Том 12, № 6 (2021)
- Год: 2021
- Статей: 11
- URL: https://journals.rcsi.science/pediatr/issue/view/5362
Передовая статья
Недостаточность витамина D у детей раннего возраста. Реалии сегодняшнего дня
Аннотация
В статье представлен обзор литературы, посвященный клиническим аспектам оценки недостаточности витамина D у детей раннего возраста по концентрации 25(OH)D (гидроксикальциферола) в сыворотке крови. Обзор знакомит специалистов педиатрического профиля с реальным положением вещей в оценке клинической значимости диагностики статуса витамина D, ее связи с проведением профилактики дефицитного рахита, путей коррекции и выбора дозы кальциферола. Для профилактики дефицитного рахита ежедневная доза 400 МЕ витамина D для детей раннего возраста эффективна и безопасна. Более высокие дотационные дозы кальциферола не показали свою высокую эффективность. Кроме того, они потенциально могут привести к токсическому уровню метаболитов витамина D в крови. При использовании более низких суточных доз (менее 400 МЕ) адекватный профилактический эффект может быть не достигнут. Уровень циркулирующего в сыворотке гидроксикальциферола, характеризующего статус витамина D в организме, не рекомендуется определять при рутинном обследовании и в качестве стандарта при диагностике дефицитного рахита у детей раннего возраста. Кальциферол обладает многосторонними эффектами, модулирует не только фосфорно-кальциевый обмен, но влияет и на другие системы и функции организма, в частности онтогенез и иммунную систему. По данным зарубежной литературы, все дети грудного возраста должны получать витамин D для профилактики рахита начиная с месячного возраста. Наиболее надежно это доказано для детей, относящихся к группам риска. Настоятельно рекомендуется универсальная добавка витамина D до 12-месячного возраста детям, находящимся на грудном или смешанном вскармливании. В возрасте старше 12 мес. рекомендовано дополнительное назначение витамина D детям из групп риска.
Оригинальные статьи
Возможности количественной оценки регионарной легочной перфузии с использованием трехмерной сверхбыстрой динамической контрастной магнитно-резонансной томографии: предварительный опыт у 10 испытуемых
Аннотация
Актуальность. В настоящее время ведется изучение новых и адаптация уже существующих методов лучевой диагностики для оценки физиологических параметров легких. Необходимы дальнейшие исследования методики трехмерной сверхбыстрой магнитно-резонансной томографии легких в качестве нового диагностического метода, позволяющего оценивать региональные количественные параметры перфузии в легочной ткани.
Цель исследования — оценить региональные различия в количественных параметрах легочной перфузии у 10 добровольцев, не имеющих признаков интерстициального поражения легких по данным компьютерной томографии, а также клинико-лабораторным данным.
Материалы и методы. Проведено обследование 10 добровольцев без признаков интерстициального поражения легких с применением трехмерной сверхбыстрой динамической контрастной магнитно-резонансной томографии на базе градиентных 3D-Т1-взвешенных изображений. На основе динамических серий изображений получены значения PBF (скорость кровотока), PBV (объем кровотока) и MTT (среднее время пассажа) для выбранных областей интереса. Для вычислений использовали входную артериальную функцию AIF, а также кривые зависимости интенсивности от времени.
Результаты. Значения PBF, MTT и PBV показали достоверные различия между центральными и периферическими отделами легочных долей. Математическая модель, использованная при количественной оценке регионарной легочной перфузии, позволяет использовать ее для определения достоверности значений PBF, MTT и PBV.
Заключение. Трехмерная сверхбыстрая магнитно-резонансная последовательность позволяет количественно оценивать перфузионные параметры для легочной ткани вне зависимости от физиологических особенностей механизмов кровоснабжения различных зон легких.
Протонная магнитно-резонансная спектроскопия у детей с задержкой психоречевого развития, ассоциированной с фокальной височной эпилепсией
Аннотация
Актуальность. Одна из причин задержки психоречевого развития — эпилепсия, среди форм которой особое место занимает фокальная височная эпилепсия. Изучение биомаркеров рассматриваемого патологического состояния с помощью протонной магнитно-резонансной спектроскопии как показателей, поддающихся объективной оценке и измерению, определяет практическую актуальность данной работы.
Цель исследования — определить роль и место протонной магнитно-резонансной спектроскопии в клинической практике у детей с задержкой психоречевого развития, ассоциированной с височной эпилепсией.
Материалы и методы. Исследовано 37 детей в возрасте от 2 до 10 лет, из них 15 детей с диагнозом «Задержка психоречевого развития, структурная фокальная височная эпилепсия» вошли в первую группу сравнения. Вторую группу сравнения составили 12 детей без патологии центральной нервной системы, проходящие обследование методом протонной магнитно-резонансной спектроскопии для исключения соматических заболеваний. Третью группу сравнения составили 10 детей со структурной фокальной височной эпилепсией, без задержки психоречевого развития.
Обсуждение. Для определения концентрации нейрометаболитов в тканях головного мозга у пациентов использовали мультивоксельную протонную магнитно-резонансную спектроскопию (методом PRESS). У пациентов с задержкой психоречевого развития, ассоциированной с височной эпилепсией, выявилось снижение соотношения концентраций NAA/Cr (p < 0,05) в постцентральной извилине справа, височной доле справа и гиппокампах и внутренней капсуле с обеих сторон за счет снижения концентрации N-ацетиласпартата; увеличение соотношения концентраций Cho/Cr (p < 0,05) в префронтальной коре, постцентральных извилинах и внутренней капсуле с обеих сторон за счет повышения концентрации холина. У двух пациентов также обнаружены пики липидов на стороне поражения при сопоставлении с данными электроэнцефалограммы.
Заключение. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия с учетом выявленных метаболических изменений у пациентов с задержкой психоречевого развития, ассоциированной с височной эпилепсией, может быть использована как дополнительный метод дифференциальной диагностики с другими формами задержки психоречевого развития.
Действие острого психического стресса на обмен моноаминов в мезокортикальной и нигростриатной системах головного мозга крыс
Аннотация
Актуальность. Мезокортикальная и нигростриатная дофаминергические системы высокочувствительны к стрессорным психогенным воздействиям. Одна из наиболее адекватных моделей острого психогенного стресса у животных — это ситуация гибели партнера при предъявлении хищника.
Цель исследования — изучить динамику уровня дофамина (ДА), серотонина и их метаболитов: диоксифенилуксусной (ДОФУК), гомованилиновой и 5-гидроксииндолуксусной (5-ГИУК) кислот — в префронтальной коре, стриатуме и вентральной области покрышки у крыс на 3, 7 и 14-й дни после острого психогенного воздействия ситуации гибели партнера при предъявлении хищника.
Материалы и методы. В работе было использовано 28 крыс-самцов линии Вистар. Применяли острую однократную психотравмирующую ситуацию. Крыс помещали в террариум к тигровому питону. Одно животное погибало в результате пищевых потребностей питона, остальные крысы переживали ситуацию гибели партнера. Определение уровня моноаминов в структурах мозга проводили методом высокоэффективной жидкостной хроматографии с электрохимической детекцией.
Результаты. Обнаружены изменения уровня моноаминов и их метаболитов в префронтальной коре, стриатуме и вентральной области покрышки на 7-й и 14-й дни после предъявления хищника. В вентральной области покрышки на 7-й день отмечалось повышение индекса ДОФУК/ДА и уровня метаболита серотонина 5-ГИУК, что отражает возрастание активности дофамин- и серотонинергической систем. В префронтальной коре на 14-й день содержание ДОФУК и показатель ДОФУК/ДА снижались. Уровень 5-ГИУК и индекс 5-ГИУК/5-ГТ в префронтальной коре так же значительно снижались.
Заключение. Изменения обмена моноаминов развиваются постепенно после предъявления хищника, в вентральной области покрышки отмечается повышение активности дофаминовой и серотониновой систем на 7-й день после предъявления хищника, а на 14-й день снижение их активности в стриатуме и префронтальной коре, отражая развитие депрессивноподобных состояний и посттравматического стрессорного расстройства.
Динамика антибиотикорезистентности стафилококков в многопрофильном стационаре
Аннотация
Актуальность. Стафилококки продолжают оставаться ведущими возбудителями инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи, и изучение их антибиотикорезистентности по-прежнему актуально.
Цель — изучение антибиотикорезистентности госпитальных штаммов стафилококков в динамике.
Материалы и методы. Методом серийных микроразведений проведено определение чувствительности 554 штаммов стафилококков, выделенных от пациентов многопрофильного стационара, к 16 антимикробным препаратам.
Результаты. Среди стафилококков в стационаре превалировали антибиотикорезистентные культуры (85,4 %). Удельный вес метициллинрезистентных и полирезистентных штаммов был в пять раз выше (75,2 и 74,1 % соответственно) у коагулазонегативных стафилококков, чем у Staphylococcus aureus (14,2 и 15,4 %). Выявлено снижение удельного веса метициллин- и полирезистентных штаммов S. aureus в 2015–2016 гг. по сравнению с 2011–2012 гг. в полтора раза и увеличение доли метициллинрезистентных изолятов коагулазонегативных стафилококков на 50 %. В целом метициллинрезистентные культуры составили почти половину общего числа выделенных штаммов (48,7 %). Наибольшую активность в отношении стафилококков проявляли ванкомицин, даптомицин и тигециклин, а в отношении S. aureus еще и линезолид, к которым были чувствительны все выделенные культуры. Высокую активность в отношении S. aureus сохраняли также амикацин, фузидин, рифампицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Минимальные ингибирующие концентрации (МИК) препаратов для стафилококков варьировали в широких интервалах от 0,06 до ≥128 мг/л, при этом МИК50 и МИК90 большинства изученных препаратов в отношении Staphylococcus epidermidis были значительно выше по сравнению с S. aureus.
Заключение. Вариабельность устойчивости стафилококков к антимикробным препаратам в многопрофильном стационаре подтверждает необходимость проведения постоянного мониторинга их антибиотикорезистентности.
Морфологические особенности яичников потомства лабораторных мышей, которым вводили эстрогены во время беременности
Аннотация
Актуальность. Вопрос о воздействии женских половых гормонов и их аналогов на человека и экспериментальных животных представляет большой интерес в медицине.
Цель работы — изучение морфологических особенностей яичников потомства лабораторных мышей при введении эстрогенов материнскому организму.
Материалы и методы. Самок лабораторных мышей после фертилизации разделили на группы: две контрольные и две экспериментальные, которым на стадии развития гестации Е11.5 было выполнено внутримышечное однократное введение экспериментальных доз эстрогенов. Первой экспериментальной группе вводили синтетический препарат синестрол в виде 2 % масляного раствора в общей дозе 50 мкг/кг (n = 5; С-50), первой контрольной группе вводили оливковое масло в дозе 0,2 мкг/кг (n = 5; МО). Второй экспериментальной группе был введен 0,0005 % масляный раствор фулвестранта 0,4 мл в дозе 100 мкг/кг (n = 5; Ф-100), вторая контрольная группа (n = 5; МК) получала стерильное касторовое масло в дозе 0,8 мкг/кг.
Обсуждение. В яичниках потомства первой экспериментальной группы С-50 наблюдаются стойкие морфологические изменения: увеличение средней площади коркового вещества, уменьшение показателей площади мозгового вещества, увеличение среднего количества желтых тел, увеличение среднего количества лютеиновых клеток в желтом теле, снижение суммарного количества фолликулов и атретических тел, свидетельствующие о нарушении процесса фолликулогенеза, увеличение среднего диаметра кровеносных сосудов, демонстрирующие усиление кровообращения. При введении препарата фулвестранта в дозе 100 мкг/кг во второй экспериментальной группе Ф-100 на срезе яичников потомства рассматриваются морфологические изменения в виде увеличения средней площади коркового вещества, уменьшения средней площади мозгового вещества, склерозирования стромального компонента, сопровождающегося перестройкой сосудистой сети с признаками атрезии и кистозного перерождения фолликулярного эпителия во вторичных и третичных фолликулах.
Выводы. Полученные результаты исследования подтверждают актуальность проблемы внедрения комплексных мероприятий, направленных на лимитирование воздействия вводимых в материнский организм препаратов эстрогенового ряда в период беременности, для предотвращения неблагоприятных эффектов на развитие яичников потомства.
Обзоры
Эпидемиологические и клинико-лабораторные особенности COVID-19 у пациентов детского возраста
Аннотация
В статье представлены современные данные об основных патогенетических механизмах и особенностях новой коронавирусной инфекции, обусловленной вирусом SARS-CoV-2. В обзоре выделены основные эпидемиологические особенности инфицирования SARS-CoV-2 детей в различные возрастные периоды, особенности иммунного ответа и варианты течения заболевания с поражением легких, а также других органов и систем. Освещены клинико-лабораторные особенности течения новой коронавирусной инфекции у детей. Установлено, что у детей реже, чем у взрослых, развивается тяжелое течение COVID-19. Более 95 % всех случаев заболевания варьируют от бессимптомного течения до клинических проявлений легкой и средней степени тяжести. Около 2 % пациентов детского возраста нуждаются в госпитализации, в том числе в отделение интенсивной терапии, и проведении искусственной вентиляции легких. Однако у детей чаще, чем у взрослых, регистрируются внелегочные проявления, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта и органов кровообращения. По данным многочисленных авторов, особенности клинико-лабораторного течения COVID-19 у пациентов детского возраста, вероятно, связаны с целым рядом факторов, среди которых указаны возрастные особенности иммунного ответа, функционирования ангиотензин-превращающего фермента-2 (АСЕ-2), используемого коронавирусами в качестве клеточного рецептора. Важно понимание роли детской популяции в динамике передачи инфекции, поскольку дети значимо влияют на темпы ее распространения.
Терапия псориаза — искусство, основанное на опыте?
Аннотация
Псориаз — хроническое иммуно-ассоциированное воспалительное заболевание кожи с поражением опорно-двигательного аппарата мультифакториальной природы с наличием фенотипического разнообразия в общей популяции, а также большого числа коморбидных заболеваний у пациентов. Генерализованная форма пустулезного псориаза, исторически считавшаяся одним из вариантов течения псориаза, сегодня частью авторов классифицируется как сочетающееся с вульгарной формой отдельное состояние, генетически отличное. Триггером к проявлению пустулезной формы может послужить выбранная тактика терапии вульгарного псориаза. Несмотря на наличие современных данных об иммунопатогенезе заболевания, нет стандартизированных методов лечения, способных учитывать индивидуальные особенности больных, что вдвойне актуально в детской практике, так как арсенал средств, одобренных для применения, ограничен. Представлено описание клинического случая пациента с прогрессирующим бляшечным псориазом, ранее длительно получавшего системную и наружную терапию глюкокортикостероидами, которая не позволила взять течение заболевания под контроль, а наоборот стала причиной возникновения осложнений. Приведенный нами пример из клинической практики позволяет заострить внимание на проблеме осложнений классической терапии псориаза и тонкостях назначения как топических, так и системных препаратов. Системная терапия нуждается в разработке алгоритмов, основанных на объективных критериях диагностики и результатах исследований эффективности и безопасности современных лекарственных средств в детской практике.
Клинический случай
Сочетание туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов и острого лимфобластного лейкоза у ребенка
Аннотация
По данным научных исследований, злокачественные новообразования у детей относятся к медико-биологическим факторам риска развития туберкулеза. Напротив, возникновение онкологического заболевания у ребенка на фоне существующего туберкулезного процесса встречается крайне редко. Сочетание злокачественного новообразования и туберкулеза создает трудности в дифференциальной диагностике, лечении пациентов, профилактике обострений и рецидивов. В данной статье представлено клиническое наблюдение — развитие у ребенка 6 лет острого лимфобластного лейкоза на фоне туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов в процессе лечения. Туберкулез протекал благоприятно, несмотря на множественный семейный контакт у ребенка и устойчивость микобактерий туберкулеза к противотуберкулезным препаратам у взрослых родственников пациента. При дебюте острого лимфобластного лейкоза наблюдалось появление двусторонних инфильтратов в легких и плеврального выпота, которые не были связаны с туберкулезом. Проведенная специфическая полихимиотерапия острого лимфобластного лейкоза и продолжение химиотерапии туберкулеза привели к излечению от обоих заболеваний. Поддерживающая цитостатическая и иммуносупрессивная терапия острого лимфобластного лейкоза потребовала периодических курсов противорецидивной противотуберкулезной терапии в течение 5 лет. Через 10 лет наблюдения ребенок здоров. Таким образом, возможность редкого в клинической практике сочетания туберкулеза и острого лимфобластного лейкоза у детей следует учитывать при диагностике и лечении этих заболеваний. При проведении курсов иммуносупрессивной терапии острого лимфобластного лейкоза возникает риск реактивации туберкулеза. Необходимо рекомендовать длительное наблюдение таких детей фтизиатром и онкологом для профилактики рецидивов обоих заболеваний.
Особенности структурной эпилепсии у детей, перенесших геморрагический инсульт
Аннотация
Актуальность изучения последствий геморрагических инсультов у детей раннего возраста обусловлена частотой цереброваскулярной патологии, формированием стойкого неврологического дефицита, в том числе постинсультной эпилепсии, высокой летальностью. Известно, что геморрагии диагностируют в первые 28 дней жизни у 6,7 из 100 000 младенцев, у детей с 28-го дня жизни до 18 лет — от 0,7 до 5,1 случая на 100 тыс. детского населения. Летальность при геморрагических и ишемических инсультах у детей составляет от 7 до 28 %. Эпилептические приступы острейшего и острого периода инсульта — прогностически неблагоприятные факторы течения заболевания. В статье приведены краткие литературные данные об этиологии и локализации геморрагических инсультов, их роли в формировании фармакорезистентной эпилепсии. Особое внимание уделено роли поздней геморрагической болезни новорожденных, сопровождающейся внутричерепными кровоизлияниями, в формировании структурной эпилепсии в последующем. В работе представлены также собственные клинические наблюдения 25 пациентов, страдающих эпилепсией, после перенесенного геморрагического инсульта с описанием клинической картины, особенностей пароксизмальных состояний и их терапии, данных нейровизуализации, электроэнцефалографических феноменов. Представлен клинический пример, в котором рассмотрены клинико-анамнестические, электрофизиологические данные пациента с фармакорезистентной эпилепсией, развившейся вследствие перенесенного геморрагического инсульта на фоне поздней геморрагической болезни новорожденных.
Структурная эпилепсия у детей, формирующаяся после перенесенного геморрагического инсульта, сопровождается значимыми мультирегиональными повреждениями, выраженным неврологическим дефицитом и характеризуется фармакорезистентным течением.
Наследственные болезни обмена
Лизосомные болезни накопления. Мукополисахаридозы IV, VI и VII типов — синдромы Моркио, Марото – Лами и Слая
Аннотация
Статья посвящена клинической, биохимической и молекулярно-генетической характеристике аутосомно-рецессивных мукополисахаридозов (МПС) IV, VI и VII типов. МПС IV типа, или синдром Моркио, представлен двумя типами — А и В. Причина наиболее частого МПС IVА — наследственная недостаточность галактозо-6-сульфатазы, обусловленная присутствием инактивирующих мутаций в гене GALNS. Патогенетические основы заболевания связаны с избыточным накоплением в лизосомах, главным образом, хрящевой ткани гликозаминогликанов — кератансульфата и хондроитин-6-сульфата. Ведущими клиническими проявлениями МПС IVА являются нанизм и прогрессирующая деформация позвоночника, грудины, коленных суставов. Более мягкий МПС IVВ обусловлен наследственной недостаточностью β-галактозидазы и является аллельным вариантом GM1-ганглиозидоза. В основе МПС VI, или синдрома Марото – Лами, и МПС VII, или синдрома Слая, лежит наследственная недостаточность арилсульфатазы B и β-глюкуронидазы соответственно. Патогенез этих заболеваний обусловлен избыточным накоплением дерматансульфата и во втором случае дополнительно — гепарансульфата. Больные МПС VI и VII типов имеют гурлеро-подобный фенотип, но в первом случае интеллектуальные расстройства, как правило, отсутствуют, в то время как при синдроме Слая наблюдается умеренная умственная отсталость. Обсуждается возможность неонатального скрининга и ранней диагностики этих МПС с целью повышения эффективности их профилактики и лечения. Подчеркивается значение экспериментальных моделей для изучения молекулярных основ патогенеза этих тяжелых наследственных заболеваний и разработки различных терапевтических подходов, таких как трансплантация костного мозга, ферментная замещающая и субстратредуцирующая терапия. Представлены описания клинических случаев МПС IVА и VI типов.