Tactics of surgical treatment of children with small intestinal polyps with Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Background. Polyps of the small intestine in Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis can cause obstruction of the gastrointestinal tract, and with age they can cause the development of cancer. Currently, there is no consensus on diagnostic methods and treatment tactics for polyps in the deep parts of the small intestine in children, since both diseases are rare and there are not many works devoted to this problem in the literature.

Aim. To analyze 13 years of experience in treating patients and formulate treatment tactics for children with hamartomatous polyps of the small intestine with Peutz–Jeghers syndrome and juvenile polyposis.

Materials and methods. In the period from 2012 to 2024, on the basis of the department of general and planned surgery of the National Medical Research Center for Children's Health, 44 children were treated – 35 (80.4%) patients diagnosed with Peutz–Jeghers syndrome and 9 (19.6%) diagnosed with juvenile polyposis, – who were hospitalized 81 times. All patients underwent abdominal ultrasound upon admission. Sixteen patients underwent video capsule enteroscopy (VCE), and 82 diagnostic and therapeutic balloon enteroscopy (BE) were performed – 74 (90.2%) antegrade BE and 8 (9.75%) retrograde.

Results. According to ultrasound of the abdominal organs, only 25 (30.8%) cases revealed pathological changes in the abdominal cavity. Ultrasound testing showed a specificity of 78% and sensitivity of 36%. However, ultrasound allows one to assess intramural blood flow and determine further treatment tactics. VBE demonstrates a sensitivity of 97.4% and a specificity of 85.5%, which makes it possible to reliably assess the prevalence and localization of the process. BE also showed high sensitivity of 92.1% and specificity of 82% as a diagnostic method, and also showed high efficiency and safety as a method of minimally invasive intraluminal treatment.

Conclusion. Diagnosis of small intestinal polyps requires a consistent and multidisciplinary approach. Evaluation of ultrasound and VCE data allows one to determine indications for intraluminal (antegrade/retrograde) or surgical treatment.

About the authors

Grigory A. Korolev

National Medical Research Center for Children's Health

Author for correspondence.
Email: KorolevG.A@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5730-3684

Res. Assist.

 

Russian Federation, Moscow

Maksim M. Lokhmatov

National Medical Research Center for Children's Health; Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: lokhmatov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8305-7592

Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow; Moscow

Elena Yu. Dyakonova

National Medical Research Center for Children's Health

Email: Doctor-help03@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8563-6002

Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Artem V. Tupylenko

National Medical Research Center for Children's Health

Email: tupylenko.av@nczd.ru
ORCID iD: 0000-0003-4299-3269

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Vladislav I. Oldakovsky

National Medical Research Center for Children's Health

Email: oldakovskiy@nczd.ru
ORCID iD: 0000-0002-8805-8164

Res. Assist., National Medical Research Center for Children's Health

Russian Federation, Moscow

Tatyana N. Budkina

National Medical Research Center for Children's Health

Email: tatyana-budkina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7379-7298

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Alexander S. Bekin

National Medical Research Center for Children's Health

Email: bekin@nczd.ru
ORCID iD: 0000-0002-5900-1812

Res. Assist.

Russian Federation, Moscow

Sergey P. Yatsyk

National Medical Research Center for Children's Health

Email: makadamia@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6966-1040

Sci. (Med.), Prof., Corr. Memb. RAS, National Medical Research Center for Children's Health

Russian Federation, Moscow

References

  1. Lu XJ, Gu GL, Wei XM, et al. Expression of key members of classical Wnt signal pathway in Peutz-Jeghers syndrome. World Chinese J Digestol. 2013;21(1):655-60.
  2. Adolph VR, Bernabe K. Polyps in children. Clin Colon Rectal Surg. 2008;21(4):280-5. doi: 10.1055/s-0028-1089943
  3. Singh AD, Gupta A, Mehta N, et al. Occurrence of gastric cancer in patients with juvenile polyposis syndrome: a systematic review and meta-analysis. Gastrointest Endosc. 2023;97(3):407-14.e1. doi: 10.1016/j.gie.2022.10.026
  4. García-García VH, López-Colombo A, Gutiérrez-Quiroz CT, Téllez-Cervantes JA. Peutz-Jeghers syndrome: Evidence-based decision-making, regarding a case. Rev Gastroenterol Mex (Engl Ed). 2022;87(2):263-5. doi: 10.1016/j.rgmxen.2022.03.002
  5. Pérez-Castilla A, Peñailillo P, Oksenberg D. Juvenile polyposis syndrome: A case report. Int J Surg Case Rep. 2019;59:73-5. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.04.041
  6. Ribeiro I, Pinto VC, Santos VM, Ribeiro KD. Peutz-Jeghers syndrome in a 21-year-old woman. Brasília Med. 2013;50(1):71-7.
  7. Oliveira MFA, Rodrigues MAM. Peutz-Jeghers syndrome: an unusual autopsy finding in pregnancy. Autops Case Rep. 2021;11:e2021279.
  8. Dos Santos VM, Dos Santos LAM, Modesto LC. Peutz-Jeghers syndrome: revisited. Autops Case Rep. 2022;12:e2021384. doi: 10.4322/acr.2021.384
  9. Sreemantula HS, Joseph CA, Jamal F, et al. Intussusception caused by Peutz-Jeghers syndrome. Cureus. 2022;14(4):e23792. doi: 10.7759/cureus.23792
  10. Long-Jiang Zh, Zhe S, Xia L, et al. Peutz- Jeghers syndrome with early onset of pre-adolescent gynecomastia: a predigree case report and clinical and molecular genetic analysis. Am J Transl Res. 2017;9(5):2639-44.
  11. Weaver LT, Austin S, Cole TJ. Small intestinal length: a factor essential for gut adaptation. Gut. 1991;32(11):1321-3. doi: 10.1136/gut.32.11.1321
  12. Hinds R, Philp C, Hyer W, Fell JM. Complications of childhood Peutz-Jeghers syndrome: implications for pediatric screening. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39:219-20.
  13. Blanco-Velasco G, Hernández-Mondragón OV, Blancas-Valencia JM, et al. Safety and efficacy of small bowel polypectomy using a balloon-assisted enteroscope in pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome. Rev Gastroenterol Mex (Engl Ed). 2018;83(3):234-7. doi: 10.1016/j.rgmx.2017.07.003
  14. Belsha D, Urs A, Attard T, Thomson M. Effectiveness of Double-balloon Enteroscopy-facilitated Polypectomy in Pediatric Patients With Peutz-Jeghers Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;65(5):500-2. doi: 10.1097/MPG.0000000000001576
  15. Yamamoto H, Sugano K. A new method of enteroscopy – the double balloon method. Can J Gastroenterol. 2003;17:273-4.
  16. Van Lier MG, Mathus-Vliegen EM, Wagner A, et al. high cumulative risk of intussusception in patients with Peutz-Jeghers syndrome: time to update surveillance guidelines? Am J Gastroenterol. 2011;106(5):940-5.
  17. Hearle N, Schumacher V, Menko FH, et al. Frequency and spectrum of cancers in the Peutz-Jeghers syndrome. Clin Cancer Res. 2006;12:3209-15. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-06-0083
  18. Van Lier MGF, Wagner A, Mathus-Vliegen EMH, et al. High Cancer Risk in Peutz-Jeghers Syndrome: A Systematic Review and Surveillance Recommendations. Am J Gastroenterol. 2010;105:1258-64. doi: 10.1038/ajg.2009.725
  19. Brosens LA, van Hattem A, Hylind LM. Risk of colorectal cancer in juvenile polyposis. Gut. 2007;56:965.
  20. Wangler MF, Chavan R, Hicks MJ, et al. Unusually early presentation of small-bowel adenocarcinoma in a patient with Peutz-Jeghers syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2013;35:323-8. doi: 10.1097/MPH.0b013e318282db11
  21. Saranrittichai S. Peutz-jeghers syndrome and colon cancer in a 10-year-old girl: implications for when and how to start screening? Asian Pac J Cancer Prev. 2008;9:159-61.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2024 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».