Left ventricular noncompaction with ventricular aneurysm in a 6-year-old patient

Cover Image

Cite item

Full Text

Abstract

Ventricular noncompaction is a rare type of cardiomyopathy often associated with a ventricular aneurysm. We present a clinical case of a 6-year-old female who arrived at our clinic complaining of physical exertion. Echocardiography revealed prominent trabeculations in the left ventricular wall and a lateral-basal part bulging out, indicating noncompaction of the left ventricular myocardium with an aneurysm. With a noncompacted-to-compacted myocardium ratio of 2.6, magnetic resonance imaging revealed the presence of noncompacted myocardium. It also revealed impaired left ventricular systolic function and a left ventricular aneurysm with myocardial scarring. Coronary angiography ruled out coronary artery disease. Therefore, myocardial scarring was caused by noncompacted myocardium microcirculatory disorder.

About the authors

Tairkhan B. Dautov

«University Medical Center» Corporate Fund

Email: tairkhan.dautov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5267-0108
SPIN-code: 8632-6605

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

Kazakhstan, Astana

Bauyrzhan B. Kaliyev

«University Medical Center» Corporate Fund

Author for correspondence.
Email: baur233113@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4825-749X
SPIN-code: 7315-9129
Kazakhstan, Astana

Bibissara T. Yerekesh

National Research Cardiac Surgery Center

Email: bibisara_97@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-0185-3278
Kazakhstan, Astana

References

  1. Srivastava S, Yavari M, Al-Abcha A, Banga S, Abela G. Ventricular non-compaction review. Heart Failure Reviews. 2022;27(4):1063–1076. doi: 10.1007/s10741-021-10128-3
  2. Petersen SE, Jensen B, Aung N, et al. Excessive Trabeculation of the Left Ventricle. JACC: Cardiovascular Imaging Expert Panel Paper. 2023;16(3):408–425. doi: 10.1016/j.jcmg.2022.12.026
  3. Catalano MA, Hemli JM, Lasic Z, Patel NC. Repair of left ventricular aneurysm in the setting of noncompaction. Journal of Cardiology Cases. 2022;25(6):416–419. doi: 10.1016/j.jccase.2022.01.008
  4. Tilahun T, Kedir E, Eshetu B. Fatal Left Ventricular Aneurysm in a 13 Years Old Male Child: A Case Report. Ethiopian journal of health sciences. 2021;31(4):903–906. doi: 10.4314/ejhs.v31i4.26
  5. Tian S, Liang H, Li X, et al. A novel mutation in the TTN gene resulted in left ventricular noncompaction: a case report and literature review. BMC Cardiovascular Disorders. 2023;23(1):352. doi: 10.1186/s12872-023-03382-w
  6. Yakabe D, Matsushima S, Uchino S, et al. Left Ventricular Noncompaction with Multiple Thrombi in Apical Aneurysm. Internal Medicine. 2020;59(3):377–381. doi: 10.2169/internalmedicine.3489-19
  7. Gerecke BJ, Engberding R. Noncompaction Cardiomyopathy-History and Current Knowledge for Clinical Practice. Journal of Clinical Medicine. 2021;10(11):2457. doi: 10.3390/jcm10112457
  8. Daprati A, Sassi CG, Garatti A, Saitto G, Menicanti L. Congenital left ventricular aneurysm with myocardial noncompaction pattern. Asian Cardiovascular and Thoracic Annals. 2020;28(8):504–506. doi: 10.1177/0218492320949833
  9. Ogah OS, Iyawe EP, Orimolade OA, et al. Left ventricular noncompaction in Ibadan, Nigeria. The Egyptian Heart Journal. 2023;75(1):69. doi: 10.1186/s43044-023-00396-9
  10. Gaižauskienė K, Glembockytė G, Glaveckaite S, Valevičienė N. Magnetic resonance diagnostic criteria of non-compaction cardiomyopathy: new diagnostic criteria still needed? Seminars in Cardiovascular Medicine. 2023;29(1):1–13. doi: 10.2478/semcard-2022-0003
  11. Ohlow MA. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: an entity in search of an identity. Journal of Geriatric Cardiology. 2017;14(12):750–762. doi: 10.11909/j.issn.1671-5411.2017.12.005
  12. Siripornpitak S, Khositseth A, Sriprachyakul A. Left Ventricular Non-compaction with Ventricular Aneurysms. Journal of Cardiovascular Imaging. 2020;28(3):222–225. doi: 10.4250/jcvi.2019.0091

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Transthoracic echocardiography (cardiac sensor, two-dimensional scanning) of a 6-year-old patient with myocardial non-compactness and left ventricular aneurysm: a - in the apical four-chamber projection in gray scale mode, bulging of the left ventricular wall and myocardial non-compaction are noted, the ventricle is connected to the aneurysm (asterisk); b — in the apical four-chamber projection in the color Doppler mapping mode, a large anechoic formation is determined (aneurysm is indicated by an asterisk) with pronounced trabeculation in the area of the apex and lateral walls of the left ventricle; c — in a three-chamber projection in the color Doppler mapping mode, the aneurysm (asterisk), inlet and outlet of the left ventricle are determined.

Download (152KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Magnetic resonance imaging of the heart in a 6-year-old patient with myocardial non-compaction and left ventricular aneurysm. The scanning was carried out on a 1.5-T magnetic resonance imaging scanner (MAGNETOM Avanto, Siemens Healthcare, Germany) with breath holding: a - on a two-chamber image along the short axis before the introduction of a contrast agent, a well-defined protrusion of the lateral wall of the left ventricle (asterisk) and local thinning of the myocardium (arrows). Echo time (Time of echo) - 1.5 ms, repetition time (Repetition time) - 42 ms; b — on a four-chamber image along the long axis before the introduction of a contrast agent, an aneurysm (asterisk) in the basal part of the lateral wall of the left ventricle and non-compact myocardium are determined (the ratio of non-compact and compact layers is 2.6: 1). Echo time - 1.5 ms, repetition time - 42 ms; c - on a four-chamber long-axis image after contrast, there is late gadolinium enhancement (arrows) in the basal region of the anterolateral wall of the left ventricle, where the aneurysm is located (asterisk). Echo time - 1.5 ms, repetition time - 700 ms; d - on a two-chamber short-axis image after contrast, the accumulation of contrast agent in the first, fifth and sixth segments is determined. Echo time - 1.5 ms, repetition time - 2000 ms; e - Two-chamber long-axis image shows late gadolinium enhancement in the basal anterior wall of the left ventricle. Echo time is 1.4 ms, repetition time is 700 ms.

Download (303KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Non-compactness of the myocardium with a thin-walled aneurysm of the left ventricle. The aneurysm bulges from the basal portion of the anterior wall of the left ventricle during systole. Arrows show the direction of blood flow. Ao - aorta; LA - left atrium; LV - left ventricle; NCM—non-compact left ventricular myocardium; RA - right atrium; RV - right ventricle; aneurism - aneurysm.

Download (115KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Coronary angiography of a 6-year-old patient with myocardial non-compaction and left ventricular aneurysm. The study was performed using a 4 Fr sheath and two 5 Fr catheters. a, b - no changes were detected in the coronary arteries; the left type of coronary blood supply is determined. RCA—right coronary artery; LAD—left anterior descending artery; Cx - circumflex artery; D1 - diagonal artery; RV branch - branch of the right coronary artery; AI is an intermediate branch.

Download (136KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2023 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».