Том 16, № 4 (2021)

Цель. Оценить нозологическую структуру помутнений роговицы (ПР) различной этиологии в специализированном детском офтальмохирургическом центре за 5 лет (с 2016 по 2020 год).

Материал и методы. В ретроспективном исследовании, проводившемся в отделе патологии глаз у детей ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» с 01.01.2016 по 31.12.2020 год, собрали и обобщили клинические наблюдения у детей с ПР различной этиологии. Были проанализированы статистические годовые отчеты и истории болезни детей, находившихся на стационарном лечение в детском хирургическом отделении. Анализ выписных эпикризов проводился только у детей с изменениями роговицы различного характера.

Результаты. Доля детей с помутнениями роговицы с 2016 по 2020 год составляла 13,5% (954 ребёнка из 7066 гос-питализированных). Установлено, что вторичные ПР определялись в большинстве случаев и составили 75,2%. В структуре нозологий ведущими были врождённые помутнения роговицы (24,8%), посттравматические изменения (33,6%), и поствоспалительные дегенерации роговицы (37,1%). Сквозная кератопластика чаще проводилась при врождённой патологии (55,8%), а скарификация чаще применялась в группе детей с постувеальными ПР (96,3%).

Заключение. Помутнения роговицы у детей имеют значимый удельный вес в общей структуре патологии органа зрения у детей и обладают большим полиморфизмом. У подавляющего большинства детей ПР носили вторичный характер, что является основанием для поиска методов профилактики ПР. Общая нозологическая структура не претерпевала значимых колебаний на протяжении всего исследуемого периода.

Болезнь Гоше — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к группе сфинголипидозов. Данная патология вызвана дефицитом лизосомального фермента глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению его субстрата, глюкозилцерамида, в макрофагах и ведёт к поражению нервной системы, паренхиматозных органов, нарушению кроветворной системы. В литературе имеются единичные случаи описания поражения органа зрения в виде нарушения глазодвигательной функции, нарушения структуры стекловидного тела, сетчатки, роговицы, сосудистой оболочки, конъюнктивы. При диагностике данные клинические симптомы могут вызвать трудности в интерпретации и, возможно, в оценке эффективности заместительной терапии.

Изменения сетчатки при болезни Гоше мало изучены, но являются важным симптомом этого заболевания, который позволяет визуализировать и оценивать в динамике отложение субстрата в преретинальных и интраретинальных слоях. Вопрос оценки эффективности заместительной терапии по наличию поражения сетчатки в настоящее время остаётся открытым.

Представлено описание клинического случая глазных проявлений болезни Гоше у мальчика 10 лет. В результате комплексного офтальмологического обследования выявлены преретинальные изменения в виде беловатых фокусов в парамакулярной зоне, микроструктурные изменения в центральных отделах сетчатки по данным оптической когерентной томографии, умеренные изменения функций сетчатки по данным электроретинограммы, а также дефекты полей зрения и снижение световой чувствительности. Выявленные изменения свидетельствуют о нарушении обменных процессов в слоях сетчатки глаза, что приводит к формированию ретинальных фокусов (гошером). Неинвазивная визуализации данных отложений может помочь в оценке течения заболевания и эффективности заместительной терапии. Ведение пациентов с болезнью Гоше требует междисциплинарного подхода с обязательным привлечением офтальмолога.

Оптический нистагм — это непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты. Нистагм может встречаться как изолированная нозология, так и в сочетании с другой патологией, приводящей к снижению зрительных функций. У многих пациентов с оптическим нистагмом отмечается снижение зрительных функций, в том числе остроты зрения. У пациентов с оптическим нистагмом офтальмологи отмечают значительную разницу в остроте монокулярного и бинокулярного зрения, во втором случае она значительно выше. Как правило, существует разница в остроте зрения в прямом и вынужденном положении головы. Нередко нистагм сочетается с аномалиями рефракции. Некоторые авторы считают астигматизм наиболее частой формой аметропии при нистагме, а сам нистагм, предрасполагающим фактором к наличию астигматизма. Важной задачей в диагностике является количественная оценка движений глаз, так как от этого зависят тактика лечения и прогноз течения заболевания. Одной из проблем в обследовании пациентов с нистагмом является оценка состояния глазного дна. Благодаря современным оптическим когерентным томографам стала доступна объективная диагностика ретинальных структур заднего полюса глаза, а усовершенствованное программное обеспечение, система «Eye Tracking» и повышение скорости сканирования позволяют проводить достоверные исследования даже при самопроизвольных колебательных движениях глаз и значительном снижении остроты зрения. При нистагмической относительной амблиопии имеется нарушение и светочувствительности, и фиксации, что может указывать на наличие органических изменений в центральных отделах сетчатки и первичное нарушение фиксации.

Несмотря на комплексный подход к системе организации офтальмологической службы в Российской Федерации существует ряд проблем, касающихся офтальмологической помощи детям в возрасте от 0 до 17 лет. Изучение статистических данных позволяет оценить доступность и качество оказания медицинской помощи больным в каждом регионе Российской Федерации, планировать распределение ресурсов, объёмы лекарственного и технического обеспечения. В основе статьи лежат материалы федерального статистического наблюдения в части ресурсов здравоохранения и их деятельности: Форма №12, Форма №14, Форма №30, Форма №47.

Проведён сравнительный анализ состояния офтальмологической службы в субъектах Российской Федерации в динамике за 2019–2020 гг., включая движение коечного фонда, кадры врачей-офтальмологов, структуру офтальмологической службы у детей. Дана объективная оценка состояния здоровья детского населения Российской Федерации в возрасте 0–17 лет в части заболеваемости, распространённости болезней глаза и его придаточного аппарата. Особое внимание обращено на значимость и качество профилактических осмотров, их связь с заболеваемостью, в том числе с первичной. Рассмотрено взаимодействие структурных подразделений медицинских организаций, осуществляющих профилактические осмотры и ведущих приём пациентов по месту жительства.

Представленный материал может использоваться в работе руководителями офтальмологической службы, главными внештатными специалистами-офтальмологами, специалистами по организационно-методической работе, практическими врачами.