Том 26, № 3 (2023)

Редко встречающийся кератоз Отто–Монкорпса представляет собой чрезмерное ороговение соска и околососкового кружка молочной железы с неизвестными этиологией и патогенезом. Согласно классификации, предложенной Levy–Frankel в 1938 году, заболевание может быть представлено тремя типами: 1-й тип ― вариант эпидермального невуса; 2-й тип ассоциирован с другими заболеваниями; 3-й тип ― идиопатический. Диагноз основывается на данных клинической картины, представленной диффузным ороговением соска и ареолы молочной железы тёмно-коричневого цвета, напоминающим базальтовые кубики. На сегодняшний день отсутствуют эффективные патогенетические методы лечения; рекомендуются методы регулярной топической терапии (топические стероиды и ретиноиды, кератолитики в высоких концентрациях, смягчающие и увлажняющие средства), а также хирургические методы лечения (эксцизия гиперкератотических наложений углекислым лазером, радиохирургические методы).

В статье представлен уникальный случай гиперкератоза околососкового кружка и соска молочной железы 3-го типа по Levy–Frankel у пациентки 39 лет. Диагноз был выставлен на основании данных анамнеза (начало заболевания в пубертатном возрасте), типичной клинической картины (билатеральное поражение; дерматоз в виде гиперкератотических наслоений, напоминающих базальтовые кубики), а также характерного течения заболевания (рецидив после прекращения терапии местными средствами). Интерес представленного клинического случая заключается не только в редкости данного дерматоза и длительности анамнеза заболевания (в течение 24 лет), но и в наличии экстрамаммарного поражения и возможной ассоциации с бесплодием пациентки.

Обоснование. Хроническая крапивница ― заболевание кожи, которое характеризуется появлением зудящих волдырей и/или ангиоотёков на протяжении ≥6 недель. Хроническая крапивница подразделяется на хроническую спонтанную, возникающую вследствие неизвестной причины, и хроническую индуцированную, возникающую в результате воздействия различных физических факторов (вода, холод, тепло, давление, механическое раздражение), которые могут протекать одновременно или независимо друг от друга. Омализумаб (моноклональные анти-IgE антитела) одобрен для лечения пациентов с хронической спонтанной крапивницей и является препаратом второго выбора в случае устойчивости к лечению антигистаминными препаратами. У пациентов с сочетанной формой крапивниц (хронической спонтанной и хронической индуцированной) эффективность лечения омализумабом изучена недостаточно.

Цель исследования ― сравнить эффективность лечения омализумабом при изолированной форме хронической спонтанной крапивницы и сочетанной форме хронической спонтанной и хронической индуцированной крапивницы.

Материал и методы. Под наблюдением находилось 30 больных хронической спонтанной крапивницей и сочетанной формой крапивниц ― хронической спонтанной и хронической индуцированной (по 15 больных в каждой группе). Оценка эффективности лечения проводилась на основании результатов опросников DLQI (дерматологический индекс качества жизни), CU-Q2oL (опросник качества жизни при хронической крапивнице), UCT (тест по контролю над крапивницей), UAS (шкала активности крапивницы), HADS (госпитальная шкала тревоги и депрессии) и провокационных тестов в динамике ― до и на фоне лечения.

Результаты. Все пациенты получали терапию омализумабом в дозе 300 мг подкожно 1 раз в месяц на протяжении от 6 до 12 месяцев. После первой инъекции омализумаба мы отметили снижение тяжести крапивницы, повышение уровня контроля заболевания и улучшение качества жизни по сравнению с параметрами до лечения более чем у 90% пациентов. Улучшенные показатели сохранялись на одном уровне в течение всех последующих месяцев лечения.

Заключение. Омализумаб одинаково эффективен как у пациентов с изолированной формой хронической спонтанной крапивницы, так и у пациентов с сочетанной формой крапивниц ― хронической спонтанной и хронической индуцированной. Применение омализумаба позволяет контролировать симптомы хронической спонтанной и хронической индуцированной крапивницы, в том числе при длительном применении.

Витилиго ― приобретённое нарушение депигментации кожи ― характеризуется прогрессирующей потерей пигментации, вызванной разрушением функциональных меланоцитов в эпидермисе. Патогенез обусловлен взаимодействием генетических компонентов, метаболических факторов, связанных с клеточным окислительным стрессом, адгезией меланоцитов к эпителию и аутоиммунитетом, которые завершаются агрессией против меланоцитов. Согласно российским и европейским клиническим рекомендациям, на сегодняшний день лечение витилиго включает применение различных медикаментозных и немедикаментозных методов (топических и системных глюкокортикостероидов, ингибиторов кальциневрина, азатиоприна, фототерапии) как в монорежиме, так и их сочетания.

В последние годы в связи с развитием клеточных технологий в лечении витилиго получили распространение альтернативные методы терапии, основанные на трансплантации аутологичных культивированных и некультивированных меланоцитов. Наиболее перспективными вариантами клеточной терапии витилиго рассматриваются методы, основанные не только на трансплантации уже готовых клеточных структур, но и на замене повреждённых клеток трансплантатом плюрипотентных стволовых клеток-предшественников или их незрелыми коммитированными структурами.

Данная статья носит обзорный характер. Целью обзора является обновление информации о новых перспективных методах лечения витилиго. Проведён литературный обзор с использованием баз данных PubMed, Cochrane Library, CyberLeninka и сети Интернет для изучения клинических и доклинических данных возможности применения инновационных методов регенеративной медицины у пациентов с витилиго.

Данный обзор обращён к врачам-исследователям, заинтересованным вопросами терапии витилиго.

С 1982 года произошла революция в лечении акне, когда впервые для данного заболевания был одобрен изотретиноин.

Изотретиноин (13-цис-ретиноевая кислота) до сих пор остаётся наиболее эффективным средством для лечения акне. Системный ретиноид (производное витамина A) является единственным препаратом, действующим на все звенья патогенеза данного заболевания. Считается, что изотретиноин улучшает состояние кожи при акне путём понижения выработки кожного сала сальными железами, нормализации фолликулярной кератинизации и подавления роста актинобактерий Cutibacterium acnes (семейство Propionibacteriaceae) за счёт изменения фолликулярной среды и уменьшения воспаления.

Изотретиноин имеет доказанную высокую эффективность, отмечена также его хорошая переносимость, однако, как и любой лекарственный препарат, он имеет определённые побочные эффекты (дозозависимые и обратимые). Несмотря на то, что на протяжении почти сорока лет препарат широко используется в медицине, всё ещё существует неопределённость в отношении того, как лучше назначать данный препарат и какова длительность ремиссии.

Предлагаем вашему вниманию современную информацию о возможных побочных эффектах изотретиноина, обсуждаем пути их предотвращения и лечения.

Обоснование. Атопический дерматит характеризуется чёткой тенденцией к росту распространённости и развитию тяжёлых форм дерматоза, что представляет важную медико-социальную проблему.

Цель исследования ― патогенетическое обоснование и изучение клинической эффективности сочетанного применения дупилумаба и циклоспорина у детей с тяжёлым рефрактерным течением атопического дерматита.

Материал и методы. В исследование включены 30 детей и подростков старше 6 лет с установленным диагнозом атопического дерматита тяжёлой степени. Контрольная группа составила 15 человек. Для оценки динамики симптомов заболевания использовали шкалы EASI, Pruritus VAS score, индекс CDLQI. Содержание интерлейкинов в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа. Дети, включённые в исследование, методом рандомизации были разделены на 2 группы по 15 человек. Больные группы 1 получали монотерапию дупилумабом, пациентам группы 2 назначали сочетанное лечение дупилумабом и циклоспорином.

Результаты. Положительная динамика в течении кожного патологического процесса отмечалась у всех пациентов. Более выраженная и стойкая тенденция к дальнейшему снижению показателей EASI сохранялась у больных, получавших сочетанную терапию. На фоне монотерапии дупилумабом и сочетанного лечения наблюдалось значительное уменьшение назальной обструкции, снижение количества приступов бронхиальной обструкции/кашля. Добиться значительного снижения негативного влияния атопического дерматита на качество жизни удалось у всех участников исследования. Терапия дупилумабом способствовала нормализации цитокинового статуса, уровня эозинофилов и общего иммуноглобулина Е, однако после 12 недель монотерапии дупилумабом у наблюдаемых выявлены признаки активации Th1-ответа.

Заключение. Сочетанная терапия позволяет сократить длительность лечения дупилумабом до 12 недель, избежать побочных действий и осложнений, значительно повысить клиническую эффективность лечебных мероприятий у детей и подростков с тяжёлым течением атопического дерматита.

12 мая 2023 года в Москве состоялись юбилейные, сороковые Рахмановские чтения. Конференция, давно уже ставшая традиционной, в настоящее время является крупным междисциплинарным и международным форумом, объединяющим представителей не только лечебных, но и эстетических медицинских специальностей.

Программа юбилейной конференции «Рахмановским чтениям 40 лет» была насыщенной: она охватила новые тенденции в дерматологии и косметологии; вопросы диагностики, лечения, профилактики и реабилитации дерматозов. Параллельно с этим участники знакомились и налаживали междисциплинарные контакты.

Всего в рамках научно-практической конференции «Рахмановские чтения» были проведены 11 секций, 10 симпозиумов, 1 викторина; представлено 100 научных докладов по вопросам дерматовенерологии и косметологии.

В продолжение темы представляем галерею орфанных дерматозов.

Красный плоский лишай ― хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже ― ногтей и волос.

Синдром Бурневилля–Прингла (или комплекс туберозного склероза) ― генетическое заболевание из группы факоматозов, характеризуется полисистемностью поражения с вовлечением в патологический процесс кожи, центральной нервной системы, органов зрения и т.д.

Буллёзная склеродермия ― разновидность локализованной склеродермии с преимущественным поражением кожи в виде очагов индурации и склероза, субэпидермальными пузырями с серозным содержимым.

Трихоаденома ― опухоль кожи, относящаяся к группе доброкачественных фолликулярных опухолей.

Псевдолимфома ― реактивный поликлональный Т- или В-клеточный лимфопролиферативный процесс, который проявляется как локализованными, так и диссеминированными поражениями кожи.

Гигантский пламенеющий невус кожи лица ― обычно доброкачественное заболевание, но в ряде случаев возможна малигнизация.

Т-клеточная анапластическая лимфома в сочетании с саркоидозом характеризуется лимфаденопатией, циркулирующими аномальными лимфоцитами и гиперкальциемией; обусловливает развитие синдрома саркоидоз–лимфома.

Болезнь Девержи, обусловленная нарушением ороговения, характеризуется наличием фолликулярных гиперкератотических папул, ладонно-подошвенным гиперкератозом и эритематозными шелушащимися бляшками с оранжевым оттенком.

Охряно-жёлтый дерматит Фавра–Ше встречается у пациентов с варикозными язвами на внутренней поверхности нижней трети голеней, которым оно либо предшествует, либо их сопровождает.

Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита проявляется в трёх клинических случаях: классическом, злокачественном и лекарственном.

Липодерматосклероз отличается уплотнением и гиперпигментацией кожи, затрагивающей одну или обе голени, в характерном виде «перевёрнутой бутылки из-под шампанского».