一名6岁儿童的左室心肌致密化不全和左心室动脉瘤

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左室心肌致密化不全是一种罕见的心肌病。它通常伴有心室动脉瘤。本文描述了一个6岁女孩的临床病例。这名女孩因主诉在体育活动时身体不适而被送进本诊所。超声心动图检查显示了左心室壁有明显的小梁,侧壁基底部有隆起。这些症状与左心室动脉瘤和左室心肌致密化不全相符。心脏磁共振成像显示了,非致密层与致密层的比例为2.6:1,证实了存在左室心肌致密化不全。此外,还发现了收缩功能障碍和伴有心肌瘢痕形成的左心室动脉瘤。冠状动脉造影排除了冠状动脉病变。在这种情况下,我们可以认为心内膜瘢痕形成的性质是非致密心肌层微循环障碍的结果。

作者简介

Tairkhan B. Dautov

«University Medical Center» Corporate Fund

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MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

哈萨克斯坦, Astana

Bauyrzhan B. Kaliyev

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哈萨克斯坦, Astana

Bibissara T. Yerekesh

National Research Cardiac Surgery Center

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ORCID iD: 0009-0002-0185-3278
哈萨克斯坦, Astana

参考

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2. 图1。一名患有心肌致密不全和左心室动脉瘤的6岁患者的经胸超声心动图(心率传感器,二维扫描):a——灰阶模式下的心尖四腔投影,可见左室壁隆起和心肌致密不全,心室与动脉瘤相连(星形);b——彩超模式下的心尖四腔投影,可见一个大尺寸的无气囊性肿块(动脉瘤以星形表示),左心室顶部和侧壁区域存在明显的小梁化;c——彩超模式下的三腔投影,可见一个动脉瘤(星形)、左心室的入口和出口。

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3. 图2。一名患有心肌致密化不全和左心室动脉瘤的6岁患者的心脏磁共振成像。扫描是在1.5-T磁共振断层成像仪(MAGNETOM Avanto,Siemens Healthcare,德国)上进行的,扫描过程中需要憋住呼吸:a——注射造影剂前的短轴双腔图像显示清晰的左心室侧壁隆起(星形)和局部性心肌变薄(箭头)。回波时间(Time of echo,TE)为1.5ms,重复时间(Repetition time, TR)为42ms;b——注射造影剂前的长轴四腔图像显示左心室侧壁基底部的动脉瘤(星形)和心肌致密化不全(非致密层与致密层的比例为2.6:1)。回波时间(Time of echo,TE)为1.5ms,重复时间(Repetition time, TR)为42ms;c——注射造影剂后的长轴四腔图像显示,左心室前外侧壁基底部出现钆晚期增强(箭头),动脉瘤(星形)就位于此处。回波时间(Time of echo,TE)为1.5ms,重复时间(Repetition time, TR)为700ms;d——注射造影剂后的短轴两腔图像显示造影剂在第一、第五和第六节段的积聚情况。回波时间(Time of echo,TE)为1.5ms,重复时间(Repetition time, TR)为2000ms;e——长轴两腔图像显示左心室前壁基底部的钆晚期增强。回波时间(Time of echo,TE)为1.4ms,重复时间(Repetition time, TR)为700ms。

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4. 图3。心肌致密化不全伴左心室薄壁动脉瘤。动脉瘤在收缩期从左心室前壁的基底部隆起。箭头表示血流方向。Ao——主动脉;LA——左心房;LV——左心室;NCM——左室心肌致密化不全;RA——右心房;RV——右心室;aneurism——动脉瘤。

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5. 图4。一名患有心肌致密化不全和左心室动脉瘤的6岁患者的冠状动脉造影。冠状动脉造影使用一根4 Fr内导管和两根5 Fr导管。a和b——冠状动脉未发现任何变化,左冠状动脉供血类型已确定。RCA——右冠状动脉;LAD——左冠状动脉前降支;Cx——冠状动脉回旋支;D1——对角支;RV branch——右冠状动脉分支;AI——中间支。

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