хронической фазе - 288, в фазе акселерации - 77, в бластном кризе - 27. Всем больным проводили терапию иматинибом в дозе 400-800 мг/сут, а в дальнейшем в связи с резистентностью и/или непереносимостью перевели на терапию ИТК II (нилотиниб, дазатиниб и бозутиниб). В данную работу были включены 8 больных ХМЛ, 7 - в хронической фазе и 1 - в фазе акселерации, получавших лечение ингибиторами BCR-ABL тирозинкиназы первой (ИТК-I) - иматиниб и второй линии (ИТК-II). Пациентам выполняли стандартное цитогенетическое исследование, при необходимости - исследование интерфазных ядер методом флюоресцентной гибридизации in situ (FISH). Некоторым больным проводили морфологическое, цитохимическое и гистологическое исследование костного мозга.
Результаты. Существование Ph-негативного клона с трисомией хромосомы 8 не оказывало неблагоприятного влияния на течение заболевания. У них стойко сохранялся гематологический и цитогенетический ответ и не требовалось изменение тактики терапии. При длительном наблюдении Ph-негативный клон с трисомией хромосомы 8 стабильно сохранялся без четкой тенденции к нарастанию у большинства больных.
Заключение. Выявление Ph-негативного клона с трисомией хромосомы 8 на ранних этапах позволяет предположить совместное существование Ph-позитивного и Ph-негативного клона. Ни у кого из больных не было выявлено признаков миелодисплазии.
Терапевтический архив. 2009;81(7):29-36
29-36
Фармакодинамическая характеристика эффективности велкейда при резистентной и рецидивной множественной миеломе: определение свободных легких цепей иммуноглобулинов сыворотки крови
Аннотация
Цель исследования. Изучить индивидуальную чувствительность к велкейду у больных резистентной и рецидивирующей множественной миеломой (ММ) с помощью определения свободных легких цепей (СЛЦ) иммуноглобулинов сыворотки крови (СК) по сравнению с клиническими данными.
Материалы и методы. У 14 больных с III стадией ММ (Gκ-5, Gλ-2, Aκ-3, Aλ-1, BJκ-3) в возрасте 52-75 лет с установленной резистентностью к лечению или рецидивом проводили вторую линию монотерапии велкейдом. Препарат вводили по 1,3 мг/м2 внутривенно струйно в 1, 4, 8 и 11-й дни курса лечения. Концентрацию свободных легких цепей изучали с помощью антител к их скрытым детерминантам (Binding Site, Объединенное Королевство) на нефелометре (Hitathi-911, Япония) в 1, 2, 3, 5, 9 и 12-й дни курса монотерапии велкейдом.
Результаты. У 9 больных было отмечено снижение концентрации СЛЦ опухолевого клона в процессе курса лечения велкейдом. В этой группе больных был достигнут клинический ответ по критериям Durie. У 5 больных снижения концентраций СЛЦ в СК не было и фармакодинамическая кривая представляла собой изолинию.
Заключение. Динамическое определение концентраций СЛЦ опухолевого клона при резистентной и рецидивирующей ММ в процессе лечения велкейдом дает возможность оценить фармакодинамику препарата. Данный метод позволяет прогнозировать наступление отдаленного клинического результата.
Терапевтический архив. 2009;81(7):37-41
37-41
Применение дазатиниба у больных в хронической стадии хронического миелолейкоза, резистентных либо не переносящих терапию иматинибом
Аннотация
Цель исследования. Представление и анализ данных, касающихся резистентности к терапии иматинибом, а также эффективности и безопасности дазатиниба.
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения 18 больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) в хронической стадии. Продолжительность лечения больных дазатинибом к сентябрю 2008 г. составила 9-30 мес (медиана 30 мес.).
Результаты. Случаев смерти во время приема дазатиниба не наблюдалось. К сентябрю 2008 г. живы 16 (89 %), умерли 2 (11 %) больных от прогрессии заболевания после отмены дазатиниба. У всех больных получен полный клинико-гематологический ответ, у 12 (67 %) получен большой цитогенетический, у 10 (55 %) - полный цитогенетический, у 7 (39 %) - большой молекулярный, у 5 (28 %) - полный молекулярный ответ. Гематологическую и негематологическую токсичность наблюдали у 9 (50 %) больных. Продолжают терапию дазатинибом 12 (67 %) больных, у 6 (33 %) препарат отменен.
Заключение. Показаны эффективность и относительная безопасность дазатиниба при лечении больных, страдающих ХМЛ в хронической фазе.
Терапевтический архив. 2009;81(7):41-46
41-46
Клинические и эпидемиологические особенности лимфомы Беркитта
Аннотация
Цель исследования. Охарактеризовать клинические и эпидемиологические особенности лимфомы Беркитта (ЛБ) взрослых.
Материалы и методы. В исследование были включены 72 больных с цитогенетически подтвержденным диагнозом ЛБ, наблюдавшихся в ГНЦ РАМН с 1995 по 2008 г.
Результаты. ЛБ диагностирована у 51 мужчины и 21 женщины. Соотношение мужчин и женщин составило 2,5:1. Медиана возраста пациентов достигала 27 (14-69) лет: у мужчин - 24 (14-59) года, у женщин - 35 (14-69) лет. I стадия (по S. B. Murphy) диагностирована у 5 больных, II - у 9, III - у 25, IV - у 14, B-клеточный острый лимфобластный лейкоз (L3) - у 19. У 56 (78 %) больных имелись симптомы интоксикации, 38 % пациентов находились в состоянии глубокого истощения (кахексии). Увеличение концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ) выявлено у 57 (79 %) больных. Во всех случаях клинические симптомы заболевания развивались в течение 1-3 мес, медиана 6 нед. Поражение костного мозга было диагностировано у 22 (31 %) больных, поражение центральной нервной системы (ЦНС) - у 17 (24 %). В 14 (82 %) случаях вовлечение в опухолевый процесс ЦНС было диагностировано у мужчин. У 52 (72 %) пациентов выявлена опухоль брюшной полости, забрюшинного пространства и/или малого таза. Наиболее часто диагностировали поражение кишечника, печени, почек, желудка. Среди больных с вовлечением в опухолевый процесс органов брюшной полости специфический асцит выявлен у 25 (48 %), опухолевый плеврит - у 11 (15 %). ЛБ лицевого скелета, Вальдейерова кольца, рото- и носоглотки констатирована у 12 (17 %) пациентов. В 7 (58 %) случаях отмечено сопутствующее вовлечение в опухолевый процесс ЦНС. У 43 % женщин выявлено поражение области малого таза и внутренних половых органов: у 8 (38 %) - яичников, у 2 (10 %) - матки.
Заключение. Характерными клиническими особенностями ЛБ являются молодой возраст пациентов, преимущественно мужской пол, наличие В-симптомов, короткий анамнез заболевания, генерализованные стадии заболевания, экстранодальные поражения, частое вовлечение костного мозга и ЦНС.
Терапевтический архив. 2009;81(7):47-53
47-53
Высокодозная полихимиотерапия у больных с прогностически неблагоприятной формой анаплазированной Т/0-крупноклеточной лимфосаркомы АЛК+
Аннотация
Цель исследования. Оценка эффективности применения протокола NHL-BFM-90 при лечении анаплазированной крупноклеточной лимфосаркомы АЛК+ взрослых, а также возможности и целесообразности включения трансплантации аутологичных стволовых гемопоэтических клеток (ТСГК) в первую линию терапии.
Материалы и методы. В исследование были включены 13 больных с АККЛ АЛК+, медиана возраста 26 лет (от 17 до 44 лет), все пациенты с III-IV стадией заболевания. Диагноз устанавливали морфологическими, гистологическими, иммуногистохимическими методами с использованием моноклональных антител к CD30, ALK, CD3, CD4, CD8, CD7, CD15, CD20, CD34, CD45RO, CD45RA, CD68, . Для лечения пациентов применяли протокол NHL BFM-90. ТСГК была выполнена 2 больным с IV стадией заболевания.
Результаты. У 12 из 13 пациентов получена полная ремиссия, одна пациентка умерла от инфекционных осложнений на фоне начала лечения, у одного пациента развился ранний рецидив заболевания через 1,5 мес от окончания терапии с летальным исходом в прогрессии заболевания. Двум пациентам с IV стадией заболевания и наличием факторов неблагоприятного прогноза выполнили аутологичную ТСГК. Ремиссия у них сохраняется в течение 5 и 12 мес.
Заключение. АККЛ АЛК+ характеризуется агрессивным клиническим течением, у 11 из 13 больных зарегистрирована III-IV стадия заболевания, отмечена высокая частота экстранодальных поражений. У всех 12 больных из 13 получена полная ремиссия, 11 (91,6 %) из 12 пациентов живы при медиане наблюдения 27 мес. Мы успешно использовали аутологичную ТСГК в первой линии терапии у 2 пациентов с IV стадией заболевания и наличием факторов неблагоприятного прогноза.
Терапевтический архив. 2009;81(7):53-57
53-57
Особенности диагностики и лечения кожных T-клеточных лимфом в стадии трансформации в лимфосаркому
Аннотация
Цель исследования. Определение комплекса параметров, характеризующих трансформацию Т-клеточных опухолей кожи в лимфосаркому, и особенности лечения пациентов в этой стадии процесса.
Материалы и методы. Проведены исследования у 57 пациентов с первичными Т-клеточными лимфомами кожи - грибовидный микоз (ГМ) и болезнь Сезари (БС). Из общей группы выделены 12 пациентов с признаками трансформации процесса в лимфосаркому. Изучали клинические, гистологические, молекулярно-биологические и иммунофенотипические параметры.
Результаты. Анализ представленных случаев позволил выявить, что трансформация Т-клеточной лимфомы в лимфосаркому наблюдалась в различные сроки от начала заболевания (2-12 лет). У больных ГМ проявления трансформации носили локальный характер, у больных БС трансформация опухолевого клона определялась по появлению признаков омоложения опухолевых клеток в периферической крови. Морфологическим изменениям соответствовали иммуноморфологические параметры прогрессии, самыми значимыми из которых являлись высокий уровень экспрессии маркера пролиферативной активности Ki-67 (10-70 %), увеличение показателей активации (CD25, CD30), и потеря отдельных линейных Т-клеточных маркеров. При лечении лимфосаркомы, развившейся на фоне тлеющего течения ГМ или БС, возможно использование сочетания 2 видов противоопухолевой терапии - интенсивной и поддерживающей - в связи с сосуществованием разных клонов опухоли.
Заключение. Уточненный диагноз нозологии из группы Т-клеточных лимфом кожи и ее трансформации в лимфосаркому всегда должен быть основан на сочетании гистологических, иммунофенотипических, молекулярно-биологических и клинических критериев, среди которых большое значение придается маркерам активации и пролиферативной активности.
Терапевтический архив. 2009;81(7):57-61
57-61
Первый опыт применения модифицированной программы NHL-BFM-90 при лечении первичной диффузной B-крупноклеточной лимфосаркомы костей и мягких тканей с факторами неблагоприятного прогноза
Аннотация
Цель исследования. Оценить эффективность интенсивной модифицированной программы NHL-BFM-90 (mNHL-BFM-90) у взрослых больных с диффузной B-крупноклеточной лимфосаркомой (ДБККЛ) костей и мягких тканей с факторами неблагоприятного прогноза (ФНП).
Материалы и методы. По программе mNHL-BFM-90 были пролечены 3 мужчин и 2 женщины в возрасте от 17 до 69 лет (медиана 42 года). У 4 больных была диагностирована ДБККЛ костей и у одного - ДБККЛ мягких тканей. У всех размеры опухоли были более 10 см. Наличие B-симптомов, увеличение концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ) было выявлено у 3 пациентов. У одного больного была подтверждена стадия IE по классификации Ann-Arbor, у 2 - стадия IIE (вовлечение регионарных лимфоузлов) и у 2 - стадия ME (множественное поражение костей). Всего были проведены от 4 до 6 блоков полихимиотерапии (ПХТ) по программе mNHL-BFM-90.
Результаты. Полные ремиссии были достигнуты у всех пациентов. При сроке наблюдения от 6 до 20 мес (медиана 13 мес) признаков рецидива опухоли у больных нет.
Заключение. Получив положительные результаты лечения взрослых больных ДБККЛ костей и мягких тканей с ФНП, рационально продолжить исследование, увеличив число больных и сроки наблюдения.
Терапевтический архив. 2009;81(7):61-65
61-65
Исследование параметров дифференцировки мезенхимных стромальных клеток у здоровых доноров и больных апластической анемией
Аннотация
Цель исследования. Оценить способность к дифференцировке мезенхимных стромальных клеток (МСК) костного мозга (КМ) доноров и больных апластической анемией (АА) в адипогенном и остеогенном направлениях.
Материалы и методы. Из клеток КМ доноров и больных АА выращивали культуры МСК и индуцировали дифференцировку мезенхимных клеток при добавлении соответствующих реагентов. Морфологические изменения МСК изучали методом световой микроскопии. Относительный уровень экспрессии генов маркеров дифференцировок в культурах МСК до и после индукции дифференцировок анализировали с помощью метода обратной транскрипции - полимеразной цепной реакции.
Результаты. Показано, что по морфологическим характеристикам культуры МСК больных АА до и после индукции дифференцировок не отличаются от культур доноров. Однако при оценке относительного уровня экспрессии генов маркеров дифференцировок выявлены, во-первых, различия экспрессии у доноров-мужчин и женщин; во-вторых, изменения в МСК до и после индукции дифференцировок у больных АА по сравнению с донорами.
Заключение. Для выявления функциональных отличий предшественников стромального микроокружения и понимания патогенеза заболевания необходимы дальнейшие исследования.
Терапевтический архив. 2009;81(7):66-70
66-70
Первый опыт применения модифицированной высокодозной терапии NHL-BFM-90 при лечении диффузной B-крупноклеточной лимфосаркомы с первичным вовлечением кожи. Клинический случай
Аннотация
Первично-кожные В-крупноклеточные лимфосаркомы (ПКБККЛ) - разновидность В-клеточных лимфосарком, которые проявляются поражением кожных покровов без признаков вовлечения других органов и систем, составляя в странах Европы 20-25% от всех кожных лимфом. В настоящее время неизвестно, почему при ПКБККЛ опухолевые клетки получают преимущество в пролиферации в коже, почему, несмотря на высокую пролиферативную активность, сохраняется узловой характер роста опухоли, как улучшить результаты терапии ПКБККЛ. В связи с недостаточной эффективностью CHOP-подобных курсов мы впервые в мире пролечили больного с использованием модификации блоковой терапии программы NHL-BFM-90. Полная ремиссия была достигнута после первого курса полихимиотерапии и консолидирована двумя курсами лечения. Насколько достаточным является столь короткое лечение, покажет время.
Терапевтический архив. 2009;81(7):71-75
71-75
Развитие опухоли из фолликулярных дендритных клеток при гиалиново-васкулярном варианте болезни Кастлемана
Аннотация
Болезнь Кастлемана и саркома/опухоль из фолликулярных дендритных клеток как отдельные нозологические формы - редкие заболевания неизвестной этиологии. В литературе представлены описания единичных случаев гиалиново-васкулярного варианта болезни Кастлемана, ассоциированной с опухолью из дендритных клеток. Данные литературы подтверждают развитие при гиалиново-васкулярном варианте опухоли из фолликулярных дендритных клеток. Причина такой трансформации неизвестна. В работе представлен первый в нашей практике случай одновременного выявления этих заболеваний в опухоли, локализованной в забрюшинном пространстве и успешно удаленной хирургически.
Терапевтический архив. 2009;81(7):75-77
75-77
Болезнь депозитов моноклональных иммуноглобулинов как редкий вариант поражения почек при множественной миеломе
Аннотация
Болезнь депозитов моноклональных иммуноглобулинов (БДМИГ) - редкий вариант поражения почек при множественной миеломе (ММ). Представлен случай диагностики БДМИГ у больного ММ, у которого основными проявлениями заболевания были массивная протеинурия, макрогематурия и симптомокомплекс терминальной стадии почечной недостаточности. БДМИГ была диагностирована на основании результатов электронной микроскопии биоптатов почки и печени. Выполнение пункционной биопсии почки осложнилось формированием паранефральной гематомы и геморрагическим шоком, причиной чего явилась коагулопатия - нарушение полимеризации мономеров фибрина.
Терапевтический архив. 2009;81(7):78-82
78-82
Синдром внепеченочной портальной гипертензии и хронической абдоминальной ишемии у больных с сублейкемическим миелозом и врожденным иммунодефицитом
Аннотация
Характерными осложнениями хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ) являются микроциркуляторные расстройства и тромбозы различных локализаций. Тромбозы в системе воротной вены приводят к развитию синдрома внепеченочной портальной гипертензии, который у больных ХМПЗ зачастую характеризуется стиранием гематологической картины ХМПЗ вследствие развития спленомегалии, что затрудняет диагностику ХМПЗ и препятствует своевременному назначению цитостатической терапии. В статье приводится описание клинического случая, демонстрирующего объективные трудности и субъективные ошибки в оценке клинической картины у больной с сублейкемическим миелозом и тромбозом портальной системы, а также подтверждающего необходимость всестороннего обследования, позволяющего выявить скрытые нарушения (в данном случае - полный селективный дефицит IgA), влияющие на тактику ведения больных.
Терапевтический архив. 2009;81(7):82-84
82-84
Первичные лимфопролиферативные заболевания центральной нервной системы
Аннотация
При первичных лимфомах ЦНС прогноз хуже, чем при других экстранодальных лимфомах: доля достижения ремиссий невелика, рецидивы развиваются очень часто. В работе проанализированы данные литературы по проблеме диагностики, определения факторов прогноза, перспектив и проблем лечения первичных лимфом ЦНС.
Терапевтический архив. 2009;81(7):85-91
85-91
Значимость матриксных металлопротеиназ и их ингибиторов в норме, онкологии и онкогематологии
Аннотация
Доказано, что матриксные металлопротеиназы (ММП), а также их ингибиторы играют важную роль в инвазии и диссеминации злокачественных опухолей. Однако большинство работ освещают экспрессию ММП в солидных опухолях, данные по которым не могут быть применены при онкогематологических заболеваниях, в частности при острых лейкозах, которые биологически значительно отличаются как от солидных опухолей, так и от лимфопролиферативных и других гематологических заболеваний. Изучение экспрессии ММП и их ингибиторов при онкологических и онкогематологических заболеваниях может стать в дальнейшем ключевым исследованием, позволяющим оценить выраженность противоопухолевого ответа.
Терапевтический архив. 2009;81(7):91-96
91-96