Том 12, № 3 (2021)

Введение. Диагноз роженицы «хориоамнионит» (ХА) предполагает высокий риск развития инфекционных осложнений для матери и плода, что определяет необходимость проведения дополнительного обследования младенцев и решения вопроса о назначении им антибактериальной терапии.

Материалы и методы. Обследовано 113 доношенных новорожденных, из них основную группу составили дети, матерям которых был диагностирован хориоамнионит (n = 77), группу сравнения — дети, рожденные от здоровых матерей (n = 36). Всем детям проводили клинико-лабораторный мониторинг, включая клинический анализ капиллярной крови в первые 24 ч жизни, определение уровня С-реактивного белка (СРБ) венозной крови на третьи сутки жизни, определение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1β, ИЛ-6) в пуповинной крови. Бактериологическое исследование новорожденных включало забор материала с кожи заушной складки, отделяемого полости рта, пуповинной крови, а также содержимого трахеобронхиального дерева при проведении респираторной терапии — искусственной вентиляции легких. Воспалительные изменения экстраплацентарных оболочек, базальной пластинки и гладкого хориона, а также поражение пупочного канатика диагностировали при наличии лейкоцитарной инфильтрации.

Результаты. Новорожденные дети основной группы чаще имели клинические проявления дыхательных нарушений, требующие респираторной поддержки (p = 0,045). Продукция ИЛ-1β, ИЛ-6 в пуповинной крови у обследуемых новорожденных основной группы была выше, чем в группе сравнения [отношение шансов (ОШ) 8,4; 95 % доверительный интервал (ДИ): 1,0–67,9 и ОШ 7,4; 95 % ДИ: 2,5–21,7 соответственно]. При лабораторном исследовании были выявлены лейкоцитоз (>34·10⁹/л, 6,5 % vs 0 %, p > 0,05) и сдвиг лейкоцитарной формулы до юных форм нейтрофилов (45,4 % vs 16,7 %, p < 0,05) в периферической крови новорожденных основной группы. Повышение уровня СРБ венозной крови у детей основной группы встречалось в 10,3 раза чаще (95 % ДИ 2,8–37,1), чем у новорожденных группы сравнения. При динамическом клинико-лабораторном мониторинге у 72 детей основной группы (93,5 %) отсутствовали данные о течении инфекционного процесса, вследствие чего они не получили антибактериальную терапию.

Заключение. Назначение антибактериальной терапии клинически здоровым доношенным новорожденным детям от матерей с диагнозом «хориоамнионит» можно считать неоправданным. Новорожденные данной группы нуждаются в клинико-лабораторном, динамическом наблюдении с лабораторным контролем, включающим клинический анализ крови и определение уровня СРБ, что является предпочтительной альтернативой назначению антибактериальной терапии.

Введение. В онкогематологии одной из актуальных проблем являются гемобластозы. Современные методы лечения при гемобластозах значительно улучшили прогноз. Однако применение химиотерапии сопровождается высокой частотой медикаментозных осложнений, в том числе связанных с нейротоксичностью. Присоединение неврологической симптоматики к основной клинической картине заболевания существенно усугубляет тяжесть состояния больного, влияет на прогноз и качество жизни. В статье представлена нейрофизиологическая характеристика химиоиндуцированной полиневропатии у детей с острым лимфобластным лейкозом.

Цель исследования — сопоставить клиническую картину и нейрофизиологические признаки химиоиндуцированной полиневропатии у детей с острым лимфобластным лейкозом.

Материалы и методы. Проведен анализ клинической картины с оценкой электронейромиографического (ЭНМГ) исследования у 21 ребенка в возрасте от 3 до 17 лет на базе Областной детской клинической больницы Екатеринбурга в 2019–2020 гг.

Результаты. В исследуемой группе детей, по данным нейрофизиологического исследования, признаки периферической полиневропатии определялись на этапе индукционной химиотерапии практически у всех больных (95,2 %). Выявлено преобладание моторной аксональной невропатии малоберцовых нервов. При этом клинические проявления регистрировались у 25 % пациентов. В ходе динамического наблюдения в течение 4 мес. у всех детей с нейрофизиологическими признаками поражения периферических нервов появились соответствующие неврологические симптомы. По результатам ЭНМГ-исследования отмечалась отрицательная динамика. Увеличилась категория больных, имеющих смешанный вариант полиневропатии в 1,7 раза. У каждого третьего ребенка выявлено снижение амплитуды М-ответа и скорости распространения возбуждения по нервам.

Заключение. Полученные данные определяют необходимость проведения нейрофизиологических методов исследований в ранние сроки с целью определения групп высокого риска по формированию нейротоксических осложнений у детей с острым лимфобластным лейкозом, получающих химиотерапию, и своевременного назначения комплекса терапевтических мероприятий.

Среди проявлений аутоиммунного тироидита Хасимото встречаются и различные психо-неврологические нарушения. Более столетия известно о психо-неврологических нарушениях, ассоциированных с гипотирозом, однако наряду с этим существуют и расстройства психики у больных тиропатиями, развивающиеся на фоне эутироидного состояния. В 1966 г. была впервые описана энцефалопатия Хасимото, патогенез и четкие дифференциально-диагностические критерии которой до сих пор не определены. В данной статье описывается экспериментальное исследование на лабораторных мышах с интрацеребровентрикулярным стереотаксическим введением иммуноглобулинов G, выделенных от пациентов с аутоиммунным тироидитом и коморбидными депрессией или шизофренией. Контролем служили животные, получавшие поликлональные иммуноглобулины G здоровых доноров. В эксперименте были проведены поведенческие тесты, которые выявили особенности и изменения поведения у оперированных животных. Так, животные, получавшие иммуноглобулины oт пациентов с аутоиммунным тироидитом в сочетании с депрессией, были менее активны в отношении развития поведения риска. Тесты Порсолта на 4-й и 15-й дни после операции продемонстрировали, что вне зависимости от характера вводимых растворов наблюдалось изменение временных соотношений между паттернами поведения. При введении иммуноглобулинов G больных аутоиммунным тироидитом и шизофренией в отсроченном тесте Порсолта происходил сдвиг соотношения форм двигательной активности в сторону пассивного плавания. При введении IgG здоровых доноров такого изменения не происходило.

Оценка уровня лактата / молочной кислоты крови педиатром порой вызывает затруднения. Лактат — это продукт клеточного метаболизма глюкозы, жирных кислот, некоторых заменимых аминокислот. Норма лактата в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. Уровень лактата в крови — результат равновесия между процессами его образования и утилизации. Ведущими причинами повышения лактата крови являются анаэробная мышечная активность (тяжелые упражнения, приступы судорог), заболевания легких и сердца (дыхательная недостаточность, недостаточность кровообращения), нарушение функции печени и почек, сахарный диабет, сепсис, шоки, некоторые тяжелые отклонения в состоянии новорожденных детей, митохондриальные болезни, лекарственные препараты, гиповитаминозы. Не исчерпаны как диагностические, так и прогностические возможности интерпретации уровня лактата крови. Лактат-ацидоз — опасное осложнение гиперлактатемии, вызванное некоторыми патологическими состояниями (заболеваниями или синдромами), которое может закончиться смертельным исходом. Выявление причины лактат-ацидоза представляется решающим фактором для выбора стратегии лечения. Лактатацидотическая кома — редкое, но возможное осложнение сахарного диабета, требующее интенсивного комплексного лечения в отделениях интенсивной терапии. Педиатр должен уметь оценить уровень лактата в крови, проанализировать возможные причины гиперлактатемии, знать алгоритм действий при развитии лактат-ацидоза.

Мукополисахаридозы (МПС) — это генетически гетерогенная группа редких моногенных болезней обмена, связанных с наследственной недостаточностью лизосомных ферментов, участвующих в катаболизме гликозаминогликанов, или мукополисахаридов. Патогенез МПС обусловлен накоплением в лизосомах нерасщепленных гликозаминогликанов, представляющих угрозу для клеток. Для всех МПС характерна полисистемность поражения, одновременное вовлечение в патологический процесс многих органов и тканей, прежде всего, соединительной, костной и хрящевой. В данном обзоре представлены эпидемиология, клиническая, биохимическая и молекулярно-генетическая характеристика МПС типов I и II, обусловленных присутствием рецессивных мутаций в генах альфа-L-идуронидазы и идуронат-2-сульфатазы соответственно, и накоплением дерматан- и гепарансульфата. Для каждого из этих заболеваний характерен клинический полиморфизм, особенно выраженный при МПС I типа, который чаще проявляется в тяжелой форме синдрома Гурлера, но может протекать и в более легкой форме синдрома Шейе. В настоящее время в мире наблюдается повышенный интерес к МПС в связи с идентификацией спектра и частот мутаций в генах IDUA и IDS в различных популяциях, в том числе и в России, и практической доступностью методов индивидуальной молекулярной диагностики. Дано описание существующих экспериментальных моделей, их роли в изучении биохимических основ патогенеза этих тяжелых наследственных заболеваний и разработке различных терапевтических подходов. В первую очередь обсуждается возможность ранней диагностики МПС типов I и II на базе неонатального скрининга с целью повышения эффективности их профилактики и лечения, во вторую — преимущества и недостатки основных подходов к терапии этих тяжелых заболеваний, таких как трансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток, ферментная заместительная и субстрат-редуцирующая терапия. Представлен клинический пример комбинированной терапии тяжелой формы мукополисахаридоза типа I — синдрома Гурлера.

Cтатья посвящена исследованию стресса инфертильности у женщин с бесплодием. Исследовались такие составляющие стресса инфертильности, как тревога, депрессия, копинг-стратегии, эмоциональные схемы, а также психологическая составляющая качества жизни. Целью исследования было изучить особенности отдельных составляющих стресса инфертильности, таких как тревога, депрессия, а также эмоциональные схемы пациенток и способы совладания со стрессом. В качестве методик исследования были выбраны: Шкала тревоги А. Бека, Шкала депрессии А. Бека; опросник исследования качества жизни при бесплодии FertiQoL J. Boivin; опросник «Шкала эмоциональных схем Р. Лихи» (LESS II); опросник копинг-стратегий COPE в адаптации Т.О. Гордеевой, Е.Н. Осина, Е.А. Рассказовой, О.А. Сычева, В.Ю. Шевяховой. Исследованы 33 женщины с бесплодием (основная группа) и 33 женщины, не имеющие бесплодия и не планирующие беременность в ближайшее время. Результаты исследования выявили такие особенности женщин с бесплодием, как недостаточная удовлетворенность качеством жизни, субъективно ощущаемые эмоциональный дискомфорт, недостаточная социальная поддержка и некоторая неудовлетворенность супружескими отношениями. При этом субклинические уровни тревожно-депрессивной симптоматики сопровождаются общей напряженностью эмоциональных схем, преобладанием схем «Чувство вины за собственные эмоции», «Недостаточная осмысленность», «Инвалидация эмоции другими», «Прогнозируемая длительность эмоций», «Склонность к руминациям», «Упрощенное представление об эмоциях». Поведенческие стратегии в стрессовой ситуации у женщин со стрессом инфертильности отличаются негибкостью, склонностью к избеганию и отрицанию, редкому использованию позитивного переформулирования и юмора. Проведенное исследование выявило наличие различных поддерживающих факторов стресса инфертильности, характерных для женщин, страдающих бесплодием: недостаточная удовлетворенность качеством жизни, субъективно ощущаемые эмоциональный дискомфорт, недостаточная социальная поддержка и неудовлетворенность супружескими отношениями. При этом субклинические уровни тревожно-депрессивной симптоматики сопровождаются общей напряженностью эмоциональных схем и ограниченностью поведенческих стратегий в стрессовой ситуации.

В статье представлена врачебная, научная, педагогическая деятельность заслуженного деятеля науки Российской Федерации Альберта Вазгеновича Папаяна (1936–2002), заведующего кафедрой факультетской педиатрии (1974–2002), декана иностранных студентов (1969–1985), проректора по международным связям (1999–2002) Ленинградского педиатрического медицинского института (ЛПМИ), далее Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии (СПбГПМА). Заведующий кафедрой факультетской педиатрии ЛПМИ, СПбГПМА профессор А.В. Папаян вошел в историю как выдающийся ученый, сформировавший в стенах ЛПМИ, СПбГПМА крупнейшую педиатрическую нефрологическую школу, как основоположник изучения системы гемостаза при заболеваниях почек у детей, как педагог, воспитавший несколько поколений педиатров и нефрологов, как врач, вернувший здоровье тысячам больных детей. Профессор А.В. Папаян — автор свыше 400 научных работ, из них 14 монографий и глав в 14 руководствах. Под руководством профессора А.В. Папаяна выполнены и защищены 62 диссертации кандидата медицинских наук, при научном консультировании — 1 диссертация доктора медицинских наук. Заслуженный деятель науки Российской Федерации Альберт Вазгенович Папаян — гордость отечественной педиатрической науки, образования и здравоохранения.