Том 94, № 7 (2022)
Передовая статья
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: от патогенеза к выбору тактики лечения
Аннотация
Представлены данные о патогенезе хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), которые служат обоснованием подходов к выбору терапии. ХТЭЛГ обычно начинается со стойкой обструкции крупных и/или средних легочных артерий организованными тромбами. Нарушение лизиса тромбов может быть связано с аномальным фибринолизом, гематологическими или аутоиммунными заболеваниями. Молекулярные процессы, лежащие в основе поражения мелких сосудов, до конца не изучены. Степень поражения мелких сосудов оказывает существенное влияние на тяжесть ХТЭЛГ и послеоперационные исходы. Лечение ХТЭЛГ эволюционировало с развитием трех направлений – легочной эндартерэктомии, баллонной ангиопластики легочных артерий и специфической терапии, применяемой при легочной артериальной гипертензии. В статье продемонстрированы возможности мультимодального подхода в лечении этой категории пациентов.
791-796
Оригинальные статьи
Гендерные различия в оказании медицинской помощи при остром коронарном синдроме. Анализ данных Федерального регистра острого коронарного синдрома за 2016–2019 гг.
Аннотация
Введение. Тактика ведения больных с острым коронарным синдромом (ОКС) практически универсальна вне зависимости от пола, возраста и этнических принадлежностей. Однако зачастую на практике пол и возраст влияют на принятие врачебного решения, и пациенты не получают медицинскую помощь в полном объеме. По данным Федерального регистра ОКС проанализирована медицинская помощь пациентам с ОКС в разрезе половой принадлежности.
Цель. Проанализировать влияние пола пациента на течение заболевания и оказание медицинской помощи больным с ОКС, прошедших лечение в 2016–2019 гг.
Материалы и методы. Проанализированы данные регистра ОКС по 95 586 историям болезни. Выделено 2 группы: мужчины (n=59 442, 62,2%) и женщины (n=36 144, 57,8%).
Результаты. При анализе анамнеза пациентов выявлено, что женщины зачастую более отягощены сопутствующими заболеваниями и имели более высокий риск по шкале GRACE при поступлении. Продемонстрировано, что мужчинам реваскуляризация в среднем проводилась достоверно чаще, чем женщинам (51,9% против 32,5% соответственно, p<0,001). У женщин чаще тактикой выбора была медикаментозная терапия. При сопоставлении с критериями целесообразности реваскуляризации показано, что более чем 70% женщин, у которых была выбрана консервативная тактика лечения, было целесообразно провести реваскуляризацию миокарда при помощи чрескожного коронарного вмешательства.
Заключение. Выявлены различия в течении заболевания в зависимости от пола, а также в выборе тактики лечения врачами. Для женщин характерна более поздняя манифестация заболевания, чаще в виде ОКС без подъема сегмента ST. Особенность течения заболевания у женщин связана с более высокой коморбидностью пациенток с ОКС, атипичной картиной заболевания, более поздним обращением. В выборе тактики лечения превалирует консервативный подход.
797-802
Биохимические маркеры тромботических осложнений в остром периоде ишемического инсульта
Аннотация
Цель. Изучить профиль биохимических маркеров системы гемостаза для уточнения их роли и взаимоотношений в патогенезе развития тромботических осложнений (ТО) ишемического инсульта (ИИ) и связанной с этим оценки возможностей их диагностического применения.
Материалы и методы. В группу исследования включены 302 пациента (164 мужчины, 138 женщин), поступивших в стационар с диагнозом ИИ в течение 24 ч от начала развития заболевания. Диагноз подтвержден методом компьютерной томографии. Средний возраст пациентов составлял 69 (50–88) лет. У всех пациентов в 1-е сутки заболевания взята кровь для определения профиля аналитов, предположительно ассоциированных с патогенезом развития ТО. В сыворотке крови методом иммуноферментного анализа определены уровни гомоцистеина, ингибитора протеина С, тромбомодулина, плазминогена, тканевого активатора плазминогена, урокиназы, ингибитора активатора плазминогена 1-го типа, комплекса t-PA/PAI-1, витронектина, комплекса «плазмин-α2-антиплазмин», D-димера, фибронектина.
Результаты. ТО в остром периоде ИИ (до 21 сут болезни) зафиксированы у 32 (10,6%, 95% доверительный интервал – ДИ 7,37–14,3) пациентов, из них тромбоэмболия легочной артерии отмечалась у 27 (8,94%, 95% ДИ 5,98–12,4) пациентов, тромбоз глубоких вен – у 5 (1,66%, 95% ДИ 0,47–3,47) пациентов. Исследование панели специфических белков, участвующих в патогенетических процессах, сопровождающих некроз ткани мозга при ИИ, продемонстрировало, что из всего выбранного для исследования перечня биохимических маркеров системы гемостаза наиболее значимы: концентрация фибронектина в прогнозе отсутствия ТО с пороговым значением более 61 мкг/мл и отношением шансов 4,4 (95% ДИ 1,5–12,9, р=0,011) и концентрация комплекса t-PA/PAI-1 в прогнозе развития ТО с пороговым значением более 14 нг/мл и отношением шансов 11,3 (95% ДИ 1,18–109,3, р=0,03).
Заключение. Значимость комплекса t-PA/PAI-1 и фибронектина как маркеров ТО при ИИ может быть обусловлена нарушением процессов активации фибринолитического звена гемостаза и накоплением неопсонированных соединений, повреждающих сосудистую стенку.
803-809
Хроническая болезнь почек у амбулаторных больных артериальной гипертонией: клиническая характеристика и эффективность лечения (по данным национального регистра)
Аннотация
Цель. Изучение клинической характеристики и эффективности лечения больных артериальной гипертонией (АГ) с хронической болезнью почек, наблюдающихся в первичном звене здравоохранения.
Материалы и методы. Исследование проведено на базе данных регистра АГ (n=43 133; 2005–2019 гг.). Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) рассчитывалась по формуле CKD-EPI, структура почек и наличие альбуминурии не оценивались. Анализ был выполнен в программе SPSS (версия 22; SPSS Inc).
Результаты. Креатинин в сыворотке крови был определен только у 60% больных АГ, 23,6% их них имели снижение СКФ<60 мл/мин/1,73 м2. Частота заболеваемости сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ) и сахарным диабетом 2-го типа у больных АГ выраженно возрастала по мере снижения расчетной СКФ (группы 1–4): распространенность ишемической болезни сердца увеличилась в 1,8 раза (до 72,5%), инфаркта миокарда – в 1,7 раза (до 20,6%), хронической сердечной недостаточности – в 2 раза (до 84,0%), фибрилляции предсердий – в 10 раз (до 18,3%), инсульта в анамнезе – в 3,7 раза (до 15,3%) и сахарного диабета 2-го типа – в 2,4 раза (до 32,8%). Достижение целевых значений было недостаточным: систолическое артериальное давление – менее 50% больных, триглицериды – менее 7%, холестерин липопротеинов низкой плотности у больных высокого и очень высокого риска ССЗ – менее 13%.
Заключение. Проведение у больных АГ своевременной оценки функции почек, медикаментозной терапии и мероприятий по изменению образа жизни может предотвратить выраженное поражение почек, развитие ССЗ, хронической почечной недостаточности и снизить смертность.
810-815
Возможности совместного использования шкалы GRACE и различных индексов коморбидности для повышения эффективности оценки риска госпитальной летальности у больных с острым коронарным синдромом
Аннотация
Цель. Оценить возможности совместного со шкалой GRACE (Global Registry of Acute Coronary Events) использования индексов коморбидности для оценки риска госпитальной летальности при остром коронарном синдроме (ОКС).
Материалы и методы. В регистровое исследование включены 2305 пациентов с ОКС. Частота выполнения коронарной ангиографии составила 54,0%, чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ) – 26,9%. Госпитальная летальность при ОКС составила 4,8%, при инфаркте миокарда – 9,4%. Всем пациентам проведен анализ выраженности коморбидности по системе CIRS (Cumulative Illness Rating Scale), индексу коморбидности Charlson (Charlson Comorbidity Index – CCI) и шкале хронических заболеваний (Chronic Disease Score – CDS), рассчитан балл по GRACE ACS Risk Score, проведена оценка коморбидности по собственной шкале, основанной на суммировании 9 заболеваний (сахарного диабета, фибрилляции предсердий, перенесенного инсульта, артериальной гипертензии, ожирения, периферического атеросклероза, тромбоцитопении, анемии, хронической болезни почек).
Результаты. Установлено, что индексы CDS и CIRS не связаны с риском госпитальной летальности. При ССI≥3 частота летальных исходов возрастала с 4,1 до 6,1% (χ2=4,12, р=0,042). С нарастанием тяжести коморбидности от минимальной (не более 1 заболевания) до выраженной (4 и более заболевания) по собственной шкале госпитальная летальность возрастала с 1,2 до 7,4% (χ2=23,8, р<0,0001). В отличие от других шкал коморбидности собственная модель эффективнее оценивает госпитальный прогноз как в группе консервативного лечения (χ2=8,0, р=0,018), так и в группе ЧКВ (χ2=28,5, р=0,00001). Именно в подгруппе ЧКВ факторы коморбидности, вошедшие в собственную модель, позволили повысить значение площади под ROC-кривой шкалы GRACE с 0,80 (0,74–0,87) до 0,90 (0,85–0,95).
Заключение. CCI и собственная модель коморбидности (но не СDS и CIRS) связаны с риском госпитальной летальности. Модель оценки коморбидности по 9-балльной системе (но не CCI, CDS и CIRS) позволяет существенно улучшить прогностическую значимость шкалы GRACE.
816-821
Госпитальные исходы коронарного шунтирования у больных со стабильной стенокардией с предшествующим чрескожным коронарным вмешательством
Аннотация
Цель. Оценка частоты госпитальных сердечно-сосудистых событий в группах больных со стабильной стенокардией, перенесших до коронарного шунтирования (КШ) плановые чрескожные коронарные вмешательства (ЧКВ) со стентированием артерий либо не имевших предшествующей реваскуляризации миокарда.
Материалы и методы. Обследованы 120 больных со стабильной стенокардией, перенесших плановое КШ, из них мужчин – 80,8%. Средний возраст – 58+7,6, длительность ишемической болезни сердца – 6+5,7 года. Ранее перенесли инфаркт миокарда (ИМ) 77,5% лиц. Артериальная гипертония имелась у 92,5%, сахарный диабет – у 12,5% больных. Многососудистое коронарное поражение выявлено у 72,5% пациентов, 28 (23,4%) больных ранее перенесли ЧКВ со стентированием артерий. Срок от ЧКВ до КШ составил 20+32,6 мес. Операция КШ в условиях искусственного кровообращения выполнена у 88,3%, на работающем сердце – у 11,7% больных. Число дистальных анастомозов составляло от 1 до 4.
Результаты. Между группами больных, перенесших до КШ ЧКВ и без таковых, не выявлено различий по клинико-ангиографическим показателям, фармакотерапии, характеристикам операции. Между анализируемыми группами больных не обнаружено различий в частоте случаев сердечной смерти (0 и 1,1%; р=0,58), нефатального ИМ (3,6 и 9,8%; р=0,29), инсульта (0 и 1,1%; р=0,58), острой сердечной недостаточности (17,3 и 34,8%; р=0,06), числу пациентов с вновь возникшими пароксизмами фибрилляции предсердий (28,6 и 17,4%; р=0,19), доле лиц с рестернотомиями (3,6 и 3,3%; р=0,94) и желудочно-кишечными кровотечениями (3,6 и 4,3%; р=0,86).
Заключение. Плановые ЧКВ со стентированием артерий, предшествующие КШ, не оказывают влияния на частоту послеоперационных госпитальных сердечно-сосудистых и геморрагических осложнений.
822-826
Множественная миелома: ответ на лечение и выживаемость пациентов по данным промежуточного анализа российского наблюдательного ретроспективно-проспективного многоцентрового когортного исследования (MULTISPECT)
Аннотация
Цель. Первичная цель промежуточного анализа исследования MULTISPECT заключалась в оценке непосредственной эффективности и показателей долгосрочной эффективности в когортах первичных и предлеченных пациентов с множественной миеломой (ММ), получающих лечение в условиях реальной клинической практики в различных регионах Российской Федерации. Вторичные цели: основные характеристики пациентов; анализ наиболее часто применяющихся схем терапии 1-й и последующих линий и последовательности их смены; влияние факторов неблагоприятного прогноза на результаты лечения. Дополнительные цели включали оценку влияния коронавирусной инфекции COVID-19 на течение ММ у пациентов.
Материалы и методы. Исследование наблюдательное ретроспективно-проспективное многоцентровое когортное. Для его проведения использована структурированная база данных пациентов с ММ, предоставленная врачами-гематологами аффилированных для проведения исследования центров.
Результаты. В исследование включены 1294 пациента (когорта 1 – 806, когорта 2 – 488). В обеих когортах пациенты возрастной группы 60–69 лет составили большинство. Использовались 3 линии терапии (Л1, Л2, Л3) для когорты 1; в когорте 2 у 2 больных применялась еще и 4-я линия терапии. Анализ режимов терапии проведен у 290 (22,41%) из всех пациентов исследования. Ответы на терапию удалось проанализировать у 214 пациентов когорты 1 и у 109 – когорты 2. Аутологичные и аллогенные трансплантации гемопоэтических стволовых клеток выполнялись ограниченной доле пациентов обеих когорт. На момент выполнения анализа и представления его результатов статус пациентов: живы 96% больных – когорта 1 и 89% – когорта 2. Режимы терапии в обеих когортах отличались вариабельностью. Определены наиболее часто используемые режимы в каждой из линий терапии. Наиболее применяемая схема терапии у пациентов с ММ обеих когорт – VCD-режим. Вторым по частоте применения в когорте 1 стал Rd-режим и Rd-режим в когорте 2. У пациентов обеих когорт чаще всего применялись схемы терапии, включающие бортезомиб.
Заключение. Разнообразие режимов терапии, используемых для лечения ММ в реальной клинической практике, может быть обусловлено факторами доступности новых препаратов и обновленными рекомендациями по лечению заболевания. В дальнейшем, в рамках данного исследования, планируется провести более детальный анализ влияния тех или иных режимов терапии в 1-й и последующих линиях на выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость при ММ.
827-835
Синдром отмены после прекращения терапии ингибиторами тирозинкиназ у больных хроническим миелолейкозом
Аннотация
Обоснование. Синдром отмены (СО) после прекращения приема ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) у пациентов с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) описан в исследованиях ремиссии без лечения (РБЛ). Патофизиологические механизмы и факторы развития СО точно не установлены.
Цель. Определить клинические особенности СО и факторы его развития у больных ХМЛ после отмены терапии ИТК в российской когорте пациентов.
Материалы и методы. Анализ выполнен в группе 183 больных ХМЛ со стабильным большим молекулярным ответом (БМО). СО определяли как впервые возникший после отмены ИТК скелетно-мышечный болевой синдром или увеличение степени выраженности ранее имевшихся симптомов.
Результаты. Выживаемость без потери БМО через 36 мес после отмены ИТК составила 49 и 43% в проспективной и ретроспективной группах пациентов соответственно (p=0,96) при медиане (Me) наблюдения 33 (от 1 до 136) мес. СО наблюдался у 49 (27%) больных: 1–2-й степени – у 45 (92%) человек, 3-й степени – у 4 (8%) пациентов. Ме времени до появления СО составила 2 (от 1 до 7) мес, Ме длительности СО – 5 (от 1 до 35) мес. После возобновления терапии в связи с молекулярным рецидивом СО полностью разрешился у 14 из 15 пациентов в течение 1–3 мес, выраженность проявлений уменьшилась у 1 пациента. СО полностью разрешился у 31 из 34 пациентов с продолжением наблюдения в РБЛ; у 3 больных уменьшилась выраженность его симптомов. СО купировался самостоятельно либо на фоне применения нестероидных противовоспалительных препаратов у 14 (45%) и 17 (55%) пациентов соответственно. У больных с СО статистически значимо чаще отмечены более старший возраст (р<0,0001), длительный срок терапии ИТК (р<0,0001) и наличие заболеваний опорно-двигательного аппарата (р=0,022). Развитие СО не зарегистрировано у беременных пациенток (p<0,001). Выживаемость без потери БМО к 12 мес без терапии составила 66 и 42% в группах больных с наличием СО и без него соответственно (р=0,095).
Заключение. Доля больных ХМЛ с СО после отмены ИТК составила 27%, что сопоставимо с данными других исследователей по наблюдению в РБЛ. Более длительный период терапии ИТК, старший возраст и наличие заболеваний опорно-двигательного аппарата ассоциированы с развитием СО. Впервые отмечено, что развитие СО не характерно для пациенток с беременностью. Взаимосвязи между развитием СО и молекулярными рецидивами не установлено.
836-843
Распространенность и клинические ассоциации дефицита железа у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью в зависимости от используемых диагностических критериев дефицита железа
Аннотация
Цель. Сравнить частоту дефицита железа (ДЖ) у пациентов с декомпенсацией сердечной недостаточности (СН), выявляемого по критерию международных клинических рекомендаций, – ферритин <100 нг/мл или ферритин от 100 до 299 нг/мл при коэффициенте насыщения трансферрина железом (КНТЖ) <20% (критерий А) и по валидированному по данным биопсии костного мозга критерию – КНТЖ<20% и сывороточное железо <13 мкмоль/л (критерий Б); оценить клинические ассоциации ДЖ, диагностированного на основании разных критериев ДЖ, на уровни мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP), растворимой изоформы ST2 (sST2), С-реактивного белка (СРБ), оценить распределение пациентов с различными функциональными классами (ФК) Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (New York Heart Association – NYHA) между изучаемыми группами.
Материалы и методы. В исследование включены 223 пациента (медиана возраста 73 [65; 82] года, 58% – мужчины), госпитализированных по поводу декомпенсации СН. Всем пациентам проводили стандартное физическое обследование, лабораторно-инструментальные исследования, включая определение показателей феррокинетики: сывороточное железо, трансферрин, ферритин, а также NT-proBNP, sST2, СРБ. КНТЖ рассчитывался по формуле: сывороточное железо / трансферрин × 3,98. ФК СН по NYHA определяли в соответствии с набранными баллами по шкале ШОКС. Всем пациентам проводилась эхокардиография для оценки фракции выброса левого желудочка.
Результаты. По критерию А ДЖ выявлен у 89% (n=199) пациентов. Достоверных отличий между уровнями СРБ, NT-proBNP и sST2 у пациентов с ДЖ и без ДЖ не выявлено. По критерию Б ДЖ выявлен у 70% (n=156) пациентов. В группе ДЖ выявлены достоверно более высокие уровни СРБ (15,1 мг/л против 6,2 мг/л, p<0,001), NT-proBNP (5422 пг/мл против 2380 пг/мл, p<0,001) и sST2 (59,6 нг/мл против 42 нг/мл, p=0,02) по сравнению с группой без ДЖ. Назначение железа карбоксимальтозата (ЖКМ) внутривенно по действующим клиническим рекомендациям (диагностика ДЖ по критерию А) показано 57% пациентов, включенных в настоящее исследование. Оба критерия сформировали группы с ДЖ, в которых пациенты имели более высокие ФК NYHA по сравнению с группами без ДЖ. По действующим клиническим рекомендациям ДЖ должен быть оценен по методу 1. Более 1/2 пациентов (57%, n=127) имеют показания к ЖКМ внутривенно для снижения риска повторных госпитализаций.
Заключение. Частота ДЖ у пациентов с декомпенсацией СН остается высокой и варьирует от 70 до 89% в зависимости от использованных диагностических критериев ДЖ. Внутривенный ЖКМ должен быть назначен 57% (n=127) пациентов. Валидированный по сравнению с «золотым стандартом» диагностики критерий Б в отличие от критерия А позволяет сформировать группы пациентов с ДЖ и без ДЖ с достоверно различными уровнями СРБ, NT-proBNP и sST2.
844-849
Фармакоэкономическая целесообразность применения фиксированной комбинации будесонида/формотерола при лечении пациентов с бронхиальной астмой в условиях системы здравоохранения Российской Федерации
Аннотация
Цель. Оценить влияние препарата будесонид + формотерол (Симбикорт® Турбухалер® 160/4,5 мкг/доза) на бюджет при его применении в качестве поддерживающей терапии в реальной клинической практике в сравнении со стандартной терапией при бронхиальной астме (БА) различной степени тяжести: для БА легкого течения – с сальбутамолом по требованию, для БА среднетяжелого и тяжелого течения – с препаратом салметерол + флутиказон и сальбутамолом по требованию.
Материалы и методы. Построена статическая математическая модель для оценки влияния лекарственного препарата будесонид + формотерол (Симбикорт® Турбухалер® 160/4,5 мкг/доза) в лечении БА на бюджет при внедрении его в клиническую практику с точки зрения государства. Демографические данные взяты из официальных данных Федеральной службы государственной статистики. Прямые медицинские затраты включали расходы на лекарственные средства, затраты на госпитализацию пациентов, сопряженную с развитием обострений БА, и затраты на плановые амбулаторные визиты. Косвенные затраты учитывали потерю ВВП в связи с госпитализацией пациентов на фоне обострений БА. Односторонний анализ чувствительности провели для подтверждения надежности результатов исследования.
Результаты. Оценка прямых затрат при лечении БА легкого, среднетяжелого и тяжелого течения показала, что постепенное увеличение доли пациентов, получающих препарат будесонид + формотерол (Симбикорт® Турбухалер® 160/4,5 мкг/доза), в 1, 2, 3-й год приема до 5,5, 7,7 и 9,7% соответственно, привело к возрастанию затрат на фармакотерапию за это время на 1,7 млрд руб., при том что прямые нелекарственные затраты, связанные с лечением осложнений, развившихся на фоне лечения БА, уменьшились на 8,3 млрд руб. Таким образом, снижение суммарных прямых затрат составило 6,7 млрд руб. Косвенные затраты при этом сократились на 6,0 млрд руб. Общее снижение всех затрат (прямых и косвенных) при переключении пациентов на будесонид + формотерол (Симбикорт® Турбухалер® 160/4,5 мкг/доза) составило 12,5 млрд руб. Кроме того, препарат будесонид + формотерол (Симбикорт® Турбухалер® 160/4,5 мкг/доза) помог снизить число обострений: в 1-й год – на 3137, во 2-й – на 4393 и в 3-й – на 5534 случая. Суммарно за 3 года было предотвращено 13 064 обострения БА.
Заключение. Увеличение доли пациентов с БА различной степени тяжести, получающих терапию с препаратом будесонид + формотерол (Симбикорт® Турбухалер® 160/4,5 мкг/доза), позволит снизить финансовую нагрузку как на систему здравоохранения, так и на бюджетную систему государства в целом.
850-858
Беременность при пароксизмальной ночной гемоглобинурии: от выживания к жизни
Аннотация
Обоснование. Беременность при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) исторически является ситуацией высокого риска: сочетание хронического комплемент-опосредованного гемолиза, обусловленного самим заболеванием, с физиологической активацией системы комплемента во время беременности значительно ухудшало прогноз для жизни больных. Долгое время не существовало эффективных методов лечения ПНГ и беременность у больных представлялась чрезвычайно рискованной, так как значительно повышала риск жизнеугрожающих осложнений. Появление таргетной терапии экулизумабом перевернуло прогноз при данном заболевании: пациентки стали не только выживать, но и жить сопоставимо со здоровыми людьми. Проведен сравнительный анализ течения и исходов беременности у больных ПНГ, которые проходили терапию экулизумабом, и у больных вне таргетной терапии.
Цель. Оценка особенности течения и исходов беременности у больных ПНГ в зависимости от терапевтического подхода.
Материалы и методы. Проанализированы данные 57 беременностей у 49 женщин (31 применяла экулизумаб, 26 – вне таргетной терапии), наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» или в других городах России с удаленным консультированием (23 клиники из 19 городов России).
Результаты. Высокая вероятность осложнений беременности и ее неблагоприятных исходов вне таргетной терапии свидетельствует о жизненной необходимости ее применения: все наблюдения сопровождались осложнениями различной степени выраженности. Течение беременности с применением экулизумаба в целом более благоприятное: зарегистрирована очевидно более высокая частота живорождения и меньшая вероятность осложнений. Не повышая частоту осложнений, экулизумаб значительно улучшает исходы беременности как для матери, так и для плода, и не оказывает негативного влияния на здоровье новорожденных.
Заключение. Экулизумаб позволяет не только повысить выживаемость больных ПНГ, но и всесторонне улучшить качество их жизни, включая возможность безопасного рождения детей.
859-864
Данные Общероссийского регистра пациентов с тяжелой бронхиальной астмой
Аннотация
Цель. Создание Российского регистра пациентов с тяжелой бронхиальной астмой и получение данных о популяционных характеристиках пациентов с тяжелой бронхиальной астмой (ТБА), о распространенности фенотипов ТБА, о результатах лечения и степени контроля заболевания.
Материалы и методы. Наблюдательное неинтервенционное исследование, заключающееся в анализе данных, полученных на основании регистрационных карт Российского регистра пациентов с тяжелой бронхиальной астмой, сбор данных в которые осуществлялся на платформе Oracle XE. Статистическую обработку данных проводили при помощи программ Power BI, PSPP и электронных таблиц Microsoft Excel.
Результаты. В исследование включены 4376 взрослых пациентов (средний возраст 60,6±13,5 года, 65% женщины) с установленным диагнозом ТБА из 57 регионов России за период с июня 2018 по декабрь 2021 г. У 94,8% пациентов выявлено T2-воспаление при определении эозинофилов крови и IgE сыворотки крови; 69% пациентов с ТБА соответствовали аллергическому фенотипу. 83,3% пациентов не имели контроля ТБА и у 53% отмечалось 1 и более обострений БА за год. При этом 8% пациентов получали системные глюкокортикостероиды на постоянной основе, тогда как биологические препараты – 10,6% всех пациентов.
Заключение. Подавляющее большинство взрослых пациентов с ТБА соответствуют Т2 фенотипу, имеют неконтролируемую БА с высокой частотой обострений и сниженной функцией легких. Отмечено более благоприятной течение заболевания у пациентов, получающих биологическую терапию, что требует соответствующих мер по увеличению возможности доступа к данному типу терапии.
865-871
Новые возможности упреждающей противовоспалительной терапии пациентов со среднетяжелой и тяжелой формой COVID-19
Аннотация
Особенностью новой коронавирусной инфекции (COVID-19) является высокий риск развития гипервоспалительного ответа, или цитокинового шторма, который лежит в основе патогенеза ряда жизнеугрожающих состояний и определяет тяжесть течения и исход заболевания. Особенности патофизиологии COVID-19 обосновывают поиск эффективных препаратов, способных управлять реакцией гипервоспаления.
Цель. Изучение эффективности и безопасности препарата Атериксен® (1-[2-(1-Метилимидазол-4-ил)-этил]пергидроазин-2,6-дион) в отношении достижения клинического улучшения симптомов у взрослых госпитализированных пациентов со среднетяжелой и тяжелой формой COVID-19.
Материалы и методы. Многоцентровое адаптивное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование III фазы по оценке эффективности и безопасности препарата Атериксен®, таблетки, 100 мг, у пациентов с COVID-19. В анализ исследования вошли 116 пациентов, которых путем рандомизации распределили в 2 группы: 57 пациентов вошли в группу препарата Атериксен® и 59 – в группу плацебо.
Результаты и заключение. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности и статистически значимом превосходстве препарата Атериксен® над плацебо и позволяют рассматривать его как перспективное средство патогенетической терапии COVID-19.
872-875
Особенности гемостаза у пациентов с коронавирусной инфекцией
Аннотация
Цель. Анализ динамики разных этапов образования тромба и его лизиса у пациентов с различной тяжестью течения COVID-19.
Материалы и методы. Произведен анализ образцов 58 пациентов с COVID-19 (39 больных со средней тяжестью течения и 18 человек с тяжелым течением) и 47 здоровых добровольцев. Всем участникам проведены тест эндотелий-зависимой вазодилатации (ЭЗВД) плечевой артерии, импедансная агрегометрия, ротационная тромбоэластометрия и тест тромбодинамики. Пациентам с COVID-19 также выполнено измерение антигена фактора фон Виллебранда (ффВ:Аг). Измерения проводили в динамике на 3 и 9-й день госпитализации.
Результаты. По сравнению с контрольной группой у пациентов c COVID-19 выявлены сниженные значения агрегации тромбоцитов и большие значения скорости роста сгустка, а также его размера и плотности. В 1-й день госпитализации не обнаружено различий в активности плазменного гемостаза и эндогенного фибринолиза между подгруппами пациентов. С течением заболевания скорость роста и размер тромба оказались выше в подгруппе тяжелого течения, даже несмотря на более высокие дозы антикоагулянтов у этой подгруппы больных. Зафиксирован рост агрегации тромбоцитов в ходе заболевания, особенно в подгруппе тяжелого течения. Различий в результатах теста ЭЗВД между подгруппами пациентов не зарегистрировано. Уровень ффВ:Аг был статистически значимо выше в подгруппе тяжелого течения.
Заключение. Показано, что плазменный гемостаз с последующей вторичной активацией тромбоцитов коррелируют с тяжестью течения заболевания COVID-19. У пациентов со средним и тяжелым течением коронавирусной инфекции имеется преимущественно локальная, нежели генерализованная эндотелиальная дисфункция.
876-883
Клинические наблюдения
Асептический абсцесс носовой перегородки у больных язвенным колитом: два клинических наблюдения. Клиническое наблюдение
Аннотация
Язвенный колит (ЯК), помимо кишечных проявлений, может иметь различные внекишечные «маски», которые осложняют течение основного заболевания и затрудняют лечебно-диагностический процесс. Широкий спектр внекишечных проявлений обусловливает междисциплинарный характер проблемы ЯК, однако осведомленность практических врачей в данной области остается недостаточной. Мы наблюдали двух пациенток молодого возраста с необычным сочетанием атравматического абсцесса носовой перегородки (и гангренозной пиодермии у 1 больной) и ЯК. В обоих наблюдениях гнойный процесс носил асептический характер, развился на фоне активной стадии ЯК и привел к перфорации septum nasi. Насколько нам известно, в литературе имеется лишь одно описание подобного случая.
884-890
891-896
Болезнь Эрдгейма–Честера с поражением сердца: клиническое наблюдение
Аннотация
Болезнь Эрдгейма–Честера (БЭЧ) – редкое заболевание из группы нелангергансоклеточных гистиоцитозов, характеризующееся наличием в различных органах и тканях патологических воспалительных инфильтратов, состоящих из макрофагов/моноцитов, реактивного микроокружения и полей фиброза. Поражение сердечно-сосудистой системы является одним из наиболее частых проявлений БЭЧ и может приводить к развитию жизнеугрожающих осложнений. Представляем описание клинического случая манифестации БЭЧ с поражением сердца у молодого пациента.
897-902
Обзоры
Реабилитация больных хронической тромбоэмболической легочной гипертензией
Аннотация
Для пациентов с правожелудочковой сердечной недостаточностью, в частности с легочной гипертензией (ЛГ), рекомендации по физической реабилитации отсутствовали в течение длительного времени, и фактически физическая активность не поощрялась. В настоящее время позиция относительно физических упражнений у пациентов с ЛГ изменилась – исследования продемонстрировали безопасность и эффективность физической нагрузки у таких пациентов. Большинство опубликованных к настоящему времени исследований реабилитации у больных ЛГ оценивали ее влияние на переносимость физической нагрузки. Представлен обзор опубликованных исследований и их заключения по эффективности реабилитации у больных хронической тромбоэмболической гипертензией в рамках комплексной терапии с использованием медикаментозных и хирургических методов лечения. Включение реабилитации в комплексное лечение позволяет достичь максимально высокой толерантности к физическим нагрузкам, увеличить функциональный класс, качество жизни пациентов и вернуть работоспособность.
903-907
Стресс-индуцированная артериальная гипертония
Аннотация
Стресс рассматривается как один из факторов, ассоциированных с развитием многих заболеваний, в том числе сердечно-сосудистой системы. История изучения стресса как фактора риска артериальной гипертонии (АГ) началась в первой половине XX в. и продолжилась после внедрения в клиническую практику суточного мониторирования артериального давления (СМАД), когда выяснилось, что помимо нормотонии, устойчивой гипертонии имеет место скрытая гипертония: маскированная (когда клиническое АД в пределах нормы, а по данным СМАД и/или самоконтроля АД регистрируется АГ) и гипертония «белого халата» (повышенного АД во время визита к врачу при нормальных значениях АД по данным СМАД или при самоконтроле АД). В настоящее время оба варианта скрытой АГ относят к стресс-индуцированной АГ. Для изучения стресса предложено несколько моделей, однако практически все клинические исследования основаны на двух из них: модель Karasek (в основе лежит дисбаланс между предъявляемыми к работе требованиями и широтой принятия решений работником) и модель Siegrist (основана на дисбалансе усилий работника и получаемом вознаграждении за проделанную работу). Имеются лишь единичные работы, в которых проводились попытки связать повышение АД с параметрами оценки стресс-реакции (например, с гормональным уровнем) или генетической предрасположенностью. В обзоре обсуждаются наиболее значимые работы по изучению стресс-индуцированной АГ, опубликованные к настоящему времени.
908-913
Проблемы эффективной фармакотерапии пациентов пожилого и старческого возраста
Аннотация
Обеспечение должного качественного уровня жизни пожилого населения, доля которого в мире постоянно возрастает благодаря снижению заболеваемости и уровня инвалидизации гериатрических пациентов, является одной из основных задач современной системы здравоохранения. Вместе с тем изменения, ассоциированные со старением организма, обусловливают необходимость не только применения новых подходов к коррекции фармакотерапии, но и использования специально подобранных лекарственных форм, как обеспечивающих соответствующий терапевтический эффект, так и максимально облегчающих их использование. В представленном обзоре рассмотрен ряд особенностей фармакотерапии пациентов старческого и пожилого возраста.
914-919
Особенности состояния кишечника на фоне новой коронавирусной инфекции
Аннотация
Инфекция COVID-19 может проявляться поражением органов желудочно-кишечного тракта у 25% пациентов. Одним из органов-мишеней вируса SARS-CoV-2 является кишечник. Патогенез повреждения кишечника при новой коронавирусной инфекции остается неясным и требует дальнейшего глубокого изучения. Возможными механизмами являются прямое цитотоксическое действие вируса, стойкое снижение бутиратпродуцирующих бактерий, побочные эффекты лекарственных препаратов, развитие инфекции Clostridioides difficile, микроваскулярный тромбоз и развитие иммуноопосредованных воспалительных реакций в кишечнике. Наиболее частым симптомом поражения кишечника при коронавирусной инфекции как в острой фазе, так и в постковидный период является диарея. Воздействие множества агрессивных факторов на кишечник может как формировать длительные функциональные расстройства, так и являться причиной дебюта органических заболеваний. Лечение должно быть направлено на возможные причины поражения кишечника (Clostridioides difficile), а также уменьшение воспаления, восстановление кишечной проницаемости, цитопротекцию клеток слизистой оболочки, восполнение дефицита масляной кислоты. При выборе терапии нарушений кишечника следует отдавать предпочтение препаратам с плейотропным действием с целью воздействия на различные возможные патогенетические механизмы.
920-926
История медицины
К истории становления кардиологии в СССР: кого называть ее основоположниками?
Аннотация
В течение XX в. из общего корпуса внутренней медицины постепенно выделялись специализированные клинические направления, среди которых одним из первых стала кардиология. В литературе до сих пор в явном виде не рассмотрен вопрос о том, кого считать основоположниками отечественной кардиологии. Наши данные позволяют считать, что Д.Д. Плетневым, Г.Ф. Лангом, Н.Д. Стражеско, В.Ф. Зелениным, А.Л. Мясниковым и Е.И. Чазовым исчерпывается именной состав основоположников кардиологии в СССР.
927-930