Том 10, № 1 (2020)

В настоящее время двумя основными причинами заболеваний желчного пузыря у детей являются дискинезия желчевыводящих путей и образование камней желчного пузыря. Дискинезия желчевыводящих путей является самостоятельным заболеванием и обусловлена, в основном, гипомоторикой желчного пузыря, приводящей к его недостаточно полному опорожнению и сопровождающейся хроническим болевым абдоминальным синдромом. Причины образования камней у детей отличаются от этиопатогенеза камнеобразования у взрослых. Нарушения метаболизма, в основном на фоне ожирения, приводят к образованию холестериновых камней, как наиболее распространенной причины желчнокаменной болезни у детей. Другим фактором холелитиаза являются заболевания крови, сопровождающиеся гемолизом, такие как серповидноклеточная анемия, наследственный сфероцитоз и талассемия. Симптомы заболеваний желчного пузыря проявляются, прежде всего, хроническим абдоминальным болевым синдромом. Воспаление желчного пузыря — относительно редкая форма течения желчнокаменной болезни у детей. Актуальной технологией лечения заболеваний желчного пузыря у детей, как и у взрослых, является холецистэктомия, которая может реализоваться в зависимости от степени владения эндохирургическими навыками с помощью стандартной четырехпортовой лапароскопической техники или единого лапароскопического доступа. В настоящем обзоре рассматриваются вопросы семиотики, этиологии, диагностики и хирургического лечения детей с заболеваниями желчного пузыря. Систематизированный обзор литературы содержит ответы на дискуссионные вопросы, касающиеся диагностики дискинезии желчных путей, в том числе при сопутствующем холедохолитиазе, обоснования эффективной хирургической тактики.

Введение. Удвоение желудочно-кишечного тракта является относительно редким пороком развития. Заболеваемость составляет в среднем около 1 из 10 000 живорождений, при этом большая часть удвоений затрагивает тонкую кишку. Наибольшие проблемы в техническом плане создают варианты порока с длинным участком дупликации. В статье представлено описание клинического случая успешного лечения ребенка с субтотальным удвоением тонкой кишки.

Материалы и методы. Пациенту проведена операция — средне-срединная мини-лапаротомия, на которой было выявлено субтотальное удвоение тонкой кишки (от связки Трейца до подвздошной кишки в 50 см от баугиниевой заслонки) общей длиной 1 м. Проведено полное удаление проксимальной части удвоенной кишки и ее слизистой оболочки в дистальный части, где участки имели общую стенку.

Результаты. При гистологическом исследовании удаленной кишки обнаружена эктопия слизистой оболочки желудка и ткани поджелудочной железы.

Выводы. При выявлении у ребенка любого возраста признаков кишечного кровотечения необходимо исключить вариант удвоения желудочно-кишечного тракта. Оперативное лечение данного порока развития должно быть направлено, прежде всего, на полное удаление удвоенного участка вследствие возможной эктопии слизистой желудка или ткани поджелудочной железы. При отсутствии технической возможности резекции всего участка удвоенной кишки возможно удаление только ее слизистой оболочки.

Продемонстрирован редкий случай синдрома тестикулярной феминизации (полной нечувствительности к андрогенам) у ребенка четырех лет, как случайной находки при выполнении планового оперативного вмешательства на базе детского хирургического стационара. В хирургическое отделение Курской областной детской больницы № 2 была госпитализирована мать с ребенком Е. 2010 г. р. (на момент вмешательства ребенку было 4 года) с жалобами матери на наличие с рождения у ребенка выпячиваний в обеих паховых областях, случаи ущемления мать отрицала. Ребенок обследован амбулаторно, был направлен на плановое оперативное вмешательство — грыжесечение с обеих сторон. Интраоперационно: при вскрытии грыжевого мешка справа, содержимым явилось яичко, размерами 1,6 × 1,6 × 1,0 см с придатком и семявыносящим протоком. Затем выполнялось вскрытие грыжевого мешка слева, содержимым также явилось яичко размерами 1,8 × 1,2 × 1,0 см с придатком и d. deference. Выполнено обследование: на ультразвуковом исследовании органов малого таза — мочевой пузырь наполнен, выпот в малом тазу до 12–15 мм высотой, матка и яичники на момент осмотра не лоцируются. В брюшной полости (в подвздошных областях) с обеих сторон лоцируются яички овальной формы со средостениями — справа 19 × 11 мм, слева 16 × 10 мм. Данный клинический случай будет представлять интерес для врачей-детских хирургов, врачей-генетиков в виду необычности и сложности клинической диагностики данного состояния. При наличии женского фенотипа, у ребенка полностью отсутствовали органы женской репродуктивной системы, выявить данное заболевание удалось только благодаря наличию у ребенка сопутствующей патологии — двухсторонней паховой грыжи. Ранняя диагностика синдрома тестикулярной феминизации особенно важна, учитывая риск малигнизации гонад в постпубертатном периоде.

Информация от предстоящем конгрессе детских хирургов.

Описание профессиональной деятельности и заслуг детских хирургов, отмечающих свои юбилеи.

Обоснование. Кистозная форма билиарной атрезии — редкая форма атрезии желчевыводящих путей, которая является относительно благоприятным вариантом порока и может быть диагностирована антенатально. На практике важно не только заподозрить этот диагноз, но и дифференцировать этот вариант нарушения развития наружных желчных протоков от кисты общего желчного протока. Это связано с различием в подходах и методах хирургического лечения кист холедоха и билиарной атрезии. Облитерация (атрезия) желчных протоков при отсутствии своевременного хирургического вмешательства быстро приводит к прогрессированию цирроза печени и развитию печеночной недостаточности. Методом выбора в лечении билиарной атрезии является операция Kasai, часто носящая паллиативный характер, но позволяющая отсрочить время до трансплантации печени. Киста общего желчного протока редко требует раннего хирургического лечения, а риск формирования цирроза печени значительно ниже. Хирургическое вмешательство направлено на удаление кисты и восстановление тока желчи путем анастомозирования наружных желчных протоков с кишечником, что является радикальным способом лечения и приводит к выздоровлению ребенка. Внешняя схожесть при ультразвуковом исследовании плода и новорожденного ребенка кистозной формы билиарной атрезии желчных ходов с кистой общего желчного протока не всегда позволяет дифференцировать один порок от другого, что может привести к несвоевременной коррекции порока и неблагоприятному исходу.

Цель. Продемонстрировать редкий тип билиарной атрезии.

Материал и методы. За период с 2001 по 2019 г. в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий города Санкт-Петербурга на лечении находилось 33 пациента с билиарной атрезией, кистозная форма выявлена только у двух больных. Оба ребенка первоначально трактовались как пациенты с кистой холедоха. Дети были оперированы в возрасте 2 и 3,5 месяцев. Первому пациенту выполнена операция Kasai, второму — наложен гепатикоеюноанастомоз.

Результаты. За время наблюдения (9 лет и 4 года) синтетическая функция печени в норме, показаний к трансплантации в настоящее время нет.

Заключение. При обнаружении у плода или новорожденного с неонатальной желтухой при ультразвуковом исследовании кистозного образования в воротах печени очень важно правильно и быстро провести дифференциальный диагноз между кистозной формой билиарной атрезии желчных путей и кистой холедоха.

Цель исследования. Изучить эффективность трансуретрального рассечения уретероцеле и частоту возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса при уретероцеле удвоенного мочеточника у детей.

Материал и методы. Проведено ретроспективное исследование 155 пациентов детского возраста с уретероцеле удвоенного мочеточника. Возраст пациентов на момент проведения операции составлял от 5 дней до 17 лет (медиана — 8,0 мес.). Внутрипузырное уретероцеле выявлено у 108 детей (69,8 %), экстравезикальное — у 47 пациентов (30,2 %).

Результаты. В раннем послеоперационном периоде осложнения возникли у 2 пациентов (1,3 %). Рецидив обструкции выявлен у 1 пациента (0,6 %). У 112 (72,3%) человек был диагностирован пузырно-мочеточниковый рефлюкс на стороне уретероцеле: в верхний полюс — у 51 пациента (32,9 %), в нижний полюс — у 32 (20,6 %), в оба мочеточника — у 29 (18,7 %). Повторно в отдаленном периоде после первичной процедуры прооперированы 97 пациентов (62,5 %). При наличии рефлюкса на стороне уретероцеле повторное хирургическое лечение проведено 94 детям (83,9 %). Показаниями к повторной операции служили рецидивы инфекции мочевых путей и нарушения мочеиспускания, вызванные обструкцией уретероцеле шейки мочевого пузыря. Статистически значимыми факторами риска, ассоциированными с необходимостью повторной операции, являлись наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса на стороне уретероцеле и нефункционирующего верхнего полюса почки.

Заключение. Трансуретральное рассечение уретероцеле при удвоении мочеточника является эффективным и безопасным малоинвазивным методом ликвидации обструкции, который может быть применим в любом возрасте. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс на стороне уретероцеле был диагностирован после операции у 72,3 % пациентов, повторное хирургическое вмешательство в отдаленном периоде потребовалось у 62,5 % детей. Основным фактором риска повторной операции является пузырно-мочеточниковый рефлюкс на стороне уретероцеле.

Введение. При обнаружении у ребенка (особенно — новорожденного) образования в крестцово-копчиковой области следует подозревать герминогенно-клеточную опухоль (ГКО) (чаще — тератому). Нередко напрашивающаяся при малых размерах образования выжидательная тактика в этом случае неприемлема.

Цель работы: изучить особенности диагностики и лечения крестцово-копчиковых ГКО малых размеров у новорожденных.

Материалы и методы. Проанализированы данные историй болезни пациентов с ГКО крестцово-копчиковой области двух клиник Санкт-Петербурга (детского хирургического стационара «ДГМКСЦ ВМТ» и детского онкологического отделения Санкт-Петербургского онкоцентра) за 15 лет (2005–2019). Среди 55 новорожденных пациентов размеры опухоли варьировали: 14 гигантских (более 14 см в диаметре), 18 больших (10–14 см), 21 средних (3–9 см) и 2 малых размеров (менее 3 см в диаметре).

Результаты. Ни одна из двух ГКО малых размеров не была выявлена пренатально. Пациенты попадали к хирургу «случайно» (перевод из роддома в стационар после рождения не состоялся или был выполнен по другой причине). Оба ребенка оперированы радикально с резекцией копчика (гистологический диагноз: зрелая тератома) и находятся под наблюдением онколога (без признаков рецидива в течение 6 мес. и 1 года 9 мес.). За тот же период (2005–2019) в Санкт-Петербургском онкоцентре пролечены 5 девочек с крестцово-копчиковыми ГКО, впервые диагностированными в более старшем возрасте (10 мес. – 2 года 9 мес.). Течение и прогноз у них были менее благоприятными (гистологические варианты: опухоль желточного мешка или эмбриональный рак; в 2 случаях — отдаленные метастазы, в 1 случае — рецидив опухоли, 2 ребенка умерли).

Заключение. Крестцово-копчиковые ГКО малых размеров у новорожденных могут быть сопряжены с серьезным риском запоздалой диагностики и, соответственно, потенциального озлокачествления и метастазирования, они требуют активного выявления и активной хирургической тактики.

Цель. Выявить связь между перегрузкой жидкостью у детей, получавших инфузионную терапию в послеоперационном периоде в условиях хирургического отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), развитием острого почечного повреждения (ОПП) и продолжительностью пребывания в ОРИТ.

Методы. Было проведено ретроспективное когортное обсервационное исследование, включающее 75 новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта, диафрагмальными грыжами, гастрошизисом, некротизирующим энтероколитом и тератомами крестцово-копчиковой области, получавших лечение в ОРИТ после оперативного вмешательства. Для выявления ОПП использовали шкалу Kidney Disease: Improving Global Outcomes (nKDIGO). Для оценки перегрузки жидкостью использовали отношение разности введенной и выделенной жидкости к весу при поступлении в ОРИТ, выраженное в процентах. Значимой перегрузкой было принято значение более 5 %. Показатель «введенная жидкость» складывался из объема инфузии и энтерального питания. Показатель «выделенной жидкости» включал диурез, потери по желудочному зонду, кишечным стомам и дренажам.

Результаты. Частота ОПП составила 28,0 % (21 из 75). Среднее время развития ОПП с момента оперативного вмешательства составило 5,9 ± 3,29 сут. Длительность пребывания в ОРИТ после перенесенного оперативного вмешательства составила 8,0 [5,0; 16,0] сут. У 18 из 75 (24 %) детей наблюдалась перегрузка жидкостью более 5 % в 1-е послеоперационные сутки. У 12 из 75 (16 %) детей наблюдалась перегрузка жидкостью более 5 % во 2-е послеоперационные сутки. Перегрузка жидкостью более 5 %, наблюдавшаяся на 1-е сутки после операции, была связана c большей длительностью пребывания в ОРИТ. Вероятность развития ОПП выше при перегрузке жидкостью более 5 % на 2-е сутки после операции.

Заключение. Выраженная перегрузка жидкостью может быть значимым фактором развития ОПП. Перегрузка жидкостью более 5 % на 2-е сутки после операции может приводить к увеличению частоты развития ОПП. Перегрузка жидкостью более 5 % в 1-е сутки после операции может приводить к увеличению продолжительности госпитализации. У новорожденных необходим учет жидкостной нагрузки в первые двое суток после операции и коррекция инфузионной терапии в случае обнаружения перегрузки жидкостью.

В статье представлен обзор современных методов седации и анальгезии во время лечебных и диагностических манипуляций у детей, указаны показания и противопоказания. Особое внимание уделено оценке эффективности седации и обезболивания, описаны шкалы, используемые для этой цели у детей различного возраста, приведены критерии глубины седации, описаны оборудование и мероприятия, необходимые для обеспечения безопасности пациента во время манипуляции. Отмечено, что значения BIS-индекса коррелируют с оценками по шкалам седации у детей и взрослых, однако значения, которые определяют глубокую седацию у детей, в настоящее время четко не определены, что требует проведения дальнейших исследований. Представлены лекарственные препараты для седации, их основные характеристики и ограничения для использования. Детально описаны различия седации и мониторируемой анестезиологической помощи, которая может быть оказана только квалифицированным врачом-анестезиологом. Продемонстрировано, что мониторирируемая анестезиологическая помощь подразумевает глубокую седацию с контролем жизненно важных функций, управлением дыханием и гемодинамикой во время манипуляции, при этом отмечено, что капнография является обязательным элементом мониторинга при данном виде анестезиологической помощи с целью максимально раннего выявления апноэ. Указаны критерии восстановления сознания после завершения седации, которые включают в себя удовлетворительную проходимость дыхательных путей, адекватную вентиляцию, стабильность показателей гемодинамики, восстановление исходного уровня сознания, двигательной активности и возможности приема жидкостей через рот при отсутствии рвоты. Отмечено, что среднее время от момента окончания процедурной седации до восстановления исходного состояния составляет около 2 ч.