Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста

Обоснование. Вопросы ранней диагностики дисплазии тазобедренного сустава у детей грудного возраста — важная медико-социальная проблема, так как несвоевременное лечение этой категории детей приводит к тяжелым необратимым патологическим нарушениям со стороны тазобедренного сустава, развитию диспластического коксартроза и, как результат, инвалидизации ребенка. Данные анамнеза пациентов отделения патологии тазобедренных суставов НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера показывают, что случаи поздней диагностики диспластической патологии тазобедренного сустава отнюдь не редкость и тенденции к снижению их количества не наблюдается.

Цель — выявить и проанализировать причины поздней диагностики диспластической патологии тазобедренного сустава у детей грудного возраста в регионах Российской Федерации.

Материалы и методы. С целью изучения причин несвоевременной диагностики диспластической патологии тазобедренных суставов у детей грудного возраста собраны и изучены статистические данные из 64 регионов Российской Федерации.

Результаты. Согласно полученной информации в 64 регионах РФ в период с 2019 по 2021 г. родились 3 456 207 детей. Из них у 108 737 (3,1 %) диагностирована диспластическая патология тазобедренного сустава различной степени тяжести (ацетабулярная дисплазия, подвывих, вывих), причем в 3943 случаях (3,6 %) диагностика была несвоевременной.

Заключение. Основная причина поздней диагностики — несвоевременная явка пациентов на ультразвуковой скрининг и первичный осмотр ортопеда. Вторая причина — недоукомплектованность медицинских организаций специалистами — врачами-ортопедами и врачами ультразвуковой диагностики. С целью уменьшения количества случаев поздно диагностированной или невыявленной диспластической патологии тазобедренного сустава и повышения качества оказания ортопедической помощи детям России рекомендовано усилить санитарно-просветительскую работу среди родителей и доукомплектовать медицинские организации врачами-ортопедами и врачами ультразвуковой диагностики.

Обоснование. При лечении больных с несовершенным остеогенезом необходимо обеспечение динамического контроля за структурным состоянием и метаболизмом длинных костей. В доступной нам литературе практически отсутствуют данные по использованию ультразвукового исследования для оценки костной системы у детей с несовершенным остеогенезом. Повышенная экспрессия членов суперсемейства TGF-β (трансформирующий фактор роста бета) в сыворотке крови описана для ряда врожденных заболеваний костной ткани, но до сих пор не рассматривалась у детей с несовершенным остеогенезом III типа.

Цель — изучить сывороточные концентрации факторов роста у детей с III типом несовершенного остеогенеза относительно здоровых детей, а также определить информативность ультразвукового исследования для оценки состояния костно-суставной системы при несовершенном остеогенезе III типа и обосновать целесообразность ее использования при данной патологии.

Материалы и методы. Обследованы дети 3–7 лет с несовершенным остеогенезом III типа (n = 12). В сыворотке крови определяли показатели костно-минерального обмена на анализаторе Hitachi/BM 902 (Япония), содержание факторов роста и их рецепторов методом иммуноферментного анализа на анализаторе Thermofisher (США). Ультразвуковые исследования выполнены на аппарате AVISUS Hitachi (Япония). Статистическую обработку проводили с использованием программы Attestat (И.П. Гайдышев). Количественные данные представлены в виде медиан и квартилей (Me [Q₁; Q₃]) для выборок, когда нормальность распределения была отклонена. При нормальном распределении количественные данные представлены в виде М ± σ, р < 0,05.

Результаты. У пациентов с несовершенным остеогенезом степень минерализации костной ткани и скорость костного обмена выше, а содержание коллагена ниже, чем у здоровых сверстников. Наибольшие изменения претерпевал фактор роста фибробластов — FGF-basic; уменьшение содержания рецептора cосудистого эндотелиального фактора роста — VEGF-R3 — сопровождалось многократным повышением уровня VEGF и VEGF-R2. Ультразвуковой метод исследования позволил выявить участки деформации и множественные переломы в области диафизов и метафизов костей бедра и голени, а также в области тазобедренного и коленного суставов.

Заключение. Наблюдается перевес в сторону продукции факторов роста, отвечающих за активизацию остеокластогенеза. Содержание факторов роста, отвечающих за ингибирование остеокластов и активизацию остеобластов, соответствует норме или незначительно изменено. Ультразвуковое исследование продемонстрировало высокую информативность при детальной оценке костно-суставного аппарата у пациентов с несовершенным остеогенезом, в силу этого можно рекомендовать данную неинвазивную методику для более широкого применения при этом заболевании.

Обоснование. При пороках развития челюстей и нарушениях прикуса у пациентов нередко выявляют аномальную морфологию шейного отдела позвоночника. Скрытые неврологические отклонения у пациентов с возможными нарушениями проводниковой функции спинного мозга перспективно оценивать по степени нарушения постурального баланса тела, который хорошо диагностируют методом стабилометрии.

Цель — оценить динамику постуральной стабильности у подростков с мезиальным соотношением зубных рядов, имеющих и не имеющих врожденные аномалии развития шейного отдела позвоночника, до и после реконструктивных операций на челюстях с формированием конструктивного прикуса.

Материалы и методы. Проведено клинико-лучевое и двухплатформенное стабилометрическое исследование 31 пациента в возрасте 15–17 лет с сочетанной зубочелюстно-лицевой аномалией и мезиальным соотношением зубных рядов. В основную группу включены 10 подростков, у которых по данным мультиспиральной компьютерной томографии выявлены различные врожденные аномалии развития шейного отдела позвоночника. К контрольной группе отнесен 21 пациент без КТ-признаков аномалий развития шейного отдела позвоночника. Изучены стабилометрические параметры движения общего центра давления тела и центров давления контралатеральных нижних конечностей у этих пациентов до хирургической коррекции прикуса и в сроки от 1 мес. до 1 года после нее.

Результаты. У пациентов основной группы обнаружены нарушения постурального баланса тела, которые перед оперативным лечением были более выражены по сравнению с пациентами контрольной группы. Это проявлялось фронтально-сагиттальными нарушениями стабильности осанки, патологическим увеличением площадей статокинезиограмм и линейных скоростей центров давления, аномально высокой асимметрией стабилометрических параметров между контралатеральными нижними конечностями. После хирургической коррекции прикуса у пациентов контрольной группы регистрировали признаки ухудшения постурального баланса: значимое нарастание коэффициента резкого изменения направления движения общего центра давления с 18 [15–20] до 23 [15–31] %, значимое увеличение асимметрии линейных скоростей центров давления контралатеральных нижних конечностей с 0,9 [0,3–1,6] до 2,2 [0,9–4,4] мм/с. У пациентов основной группы, наоборот, наблюдали положительную динамику — изменение указанных параметров в сторону нормализации: тенденция к снижению коэффициента, значимое снижение скорости центров давления.

Заключение. С целью улучшения качества комплексной диагностики и медицинской реабилитации подростков с врожденными сочетанными зубочелюстно-лицевыми аномалиями необходимо дополнительное лучевое обследование шейного отдела позвоночника в комбинации со стабилометрической и кинематической оценкой осанки.

Обоснование. Современные экспериментальные модели для изучения позвоночно-спинномозговой травмы преимущественно основаны на повреждении спинного мозга у крыс или мышей. Как правило, моделирование экспериментальных травм спинного мозга выполняют из дорсального доступа, что исключает его повреждение в результате сдавления отломками тела сломанного позвонка и существенно ограничивает применение полученных результатов с точки зрения клинической практики.

Цель — провести сравнительный анализ экспериментальной модели позвоночно-спинномозговой травмы у кроликов из вентрального доступа с моделью позвоночно-спинномозговой травмы из дорсального доступа.

Материалы и методы. Исследование проводили на 20 самках кроликов породы Советская шиншилла массой 3,5–4,5 кг. Кролики были разделены на две группы и подвергались стандартизированным повреждениям спинного мозга из вентрального и дорсального доступов на уровне позвонка L_II (по 10 кроликов в каждой группе). У всех экспериментальных животных регистрировали соматосенсорные, моторные вызванные потенциалы и H-рефлекс до травмы, сразу после и через 3 и 8 ч после травмы. Выполнены также гистологические исследования с проведением качественного и полуколичественного анализа биопсийных образцов поврежденных участков спинного мозга и оценкой числа дистрофичных нейронов в динамике. Результаты нейрофизиологического и гистологического исследования спинного мозга при вентральной и дорсальной травмах подвергали статистической обработке.

Результаты. При моделировании травмы спинного мозга из вентрального доступа наблюдается более выраженное его повреждение по сравнению с моделью из дорсального доступа. Выявлено нарушение функций нейронов как на уровне травматизации, так и ниже зоны повреждения. При вентральном доступе отмечена меньшая степень кровоизлияния, чем при дорсальном, по данным гистологического исследования.

Заключение. Полученные результаты указывают на более выраженный строго контузионный механизм повреждения спинного мозга при экспериментальном моделировании травмы из вентрального доступа и максимальную приближенность полученной модели к клинической ситуации. Созданная экспериментальная модель контузионного повреждения спинного мозга у лабораторного животного в дальнейшем может быть использована в хронических экспериментах.

Обоснование. Реконструктивные операции опорно-двигательного аппарата у детей могут потребовать забора массивного аутотрансплантата для микрохирургической костной пластики. Традиционное донорское место — забор диафизарной части малоберцовой кости. В позднем послеоперационном периоде у данной группы больных могут развиться осложнения в виде вальгусной деформации голеностопного сустава на стороне донорского дефекта малоберцовой кости.

Цель — анализ эффективности хирургических методов профилактики вальгусной деформации голеностопного сустава после свободной пересадки фрагмента малоберцовой кости для замещения дефектов костей конечностей у детей.

Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения 11 больных в возрасте от 11 до 16 лет (6 девочек и 5 мальчиков), у которых для замещения дефектов длинных трубчатых костей использовали аутотрансплантат из диафиза малоберцовой кости. У 2 пациентов выявлен дефект бедренной кости в результате перенесенного гематогенного остеомиелита, в 2 случаях — врожденный ложный сустав бедренной кости, в 6 — врожденный ложный сустав костей голени, в 1 — врожденный ложный сустав локтевой кости. Дистальный фрагмент резецированной малоберцовой кости стабилизировали аутотрансплантатом из подвздошной кости, в 8 случаях на уровне диафиза указанного фрагмента, в 3 — на уровне метафиза. Учитывали величину резецированного фрагмента в процентах от общей длины малоберцовой кости и уровень выполнения дистальной остеотомии. Наличие и величину проксимального смещения фрагмента и положение щели голеностопного сустава оценивали в сроки не менее 5 лет после оперативного вмешательства.

Результаты. Через 5 лет и более после вмешательства проксимальное смещение дистального фрагмента малоберцовой кости отсутствовало только у 1 пациента. У остальных 10 величина смещения не превышала 3,5 мм. Вальгусная деформация в голеностопном сустава более 5° от исходной сформировалась в 2 случаях. Ее прогрессирование было предотвращено путем временного гемиэпифизеодеза дистального эпифиза большеберцовой кости с помощью спонгиозного винта диаметром 4,0 мм, при этом в сроки до 16 мес. вальгусная деформация не прогрессировала и уменьшилась до исходных значений.

Заключение. При резекции малоберцовой кости в оптимальном варианте следует сохранять максимально возможный дистальный отдел кости, стабильность голеностопного сустава повышается при синостозировании костей голени в дистальном диафизарном отделе без попытки сближения костей. При появлении клинически значимой вальгусной деформации (более 5° от исходного положения) и сохраняемой функции дистальной ростковой зоны большеберцовой кости оптимально использование временного трансфизарного гемиэпифизиодеза большеберцовой кости для коррекции.

Обоснование. Небактериальный остеомиелит — хроническое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся «стерильными» очагами костной деструкции и манифестирующее, как правило, в детском возрасте. Вовлечение тел позвонков — частое проявление небактериального остеомиелита, но случаи поражения костей лицевого черепа, за исключением нижней челюсти, крайне редки.

Клиническое наблюдение. В статье представлен клинический случай диагностики и успешного лечения ребенка 11 лет с мультифокальным поражением тел грудных позвонков и лобной кости, приведшим к развитию деструктивного фронтита. Диагноз небактериального остеомиелита установлен по результатам биопсии, исключены инфекционный процесс, новообразование, специфический генез очагов деструкции. Для лечения была использована ибандроновая кислота. Клиническое улучшение отмечено после первой инфузии препарата. Стихание воспаления, восстановление целостности структуры лобной кости, а также тел грудных позвонков получено после четвертой инфузии.

Обсуждение. Хорошо известно, что бисфосфонаты могут быть использованы в лечении небактериального остеомиелита у детей в случае недостаточности ответа от нестероидных противовоспалительных средств. Эффективность терапии бисфосфонатами, по некоторым данным, достигает 75 %. Однако алгоритм применения их при небактериальном остеомиелите не разработан. В статье проанализированы данные литературы о редких формах небактериального остеомиелита, представлены проблемы выбора терапии бисфосфонатами.

Заключение. Небактериальный остеомиелит — потенциально излечимое заболевание, успех терапии которого зависит от сроков направления к врачу-ревматологу.

Обоснование. Синдром Брука представляет собой редкое заболевание, при котором симптомы несовершенного остеогенеза сочетаются с тяжелыми врожденными контрактурами суставов, кожными птеригиумами, низким ростом, тяжелыми деформациями конечностей и прогрессирующим сколиозом. Две его формы, синдром Брука 1-го и 2-го типов, схожи по клиническим проявлениям, наследуются аутосомно-рецессивно и обусловлены патогенными вариантами нуклеотидной последовательности в генах FKBP10 и PLOD2 соответственно.

Клинические наблюдения. В статье демонстрируются фенотипические и рентгенографические признаки, а также лабораторные показатели родных брата и сестры с синдромом Брука 2-го типа: мальчика 10 лет и девочки 13 лет, рожденных от здоровых родителей в близкородственном браке. У мальчика наблюдались врожденные сгибательные контрактуры коленных и локтевых суставов, небольшое количество переломов, в течение жизни сформировался тяжелый кифосколиоз. У девочки врожденных контрактур суставов не было, отмечались кифосколиоз, более выраженный остеопороз и большее количество переломов в анамнезе по сравнению с младшим братом.

Обсуждение. Представленные нами случаи показывают значительную фенотипическую внутрисемейную вариабельность синдрома Брука 2-го типа, обусловленного вновь выявленным гомозиготным вариантом с.1885А>G (p.Thr629Ala) в гене PLOD2, —различную степень остеопороза, а также наличие и выраженность контрактур.

Заключение. Клинические наблюдения рассмотрены с целью привлечения внимания к редкой патологии и расширения знаний врачей об изменчивости клинических проявлений синдрома Брука. Для своевременной диагностики синдрома Брука и определения прогноза развития заболевания, а также выработки обоснованной тактики лечения пациента необходимо проведение молекулярно-генетического исследования.

Обоснование. Нейрогенная гетеротопическая оссификация — это образование костной ткани в мягких тканях организма, возникающее в результате тяжелого повреждения головного или спинного мозга различной этиологии. При нейрогенной гетеротопической оссификации чаще всего поражаются тазобедренные суставы.

Цель — проанализировать публикации, посвященные инструментальной диагностике, хирургическим и нехирургическим методам лечения и профилактике нейрогенной гетеротопической оссификации тазобедренных суставов.

Материалы и методы. Во второй части обзора проанализирована литература, посвященная современной диагностике, хирургическим и консервативным методам лечения, профилактике образования и рецидивов нейрогенной гетеротопической оссификации тазобедренных суставов. Поиск данных проводили в базах научной литературы PubMed, Google Scholar, Cochrane Library, Crossref, eLibrary без языковых ограничений.

Результаты. Современные методы диагностики позволяют проводить скрининг нейрогенной гетеротопической оссификации тазобедренных суставов у пациентов с высоким риском их формирования, с последующей верификацией диагноза с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Несмотря на отсутствие в настоящее время единого мнения о сроках удаления нейрогенной гетеротопической оссификации тазобедренных суставов, хирургическое лечение — наиболее эффективный метод, позволяющий ее удалить или уменьшить объем. В большинстве случаев удается купировать болевой синдром и улучшить качество жизни пациентов. При общности этиологического фактора (повреждение центральной нервной системы) эффективность нехирургических методов профилактики и лечения различная у пациентов с нейрогенной гетеротопической оссификацией тазобедренных суставов вследствие травмы спинного мозга, черепно-мозговой травмы и детского церебрального паралича.

Заключение. Рандомизированные контролируемые исследования позволят установить эффективность консервативных методов лечения для профилактики формирования и рецидивов нейрогенной гетеротопической оссификации тазобедренных суставов с учетом причины поражения центральной нервной системы.