TYPES OF CLINICAL COURSE OF NEUROLOGICAL FORMS AT HEPATOLENTICULAR DEGENERATION
- Authors: Ovchinnikov A.V1, Shprakh V.V2
-
Affiliations:
- Departmental Clinical Hospital at Vladivostok station joint stock company «Russian rail ways»
- Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education
- Issue: Vol XLVIII, No 2 (2016)
- Pages: 23-29
- Section: Articles
- URL: https://journals.rcsi.science/1027-4898/article/view/13981
- DOI: https://doi.org/10.17816/nb13981
- ID: 13981
Cite item
Full Text
Abstract
The special aspects of neurological forms of hepatolenticular degeneration, based on the results of four years monitoring of 47 patients (the average age of patients is 33,4 years old, the average prolongation of the disease is 18 years) are studied in this paper. During the monitoring period: deterioration in the condition with the progress of pathological symptoms appeared in 21,27% cases; fatal cases - 4,25%; neurological defect’s stabilization - 48,9% of cases; regress of pathology - 25,5%. There are two types of development of hepatolenticular degeneration: favourable one (74,46%) and pejorative one (25,5%). The risk factors of pejorative type of decease development are: the severity of clinical aspects at the time of diagnostics in neurological stage, period of the delay of the copper-eliminate therapy prescription and the degree of mental disorder. The prognostication on hepatolenticular degeneration depended on the duration of the desiese, time of the therapy begining and the compliance to it.
Keywords
Full Text
##article.viewOnOriginalSite##About the authors
Aleksey V Ovchinnikov
Departmental Clinical Hospital at Vladivostok station joint stock company «Russian rail ways»
Email: vladannamail-primorye-ru2014@yandex.ru
690003, Vladivostok, Verhneportovaya str., 25
Vladimir V Shprakh
Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education
Email: irkmapo@irk.ru
664049, Irkutsk, Ubileinii district, 100
References
- Волошин-Гапонов И.К. Клиника церебральных нарушений при гепатоцеребральной дегенерации // Международный неврологический журнал. 2014. №2, Вып. 64. С. 18-24.
- Волошина Н.П., Волошин-Гапонов И.К., Важнова Е.А. Алгоритм диагностики и ведения пациентов с болезнью Вильсона - Коновалова // Украинский вестник психоневрологии. 2015. Т.23, вып. 82. С. 23-27.
- Залялова З.А. Современные подходы к диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова // Казанский медицинский журнал. 2003. Т.84, №2. С. 154-155.
- Иванова-Смоленская И.А.Болезнь Вильсона-Коновалова // Ж. «Нервы». 2006. №4. С. 12-16.
- Камалова А.А. Болезнь Вильсона-Коновалова у детей // Вопросы детской диетологии: научно-практический журнал Союза педиатров России и Всероссийской ассоциации врачей-диетологов. М.: Династия, 2010. Т.8, №2. С. 77-78.
- Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. М.: Медгиз, 1960. 556 с.
- Полищук В.В., Федотова Е.Ю., Иванова-Смоленская И.А. Случай гепатолентикулярной дегенерации с дебютом неврологической формы после 45 лет // Ж. Новости в медицине и фармации. 2013. Вып. 458. С. 39-42.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова (ГЛД). Москва. МЗ РФ [Асанов А.Ю., Соколов А.А., Волгина С.Я., Горячева Л.Г., Густов А.В., Иванова-Смоленская И.А., Копишинская С.В. и др.]. М., 2014. 71 с.
- Четкина Г.С., Потапов А.С., Цирюльникова О.М. и др. Болезнь Вильсона у детей: варианты манифестации и трудности ранней диагностики // Вопросы диагностики в педиатрии. 2011. №3. Вып.1. С.41-47.
- Chitkara D. K., Pleskow R.G., Grand R.J. Wilson disease // Clinical manifestations and management the liver. 2000. P.1171-1184.
- Ferenci P. Phenotype - genotype correlations in patients with Wilson,s disease // Division of Gastroenterology and Hepatology Viena Austria 2014. May. Vol. 1315. P. 1-5. doi 10. 1111
- Ferenci P., Czlonkowska A. Merle U. Late-onset Wilson’s disease // Gastroenterology. 2007. Vol. 132. Р. 1294-1298.
- Gutierrez-Avila N., Zuniga-Marguez J., Burgos-Torres N. et al. Dysexecutive Syndrome in a Patient with Wilson,s Disease // Psychology. 2014. Vol. 5, №1. P. 47-52.
- Published Online January 2014 in Sci Res. Katyal V.K., Gupta T., Goel R.K. et al. Wilson,s disease - Early detection and treatment improves otone // Journal Indian Academy of clinical medium. 2013. Vol. 14. № 3-4. P. 270-272.
- Litwin T., Gromadzka G., Szpak G. et al. Brain metal accumulation in Wilson // Journal of the Neurological Science. 2013. Vol. 329. P. 55-58.
- Taly A.B., Meenakshi-Sundaram S., Sinha S. Wilson disease: description of 282 patients evaluated over 3 decades // Medicine (Baltimore). 2007. Vol. 86. №2. P.112-121.
- Taly A.B., Prashanth L.K., Sinha S. Wilson,s Disease: An Indian perspective // Neurology India. 2009. Vol. 57. P. 528-540. Doi: 10. 4103/0028-3886.57789.