Российский аллергологический журнал

Обоснование. Анафилаксия — тяжелая, жизнеугрожающая системная аллергическая реакция. Единственным биомаркером анафилаксии, рекомендованным к использованию в российских и международных согласительных документах, является триптаза, при этом данные об эффективности ее применения в реальной клинической практике у детей крайне ограничены.

Цель исследования — определить частоту измерения и диагностическую значимость оценки уровня триптазы у детей с анафилаксией в рекомендованные сроки в реальной клинической практике, а также ее связь с возрастом пациентов и степенью тяжести симптомов.

Методы. В исследование вошли 128 пациентов в возрасте 0–18 лет, экстренно госпитализированные в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу в связи с эпизодом анафилаксии в период с мая 2022 г. по апрель 2025 г. и включенные в Педиатрический Московский регистр анафилаксии. Диагноз анафилаксии верифицирован экспертом аллергологом-иммунологом на основании клинических критериев. Измерение уровня сывороточной триптазы проводили пациентам, поступавшим в стационар в пределах 3 ч после начала симптомов острой аллергической реакции. Клинико-лабораторные показатели пациентов внесены в онлайн-анкету регистра и обработаны с помощью программы для ЭВМ, представляющей собой систему учета и анализа данных.

Результаты. Среди 128 детей с анафилаксией уровень триптазы в пределах 3 ч с момента появления первых симптомов удалось оценить у 52 (40,6 %). У 15 (28,8 %) из них фиксировалось увеличение концентрации триптазы выше референсных значений. Пациенты (n = 76), которым не определяли уровень триптазы в связи с длительным временным периодом с момента появления первых симптомов анафилаксии до госпитализации, характеризовались более высокой частотой легкой анафилаксии по сравнению с детьми, которым была проведена оценка уровня триптазы (31,6 % vs 15,4 %; p = 0,037). Не обнаружено корреляции возраста с уровнем триптазы, однако отмечена тенденция к увеличению медианы возраста пациентов, которые входили во временнÓй диапазон для определения уровня триптазы, относительно детей, поступавших в стационар отсроченно (12 [6,25; 16] лет vs 10 [4; 14] лет; р = 0,052). В нашем исследовании степень тяжести реакции не влияла на концентрацию триптазы.

Заключение. В реальной клинической практике оценка уровня триптазы в пределах 3 ч с момента развития первых симптомов анафилаксии возможна менее чем у половины пациентов, среди которых лишь треть демонстрирует ее повышение. Высокая частота легкой анафилаксии у пациентов, поступающих в стационар отсроченно, с большой вероятностью определяет задержку постановки диагноза и госпитализации.

Обоснование. Аллергический ринит является одним из самых распространенных заболеваний у детей и взрослых во всем мире и часто сочетается с другими аллергическими заболеваниями, в том числе с бронхиальной астмой. У 30 % пациентов с аллергическим ринитом развивается сопутствующая бронхиальная астма в течение всей жизни, и 80 % пациентов с астмой страдают аллергическим ринитом.

Цель исследования — оценить влияние комбинированного спрея назального олопатадина гидрохлорида и мометазона фуроата на контроль аллергического ринита и сопутствующей бронхиальной астмы у детей разного возраста.

Методы. В открытое наблюдательное исследование длительностью 57 (56–60) дней включены 60 детей 7–17 лет с персистирующим неконтролируемым аллергическим ринитом среднетяжелого/тяжелого течения (сезонный и/или круглогодичный) и сопутствующей неконтролируемой или частично контролируемой легкой или среднетяжелой аллергической бронхиальной астмой, которым была назначена терапия назальным спреем олопатадина гидрохлорида и мометазона фуроата в возрастной дозировке. Терапию бронхиальной астмы по условиям протокола исследования не меняли. Выраженность симптомов аллергического ринита оценивали с помощью визуальной аналоговой шкалы. Контроль сопутствующей астмы определяли по валидированным опросникам сАСТ/АСТ, ACQ-5, качество жизни для детей с бронхиальной астмой — по опроснику PAQLQ(s). Всем участникам исследования дважды проводили следующие инструментально-лабораторные исследования: функция внешнего дыхания с бронходилатационной пробой, измерение содержания оксида азота в выдыхаемом воздухе, забор назального секрета и проведение риноцитограммы, забор венозной крови и проведение клинического анализа крови, определение уровня эозинофильного катионного белка. На промежуточном визите через 28 (28–30) дней проводили спирометрию. На каждом визите пациентам предлагали заполнить опросники.

Результаты. При лечении аллергического ринита назальным спреем фиксированной комбинации олопатадина гидрохлорида/мометазона фуроата выявлено статистически значимое уменьшение симптомов аллергического ринита и сопутствующей бронхиальной астмы. С улучшением контроля аллергического ринита, сопровождаемого повышением контроля бронхиальной астмы, улучшились функциональные показатели, такие как объем форсированного выдоха за 1-ю секунду, снизился коэффициент бронходилатации и уменьшился уровень эозинофилов в назальном секрете.

Заключение. Быстрое и эффективное достижение и поддержание контроля персистирующего аллергического ринита у детей с помощью терапии комбинированным назальным спреем олопатадина гидрохлорида/мометазона фуроата позволяет повысить контроль сопутствующей аллергической бронхиальной астмы и качество жизни пациентов без эскалации противоастматической базисной терапии.

На основе анализа данных литературы представлена современная концепция формирования воспаления дыхательных путей при Т2-эндотипе бронхиальной астмы в условиях воздействия микрочастиц атмосферного воздуха. Показано, что влияние данных микрочастиц приводит к нарушению целостности эпителиального барьера, повреждению клеток эпителия, в результате чего запускается синтез аларминов с последующей активацией дендритных клеток, Тh2-лимфоцитов и/или врожденных лимфоидных клеток 2-го типа. Отмечено значение микрочастиц атмосферного воздуха при формировании эозинофильного воспаления как при аллергическом, так и неаллергическом фенотипах бронхиальной астмы. Указано, что микрочастицы атмосферного воздуха способны изменять структуру и активность некоторых аэроаллергенов. Продемонстрировано наличие взаимосвязи концентрации данных микрочастиц и показателя заболеваемости бронхиальной астмой, а также повышение шанса развития новых случаев бронхиальной астмы у детей при воздействии микрочастиц атмосферного воздуха в период беременности. Установлена ассоциация концентрации микрочастиц атмосферного воздуха с течением бронхиальной астмы, частотой обострений и обращений за неотложной помощью.

Результаты проведенных экспериментальных, эпидемиологических и клинических исследований, подтверждающих значение микрочастиц атмосферного воздуха в развитии воспаления дыхательных путей при Т2-эндотипе бронхиальной астмы, подчеркивают актуальность дальнейших исследований в целях определения мер профилактики и новых методов лечения бронхиальной астмы.

Существуют различные фено- и эндотипы хронических ринитов, которые клинически могут протекать одинаково, и их трудно различить даже при комплексном подходе к диагностике. Поскольку прогноз и лечение хронического ринита (аллергический, неинфекционный неаллергический и локальный аллергический ринит) чаще всего различаются, дифференциальная диагностика этих заболеваний имеет важное значение, особенно при выборе лекарственных препаратов для каждой клинической ситуации. Получить более точную информацию о состоянии слизистой оболочки носа пациента возможно с помощью цитологического исследования назального секрета. Риноцитология — простой и неинвазивный тест, который может помочь врачам в дифференциации различных форм хронического ринита.

Цель обзора — анализ современных представлений о роли риноцитологии при хронических ринитах у детей и взрослых. Следует предположить, что оценка клеточного состава назального секрета (тип и количество клеток, наличие бактерий, грибов и т. п.) не только позволит установить тип воспаления (например, аллергический ринит, инфекционный ринит и т. п.), но и поможет в выборе наиболее эффективного лечения каждого пациента. Также подробно рассмотрены особенности использования этого диагностического метода в повседневной практике российских врачей и за рубежом; вопросы, касающиеся изменений цитологии назального секрета при различных формах хронического ринита; выделены преимущества и недостатки риноцитологии. Исследователи признают, что из-за ограниченного применения в повседневной практике роль риноцитологии недооценена. Между тем этот метод может помочь клиницистам в диагностике и лечении пациентов с различными фено- и эндотипами хронического ринита.

Общая вариабельная иммунная недостаточность — наиболее распространенная форма врожденных дефектов иммунитета, однако ее генетическая причина известна менее чем в трети случаев. Патогенные варианты в субъединице 1 ядерного фактора κB представляются одной из самых частых моногенных причин общей вариабельной иммунной недостаточности. Помимо гуморального иммунодефицита, дефект NFKB1 характеризуется широким спектром аутоиммунных, аутовоспалительных и гематологических проявлений. Не существует универсальных рекомендаций по иммуносупрессивной или противовоспалительной терапии у пациентов с дефектом NFKB1.

В статье представлено описание клинического случая пациентки 62 лет с общей вариабельной иммунной недостаточностью вследствие гетерозиготной мутации в гене NFKB1, основное заболевание было осложнено cистемной формой болезни Стилла. После инициации антицитокиновой терапии антагонистом интерлейкина 6 олокизумабом достигнуто разрешение конституциональных симптомов. На протяжении полутора лет терапии отмечалась положительная динамика со стороны лимфаденопатии и суставного синдрома по данным мультиспиральной компьютерной томографии и ультразвукового исследования.

Разнообразие проявлений иммунной дисрегуляции в симптомокомплексе дефекта NFKB1 диктует необходимость настороженности специалистов различных профилей, а также потребность в мультидисциплинарном подходе к выбору оптимальной тактики ведения пациента.

Врожденный буллезный эпидермолиз — группа редких генетических заболеваний кожи, общей чертой которых является склонность к образованию пузырей и/или эрозий на коже и слизистых оболочках вследствие минимальной травматизации. Фенотипические проявления и тяжесть течения врожденного буллезного эпидермолиза зависят от генотипа, при этом патогенные варианты в одном и том же гене могут приводить к различным формам заболевания, наследуемым как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Известно более 20 генов, патогенные варианты в которых могут приводить к развитию различных форм врожденного буллезного эпидермолиза. При этом каузальные варианты в разных генах способны обусловливать сходный клинический фенотип, что значительно осложняет понимание патогенетических механизмов заболевания. Помимо ассоциации отдельных генов с определенными фенотипами, также установлена корреляция вариантов в пределах одного и того же гена с клинической выраженностью заболевания. Вариабельность фенотипа при врожденном буллезном эпидермолизе наблюдается как между различными подтипами, так и внутри каждого из них — от случаев с минимальными и едва заметными проявлениями до тяжелых форм с выраженным кожным и системным поражением, обусловленных значительным нарушением дермо-эпидермального соединения, включающего базальную мембрану, прилежащие базальные кератиноциты и структуры соединительной ткани.

В статье приведены случаи клинически одинаковых проявлений — пруригинозных высыпаний при различных генотипах, встречающихся у детей с врожденным буллезным эпидермолизом.