Cerebral amyloid angiopathy, associated with inflammation: clinical observation and literature review

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Cerebral amyloid angiopathy, associated with inflammation (CAA-I) is a rare syndrome, described rather long ago. The course of disease varies from conditionally asymptomatic, very seldom diagnosed forms to severe lethal cases with intracerebral bleedings and brain edema. The basic clinical symptoms of CAA-I are cognitive disorders, convulsions, headache, consciousness impairment, often ignored or wrong interpreted. Manifestations of CAA-I are a part of clinicoradiological continuum, significantly influencing the course of other cerebrovascular diseases. The paper presents description of a clinical case of symptom-free or preclinical form of CAA-I, incidentally detected while realizing magnetic resonance tomography. Analysis of this clinical case and literature data demonstrates difficulties of CAA-I differential diagnosis, value of neurovisualization in patients with cognitive disorders and accentuates the need of expanding the existing diagnostic criteria of CAA-I.

About the authors

A. A. Kulesh

Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University; City Clinical Hospital № 4

Author for correspondence.
Email: aleksey.kulesh@gmail.com

доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии ФДПО

Russian Federation, 26, Petropavlovskay street, Perm, 614000; Perm

N. Kh. Gorst

Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University

Email: aleksey.kulesh@gmail.com

студент VI курса

Russian Federation, 26, Petropavlovskay street, Perm, 614000

V. E. Drobakha

Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University; City Clinical Hospital № 4

Email: aleksey.kulesh@gmail.com

кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики, врач-рентгенолог кабинета МРТ

Russian Federation, 26, Petropavlovskay street, Perm, 614000; Perm

N. A. Kaileva

Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University; City Clinical Hospital № 4

Email: aleksey.kulesh@gmail.com

врач-рентгенолог кабинета МРТ

Russian Federation, 26, Petropavlovskay street, Perm, 614000; Perm

A. Yu. Bykova

Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University

Email: aleksey.kulesh@gmail.com

врач-невролог, соискатель кафедры неврологии ФДПО

Russian Federation, Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University

V. V. Shestakov

Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University

Email: aleksey.kulesh@gmail.com

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии ФДПО

Russian Federation, 26, Petropavlovskay street, Perm, 614000

References

  1. Кулеш А.А., Кайлева Н.А., Горст Н.Х., Шестаков В.В. Связь между интегральной оценкой магнитно-резонансных маркеров церебральной болезни мелких сосудов, клиническим и функциональным статусом в остром периоде ишемического инсульта. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика 2018; 10 (1): 24–31.
  2. Auriel E., Charidimou A., Gurol M.E., Ni J., Van Etten E.S., Martinez-Ramirez S., Bou-louis G., Piazza F., DiFrancesco J.C., Frosch M.P., Pontes-Neto O.V., Shoamanesh A., Reijmer Y., Vashkevich A., Ayres A.M., Schwab K.M., Viswanathan A., Greenberg S.M. Validation of clinicoradiological criteria for the diagnosis of cerebral amyloid angiopathy–related inflammation. JAMA Neurol 2016; 73 (2): 197–202. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.4078
  3. Banerjee G., Alvares D., Bowen J., Adams M.E., Werring D.J. Minimally symptomatic cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: three descriptive case reports. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018; 13. doi: 10.1136/jnnp-2017-317347
  4. Charidimou A., Boulouis G., Gurol M.E., Ayata C., Bacskai B.J., Frosch M.P., Viswanathan A., Greenberg S.M. Emerging concepts in sporadic cerebral amyloid angiopathy. Brain 2017; 1; 140 (7): 1829–1850. doi: 10.1093/brain/awx047
  5. Chu S., Xu F., Su Y., Chen H., Cheng X. Cerebral amyloid angiopathy (CAA)-Related inflammation: comparison of inflammatory CAA and amyloid-related Angiitis. J Alz-heimers Dis 2016; 51 (2): 525–532. doi: 10.3233/JAD-151036
  6. Chung K.K., Anderson N.E., Hutchinson D., Synek B., Barber P.A. Cerebral amyloid angiopathy related inflammation: three case reports and a review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82 (1): 20–26. doi: 10.1136/jnnp.2009.204180
  7. Corovic A., Kelly S., Markus H.S. Cerebral amyloid angiopathy associated with in-flammation: A systematic review of clinical and imaging features and outcome. Int J Stroke 2018; 13 (3): 257–267. doi: 10.1177/1747493017741569
  8. Eng J.A., Frosch M.P., Choi K., Rebeck G.W., Greenberg S.M. Clinical Manifesta-tions of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation. Ann Neurol 2004; 55 (2): 250–256.
  9. Fugate J.E., Rabinstein A.A. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol 2015; 14 (9): 914–925. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00111-8
  10. Greenberg S.M., Charidimou A. Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: evolution of the Boston Criteria. Stroke 2018; 49 (2): 491–497.
  11. Kirshner H.S., Bradshaw M. The inflammatory form of cerebral amyloid angiopathy or BCerebral amyloid angiopathy-related inflammation (CAARI). Curr Neurol Neuro-sci Rep 2015; 15 (8): 54. doi: 10.1007/s11910-015-0572-y
  12. Kofler J., Bartynski W.S., Reynolds T.Q., Lieberman F.S., Murdoch G.H., Hamilton R.L. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) with immune system acti-vation, VEGF up-regulation, and cerebral amyloid angiopathy. J Comput Assist Tomogr 2011; 35 (1): 39–42. doi: 10.1097/RCT.0b013e3181f31917
  13. Lilleker J., Vassallo J., Punte M. Reversible leukoencephalopathy as a presentation of cerebral amyloid angiopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 84: e2. doi: 10.1136/jnnp-2013-306573.78
  14. Martucci M., Sarria, Toledo M., Coscojuela P., Vert C., Siurana S., Auger C., Rovira A. Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: imaging findings and clinical outcome. Neuroradiology 2014; 56 (4): 283–289. doi: 10.1007/s00234-014-1330-6
  15. Ng D.W., Magaki S., Terashima K.H., Keener A.M., Salamon N., Karnezis S., Ma-cyszyn L., Vinters H.V. Amyloid-beta-related angiitis: a report of 2 cases with unusual presentations. Hum Pathol 2017; 64: 191–197. doi: 10.1016/j.humpath.2017.01.008
  16. Orgogozo J.M., Gilman S., Dartigues J.F., Laurent B., Puel M., Kirby L.C., Jouanny P., Dubois B., Eisner L., Flitman S., Michel B.F., Boada M., Frank A., Hock C. Sub-acute meningoencephalitis in a subset of patients with AD after A42 immunization. Neurology 2003 8; 61 (1): 46–54.
  17. Pasi M., Xiong L., Charidimou A., Viswanathan A. Reversible sub-acute cognitive de-terioration in cerebral amyloid angiopathy: A case report. J Neurol Sci 2018; 15; 385: 215–216. doi: 10.1016/j.jns.2018.01.001
  18. Piazza F., Greenberg S.M., Savoiardo M., Gardinetti M., Chiapparini L., Raicher I., Nitrini R., Sakaguchi H., Brioschi M., Billo G., Colombo A., Lanzani F., Piscosquito G., Carriero M.R., Giaccone G., Tagliavini F., Ferrarese C., DiFrancesco J.C. Anti-amyloid β autoantibodies in cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: impli-cations for amyloid-modifying therapies. Ann Neurol 2013; 73 (4): 449–458. doi: 10.1002/ana.23857

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. MRI imaging of the brain: a – b - enlarged perivascular spaces in the region of the radiant crown and, to a lesser extent, the semi-oval center. Attention is drawn to the absence of expansion of perivascular spaces at the level of the basal ganglia (T2 VI); (d) multiple heterogeneous areas of hyperintensity of the white matter of the cortical-subcortical localization in the occipital lobes of both hemispheres and left parietal lobe (FLAIR); e - area of ​​increased signal in the left subcortical region - embolic infarction (DWI); e – h - multiple subcortical lobular microbleeds (SWAN)

Download (624KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2019 Kulesh A.A., Gorst N.K., Drobakha V.E., Kaileva N.A., Bykova A.Y., Shestakov V.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».