Отправить статью по E-mail ТИПЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ
- Авторы: Овчинников А.В.1, Шпрах В.В.2
-
Учреждения:
- Отделенческая клиническая больница на станции Владивосток ОАО «РЖД»
- Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
- Выпуск: Том XLVIII, № 2 (2016)
- Страницы: 23-29
- Раздел: Статьи
- URL: https://journals.rcsi.science/1027-4898/article/view/13981
- DOI: https://doi.org/10.17816/nb13981
- ID: 13981
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Изучены особенности клинического течения неврологических форм гепатолентикулярной дегенерации по результатам четырехлетнего катамнеза 47 больных с широким возрастным диапазоном (средний возраст - 33,4 года при средней давности заболевания 18 лет). За период наблюдения ухудшение состояния с прогрессированием патологических симптомов возникло в 21,27% случаев; летальные исходы - в 4,25%; стабилизация неврологического дефекта - в 48,9%; регресс патологии - в 25,5%. Это позволило выделить два типа клинического течения гепатолентикулярной дегенерации: благоприятный (в 74,46%) и неблагоприятный (25,5%). Факторами риска неблагоприятного типа течения гепатолентикулярной дегенерации явились тяжесть клинических проявлений заболевания к периоду диагностики неврологической стадии, длительность задержки назначения медьэлиминирующей терапии и выраженность расстройств психики. Прогноз при гепатолентикулярной дегенерации зависел от продолжительности заболевания, сроков начала терапии и соблюдения схем ее проведения.
Ключевые слова
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Алексей Васильевич Овчинников
Отделенческая клиническая больница на станции Владивосток ОАО «РЖД»
Email: vladannamail-primorye-ru2014@yandex.ru
г. Владивосток, Верхнепортовая, 25
Владимир Викторович Шпрах
Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования
Email: irkmapo@irk.ru
664049, г. Иркутск, микрорайон Юбилейный, 100
Список литературы
- Волошин-Гапонов И.К. Клиника церебральных нарушений при гепатоцеребральной дегенерации // Международный неврологический журнал. 2014. №2, Вып. 64. С. 18-24.
- Волошина Н.П., Волошин-Гапонов И.К., Важнова Е.А. Алгоритм диагностики и ведения пациентов с болезнью Вильсона - Коновалова // Украинский вестник психоневрологии. 2015. Т.23, вып. 82. С. 23-27.
- Залялова З.А. Современные подходы к диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова // Казанский медицинский журнал. 2003. Т.84, №2. С. 154-155.
- Иванова-Смоленская И.А.Болезнь Вильсона-Коновалова // Ж. «Нервы». 2006. №4. С. 12-16.
- Камалова А.А. Болезнь Вильсона-Коновалова у детей // Вопросы детской диетологии: научно-практический журнал Союза педиатров России и Всероссийской ассоциации врачей-диетологов. М.: Династия, 2010. Т.8, №2. С. 77-78.
- Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. М.: Медгиз, 1960. 556 с.
- Полищук В.В., Федотова Е.Ю., Иванова-Смоленская И.А. Случай гепатолентикулярной дегенерации с дебютом неврологической формы после 45 лет // Ж. Новости в медицине и фармации. 2013. Вып. 458. С. 39-42.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова (ГЛД). Москва. МЗ РФ [Асанов А.Ю., Соколов А.А., Волгина С.Я., Горячева Л.Г., Густов А.В., Иванова-Смоленская И.А., Копишинская С.В. и др.]. М., 2014. 71 с.
- Четкина Г.С., Потапов А.С., Цирюльникова О.М. и др. Болезнь Вильсона у детей: варианты манифестации и трудности ранней диагностики // Вопросы диагностики в педиатрии. 2011. №3. Вып.1. С.41-47.
- Chitkara D. K., Pleskow R.G., Grand R.J. Wilson disease // Clinical manifestations and management the liver. 2000. P.1171-1184.
- Ferenci P. Phenotype - genotype correlations in patients with Wilson,s disease // Division of Gastroenterology and Hepatology Viena Austria 2014. May. Vol. 1315. P. 1-5. doi 10. 1111
- Ferenci P., Czlonkowska A. Merle U. Late-onset Wilson’s disease // Gastroenterology. 2007. Vol. 132. Р. 1294-1298.
- Gutierrez-Avila N., Zuniga-Marguez J., Burgos-Torres N. et al. Dysexecutive Syndrome in a Patient with Wilson,s Disease // Psychology. 2014. Vol. 5, №1. P. 47-52.
- Published Online January 2014 in Sci Res. Katyal V.K., Gupta T., Goel R.K. et al. Wilson,s disease - Early detection and treatment improves otone // Journal Indian Academy of clinical medium. 2013. Vol. 14. № 3-4. P. 270-272.
- Litwin T., Gromadzka G., Szpak G. et al. Brain metal accumulation in Wilson // Journal of the Neurological Science. 2013. Vol. 329. P. 55-58.
- Taly A.B., Meenakshi-Sundaram S., Sinha S. Wilson disease: description of 282 patients evaluated over 3 decades // Medicine (Baltimore). 2007. Vol. 86. №2. P.112-121.
- Taly A.B., Prashanth L.K., Sinha S. Wilson,s Disease: An Indian perspective // Neurology India. 2009. Vol. 57. P. 528-540. Doi: 10. 4103/0028-3886.57789.
