№ 11 (2024)

В обзорной статье представлены основные аспекты эктопической беременности редкой локализации, в частности шеечной беременности и беременности в рубце после кесарева сечения. Указывается на увеличение частоты данных форм внематочной беременности в современных условиях. Среди причин, помимо общеизвестных факторов риска внематочной беременности, обсуждается широкое внедрение абдоминально-тазовой хирургии, вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), а также оперативного абдоминального родоразрешения. Рассмотрены патогенетические механизмы развития эктопической беременности в рубце и в шейке матки, классификация вариантов беременности в рубце после кесарева сечения, методы диагностики. Освещены тактические подходы к хирургическому и нехирургическому лечению, комбинации различных методик с целью сохранения органа и репродуктивного потенциала.

Заключение: Учитывая уникальность данной патологии, отсутствует единый алгоритм диагностики и лечения, а используемые методы терапии крайне гетерогенны. В связи с этим требуются дальнейшие исследования по совершенствованию тактики ведения эктопической беременности редкой локализации.

Эндометриоз – хроническое воспалительное заболевание, которое характеризуется наличием эндометриоподобной ткани за пределами матки. Данная патология диагностируется у каждой девятой женщины и у большинства ассоциируется с дисменореей, неменструальными болями в области малого таза, астенией и бесплодием. По локализации эндометриоз классифицируется на экстрагенитальный и генитальный, включающий, в свою очередь, наружный и внутренний. В данном обзоре мы акцентируем внимание именно на генитальной форме. Эндометриоз следует рассматривать как системное, а не только гинекологическое заболевание, поэтому важно изучить психосоциальные механизмы его развития. На данный момент известно, что эндометриоз может сопровождаться значительным психосоматическим и социальным дискомфортом, что требует дополнительных исследований, направленных на выявление комплекса психосоматических факторов, воздействующих на женщин, страдающих данным заболеванием, их взаимосвязи и определение ключевых звеньев патогенеза этих процессов. В статье представлены современные данные мировой литературы о психоэмоциональном статусе пациенток с эндометриозом. Рассмотрен широкий спектр актуальных вопросов психосоматики эндометриоза – от патогенеза развития хронической тазовой боли в контексте психоэмоциональных нарушений, взаимосвязи таких ментальных паттернов, как образ тела, самосострадание, катастрофизация боли, восприятие болезни, до проблем стигматизации и сексуальной дисфункции.

Заключение: Проведенный обзор литературы доказывает, что эндометриоз является сложным заболеванием, в котором важную роль играют психологические факторы эмоционального дистресса и познания. Это подчеркивает необходимость выявления психосоматических факторов, влияющих на пациенток с эндометриозом, и общих связей в патогенезе для дальнейшего изучения психологических симптомов и определения возможных подходов к профилактике и лечению, направленных на устранение этих предикторов и повышение качества жизни женщин.

В современной медицинской практике существуют нерешенные потребности в области распространения знаний о применении современных методов контрацепции. Это связано как с низкой осведомленностью населения о методах контрацепции, так и с тем, что контрацепция остается в поле зрения исключительно врачей акушеров-гинекологов, которые проводят консультирование по выбору метода контрацепции, назначают контрацептив и в дальнейшем осуществляют плановое наблюдение пациентки. Однако существует ряд хронических соматических заболеваний, при которых наступление незапланированной беременности является угрозой для жизни и здоровья как женщины, так и ее будущего ребенка. Вопросы использования контрацептивных средств и оценки лекарственных взаимодействий могут оставаться без внимания в ситуации, когда пациентки, имеющие различные хронические заболевания, обращаются к врачам других специальностей и им назначается лечение по основной нозологии. В рамках экспертной группы обсуждаются возможности применения подкожного контрацептивного имплантата, высвобождающего этоногестрел, у пациенток с различными хроническими заболеваниями, включая сердечно-сосудистую, легочную и эндокринную патологию, иммуноопосредованные и орфанные заболевания, хронические вирусные инфекции и туберкулез. Имплантат с этоногестрелом является высокоэффективным длительно действующим обратимым вариантом гормональной контрацепции и методом выбора для женщин, имеющих хронические заболевания, ограничивающие применение эстрогенного компонента.

Заключение: Междисциплинарное взаимодействие между акушерами-гинекологами и врачами других специальностей необходимо при выборе оптимального метода контрацепции для пациенток, страдающих хроническими заболеваниями. Междисциплинарные документы (методологические и/или клинические рекомендации) по использованию контрацепции в отдельных группах пациентов, имеющих противопоказания к беременности, могут быть разработаны как дополнение к действующим Национальным критериям приемлемости методов контрацепции (2023) и к проекту клинических рекомендаций «Контрацепция. Наблюдение за применением противозачаточных средств» (2024), что позволит расширить соответствующую информацию о контрацепции для врачей различных специальностей (включая кардиологов, эндокринологов, пульмонологов, ревматологов, инфекционистов и других).

Колоректальные новообразования и эндометриоз являются значимыми патологиями, требующими внимания специалистов из разных областей медицины. Колоректальный рак (КРР) – один из наиболее распространенных видов рака, занимающий 3-е место по числу случаев в мире и 2-е – в России. Большинство новообразований толстой кишки представлены доброкачественными полипами и аденомами, однако их способность к малигнизации требует обязательного удаления и гистологической верификации. Ключевым методом диагностики колоректальных новообразований является щипцовая биопсия при колоноскопии. Раннее обнаружение и удаление таких образований значительно снижают риск развития рака.

Эндометриоз представляет собой важную междисциплинарную проблему, привлекающую внимание как гинекологов, так и хирургов. При его экстрагенитальных формах, поражающих кишку, требуется проведение дифференциальной диагностики с онкологическими заболеваниями ввиду схожести клинических проявлений. Для постановки точного диагноза применяются такие методы, как трансвагинальное ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография и лапароскопия. Последний обеспечивает наиболее точную оценку степени распространения патологического процесса.

Хирургическое лечение является основным методом как для колоректальных новообразований, так и для эндометриоза. В лечении эндометриоза применяются различные методики, включая шейвинг, дисковидную и сегментарную резекции. При колоректальных новообразованиях используются малоинвазивные методики, такие как эндоскопическая резекция слизистой (EMR), диссекция в подслизистом слое (ESD) и трансанальная эндохирургическая микрохирургия (ТЭМ). Эти методы позволяют добиться хороших результатов с минимальным риском осложнений, улучшая качество жизни пациентов.

Заключение: Анализ общих преимуществ и рисков применения малоинвазивной хирургии в краткосрочной и долгосрочной перспективе показал, что остаются спорные вопросы. Необходимы совместные проекты клиницистов, инженеров и организаторов здравоохранения по разработке, апробации технологичных, малоинвазивных аппаратов и инструментов для внедрения в практику.

Цель: Изучить варианты регуляторных регионов генов и определить потенциальные маркеры задержки роста плода.

Материалы и методы: В рамках данного сравнительного исследования у 110 беременных с задержкой роста плода и 272 пациенток группы сравнения (без задержки роста плода) выполнен генетический анализ полиморфных локусов генов, ассоциированных с тромбофилией, протромботическими состояниями, нарушениями ферментов фолатного цикла, матриксных металлопротеиназ и их тканевых ингибиторов, а также генов интерлейкинов-1 и -10, ламинина и эстрогенового рецептора (F2, F5, F7, F13, FGB, ITGA2, ITGB3, PAI-1, MTHFR, MTR, MTRR, MMP9, MMP2, TIMP2, TIMP3, IL10, IL1B, LAMC1, ESR1). Для генотипирования однонуклеотидного полиморфизма использовали метод полимеразной цепной реакции. Функциональные эффекты полиморфных локусов оценивали с использованием программы HaploReg (эпигенетические эффекты) и GTEx Portal (связь с экспрессией генов).

Результаты: В группе с задержкой роста плода статистически значимо чаще, чем в группе сравнения, определялись ассоциация аллеля T полиморфного локуса -1296 C>T [rs5749511] гена TIMP3 (ОR=3,14 (95% ДИ 1,08–9,13), р=0,03), аллеля G полиморфного локуса MTR: 2756 A>G (Asp919Gly) (ОR=2,18 (95% ДИ 1,15–4,13), р=0,02). Редкий аллель полиморфного локуса F7: 10976 G>A (Arg353Gln) оказался протективным в отношении развития задержки роста плода (OR=0,46 (95% ДИ 0,21–1,01), р=0,05). В группе с задержкой роста плода выявлено накопление редкого аллеля G полиморфного локуса MTRR: 66 A>G (Ile22Met), однако различия с группой сравнения не достигли статистической значимости. Выявлена статистически значимая ассоциация варианта 4G полиморфного локуса -675 5G>4G гена SERPINE1 (PAI-1) с ранней формой задержки роста плода.

Заключение: Результаты исследования позволяют предположить, что полиморфизм регуляторных регионов генов TIMP3, MTR, MTRR, PAI-1 можно рассматривать как потенциальный маркер риска развития задержки роста плода.

Цель: Изучить частоту и структуру врожденных пороков развития (ВПР) плода, выявленных в ходе скрининга I триместра у беременных разных групп риска.

Материалы и методы: Ретроспективное исследование 10 044 пациенток, прошедших скрининг I триместра беременности в 11–14 недель на базе ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России в 2018–2023 гг. Исходя из первичного сбора анамнеза, согласно рекомендациям, пациентки были разделены на группы с низким и высоким базовым риском патологии плода. В каждой из групп изучались частота и структура ВПР плода. Данные об исходе беременности (верификация диагноза) оценивались из архива записей электронных карт пациенток. Ультразвуковое исследование проводилось врачами-экспертами отделения ультразвуковой и функциональной диагностики с соответствующей квалификацией. Для статистической обработки данных использовали обобщенный тест Д’Агостино–Пирсона, U-критерий Манна–Уитни и тест Краскела–Уоллиса. Различия считали значимыми при p<0,05.

Результаты: В группе низкого базового риска оказались 61,6% пациенток, 38,3% – в группе высокого риска. Средний возраст пациенток высокого риска составил 37,6 (3,5) года, низкого риска – 29,7 (3,2) года (p<0,001). Медиана индекса массы тела (ИМТ) в оцениваемых группах статистически не различалась; при этом в группе высокого риска было больше пациенток с ожирением (ИМТ>30 кг/м²) – 8,7%, в группе низкого риска – 4,8%. У пациенток группы высокого базового риска беременность чаще наступала при помощи вспомогательных репродуктивных технологий – в 19,2% случаев в сравнении с группой низкого риска – 8,4% (p<0,01). В группе низкого базового риска преобладали женщины с первой беременностью – 64,6%, а также первыми родами – 63,2%, по сравнению с пациентками группы высокого риска, где первобеременные составили 41,5%, а первые роды – 44%. Общая частота ВПР плода в исследуемой когорте составила 4,3%; частота встречаемости пороков плода варьировала от 1,9% в группе низкого риска до 8,1% у беременных группы высокого риска (p<0,01). Преобладали сочетанные пороки развития плода – 55%. Среди изолированных ВПР наиболее часто встречались: врожденные пороки сердца, аномалии конечностей, мочеполовой системы, дефекты передней брюшной стенки и желудочно-кишечного тракта. Частота встречаемости изолированных ВПР относительно двух групп риска оказалась статистически значимой при патологии лица, грудной клетки и мочеполовой системы у пациенток с низким риском (p<0,05). Из 194 изолированных пороков группа аномалий, которые выявляются всегда, составила 35%; выявляются иногда – 58,3%; практически не выявляются до 14 недель беременности – 6,7%.

Заключение: Пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет выявить значительную часть аномалий плода в сроке беременности 11–14 недель. Преобладание ВПР у пациенток группы высокого риска, по сравнению с группой низкого риска, указывает на целесообразность данной стратификации.

Акушерская помощь, уважающая автономию женщины во время родов, является важным компонентом качественной помощи, в которой нуждается и которую заслуживает каждая роженица.

Цель: Определение степени уважения автономии женщины во время родов и осуществления уважительного ухода, а также их взаимосвязи.

Материалы и методы: Был выбран дизайн поперечного количественного исследования. Исследовательскую выборку составили 453 женщины (возраст: 29,8 (4,6) года) в сроки от 0 до 1 года после самопроизвольных вагинальных родов. Инструментом сбора данных был опросник MADM, дополненный вопросами собственной разработки. Для анализа использовалась описательная и индуктивная статистика (t-критерий Стьюдента).

Результаты: Средний балл по шкале MADM составил 24,9 (10,3), что представляет собой границу между низкой и разумной степенью автономии роженицы. При оценке уважительного ухода к роженице самые низкие баллы были получены по вопросам, связанным с возможностью выбора положения, ощущением женщины, что она может отказаться от любой рутинной процедуры или осмотра, а также возможностью свободного перемещения в родильном зале. Были продемонстрированы статистически значимые различия между степенью самостоятельности женщин во время родов и всеми переменными уважительного ухода.

Заключение: Медицинские работники должны приложить все усилия для активной поддержки самостоятельности женщины во время родов всеми доступными способами, чтобы уважительный уход стал нормой.

Эндометриоз – хроническое воспалительное заболевание у женщин репродуктивного возраста, характеризующееся широким спектром аутоантител, включающим антитела к стероидным гормонам. Научный интерес представляет обнаружение при эндометриозе аутоантител к стероидогенным ферментам, являющихся фактором риска преждевременной недостаточности яичников (ПНЯ).

Цель: Изучить профиль аутоантител к стероидным и гонадотропным гормонам и стероидогенным ферментам у женщин c эндометриозом.

Материалы и методы: С помощью иммуноферментного анализа определяли сывороточные антитела к эстрадиолу, прогестерону, фолликулостимулирующему гормону, стероидогенным ферментам (21-гидроксилазе, ароматазе, ферменту, расщепляющему боковую цепь холестерина) у пациенток с овариальным и глубоким инфильтративным эндометриозом (n=45) и женщин без эндометриоза (n=20).

Результаты: При эндометриозе кроме преобладающих по частоте антител к эстрадиолу и прогестерону (60% и 55,6%) выявлены антитела (M, G) к стероидогенным ферментам, суммарная частота и вероятность их обнаружения были выше (33,3%, OR=9,5), чем в группе сравнения (5%). Комбинации нескольких антител к ферментам были найдены у пациенток с тяжелым течением эндометриоза.

Заключение: У пациенток с эндометриозом наряду с высокой распространенностью антител к стероидным гормонам имеется высокая вероятность обнаружения антител к стероидогенным ферментам, последние могут способствовать развитию аутоиммунной ПНЯ и бесплодия. Исследование будет продолжено с увеличением числа пациенток в группах и анализируемых лабораторно-инструментальных показателей.

Цель: Оценить влияние лечения хронического эндометрита, в том числе с применением цитокинотерапии, на маточно-эндометриальный кровоток.

Материалы и методы: Проведен ретроспективный анализ 298 женщин репродуктивного возраста с верифицированным диагнозом «хронический эндометрит». Основную группу составили 140 пациенток, у которых стандартная противовоспалительная терапия была дополнена препаратом «Суперлимф». В группу сравнения вошли 158 пациенток, лечившихся аналогичным образом, но без цитокинотерапии. Оценивались допплерометрические параметры кровотока маточных артерий с расчетом индекса артериальной перфузии (ИАП), а также индексы объемного кровотока (VI, FI, VFI).

Результаты: После проведенной терапии в случае дополнения цитокинами происходят перераспределение артериовенозного кровотока и восстановление сбалансированной микроциркуляции таким образом, что объем крови в артериальном русле соответствует объему крови в венозном звене; об этом свидетельствуют существенное снижение VI, FI и VFI матки и эндометрия при относительно стабильном ИАП. Гиперваскуляризация матки и эндометрия при воспалительном процессе обусловлена не увеличением артериального притока, а затруднением венозного оттока.

Заключение: Эффективность противовоспалительной терапии хронического эндометрита, дополненной экзогенными цитокинами, улучшает гемодинамику матки и эндометрия за счет восстановления венозного оттока.

Актуальность: Пациенториентированная медицинская помощь является одним из наиболее перспективных направлений развития цифрового здравоохранения, включая дистанционное мониторирование состояния здоровья беременных, поскольку отвечает запросам отрасли на повышение доступности и качества предоставляемых медицинских услуг.

Цель: Анализ опыта использования системы удаленного мониторинга и контроля беременности, включая возможность наблюдения за беременностями высокого риска, и оценка приемлемости использования дистанционного мониторинга состояния здоровья беременных с применением облачной цифровой платформы и перспектив его дальнейшего внедрения по данным проспективного наблюдения в г. Оренбурге.

Материалы и методы: Система дистанционного мониторинга состояния здоровья беременных представляет собой облачную цифровую платформу, веб-приложение и сценарии наблюдения в соответствии с симптомами. Качественное исследование основано на данных проспективного наблюдения 2488 беременных, 489 родильниц; изучены 18 206 вопросов беременных к своим лечащим врачам и 4013 уведомлений врачам («алармов»), сгенерированных на основании показателей, внесенных беременными не платформе дистанционного мониторинга Medsenger.AI, предоставленной ООО «АйПат», на базе ГАУЗ «Оренбургский клинический перинатальный центр» (ОКПЦ), 7 женских консультаций Оренбурга. Данные за период с 17 октября 2023 г. по 20 мая 2024 г.

Результаты: Система дистанционного мониторинга состояния здоровья беременных получила высокие оценки со стороны пользователей. Профессионалы при знакомстве с системой оценили ее полезность в существующей рутинной работе. Исследование продемонстрировало важность, удобство и доступность для пациента. Оценены временные затраты врача на участие в дистанционном мониторинге. Выявлена высокая востребованность дистанционного мониторинга беременными – 81% участниц пользовались платформой, 86% использовавших ее указали на полезность и удобство. Оценка по отзывам участниц составила 4,82 балла (из 5).

Заключение: Комплексный сценарий дистанционного мониторинга беременных показал востребованность пациентами, а также приемлемость для включения в рутинную практику врачей. Предложенный инструмент может применяться при ведении беременности на этапе оказания первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Актуальность: Поиск информативных методов определения готовности эндометрия к имплантации эмбриона у пациенток с бесплодием, обусловленным хроническим эндометритом (ХЭ), является актуальным вопросом репродуктивной медицины.

Цель: Оценить возможность использования технологии лазерного конверсионного тестирования (ЛКТ), выполняемого с помощью спектрометра «ФОТОН-БИО», для диагностики функционального состояния эндометрия и определения его готовности к имплантации эмбриона у пациенток с бесплодием маточного происхождения, обусловленным ХЭ.

Материалы и методы: Этапы исследования: I – оценка метода ЛКТ для диагностики ХЭ и функциональной активности эндометрия (n=40); II – проверка работоспособности метода ЛКТ среди пациенток с ХЭ и бесплодием в период прегравидарной подготовки перед процедурой ЭКО (n=300). Применяли методы: УЗИ органов малого таза, допплерометрию, гистологическое и иммуногистохимическое исследования биоптатов эндометрия, ЛКТ с использованием спектрометра «ФОТОН-БИО».

Результаты: На основании оценки воспроизводимости (коэффициент каппа Коэна – от 0,59 до 1,0), прецизионности (вариабельности) результатов, аналитических (диагностических) характеристик (чувствительность 61,4–81,2%, специфичность 76,8–89,7%, положительная прогностическая ценность 50–59,8%, отрицательная прогностическая ценность 53,9–97,8%) и точности (63,3–69,7%) метода ЛКТ показаны его возможность и научная обоснованность для решения конкретной задачи – улучшения репродуктивных результатов за счет предотвращения неудачных переносов эмбрионов в программах вспомогательных репродуктивных технологий. Использование ЛКТ для этих целей позволяет существенно повысить результаты ЭКО и добиться наступления беременности у 83,8% и живорождения у 72,1% пациенток от числа прошедших несколько курсов лечения с использованием комплекса антимикробных пептидов и цитокинов, количество которых определялось индивидуально с использованием данного метода.

Заключение: Медицинская технология ЛКТ демонстрирует соответствие заявленным целям диагностики функционального состояния эндометрия у пациенток с ХЭ и является эффективной в определении готовности эндометрия к имплантации эмбриона.

Врастание плаценты представляет серьезное акушерское осложнение, связанное с патологией ее прикрепления; обусловлено патологической инвазией трофобласта за область базальной пластинки эндометрия, в миометрий, вплоть до мочевого пузыря. Родоразрешение женщин с врастанием плаценты часто сопровождается профузным кровотечением, приводящим к массивным кровопотерям, и значительно увеличивает количество гистерэктомий. Это состояние также негативно сказывается на репродуктивной функции женщин и создает риск материнской смертности. С каждым годом, с увеличением количества кесаревых сечений, наблюдается рост количества случаев данной патологии. Своевременная диагностика и грамотное ведение беременности при наличии врастания плаценты имеют критическое значение для снижения как материнской, так и перинатальной заболеваемости. Правильный выбор акушерской тактики, начиная с амбулаторного этапа и заканчивая выпиской из стационара, может существенно улучшить исходы для пациенток.

В данном алгоритме рассматриваются ключевые вопросы, связанные с госпитализацией, обследованием, лечением и врачебной тактикой, которые зависят от глубины инвазии и особенностей интраоперационного периода. Особое внимание уделяется послеродовому наблюдению за женщинами, у которых было диагностировано врастание плаценты. Важно отметить, что комплексный подход к диагностике и лечению данного состояния, эффективная организация медицинской помощи и постоянное наблюдение за состоянием женщин позволяют не только снизить риск осложнений, но и улучшить качество жизни пациенток в будущем.

Заключение: Врастание плаценты представляет серьезную угрозу для здоровья женщин, требующую внимательного и комплексного подхода к диагностике и лечению. Эффективная акушерская тактика, начиная с амбулаторного этапа и заканчивая послеродовым наблюдением, может существенно снизить риск осложнений и улучшить репродуктивные исходы. Постоянное медицинское наблюдение и персонализированный подход являются ключевыми факторами, способствующими уменьшению материнской смертности.

В статье описаны современные данные о патогенетической обоснованности применения агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона (аГн-РГ) в терапии тяжелых форм эндометриоза. Эндометриоз является мультифакториальным, гормонозависимым заболеванием, широко распространенным среди женщин репродуктивного возраста, следствиями которого являются выраженное снижение качества жизни и нарушение репродуктивной функции. В большинстве случаев терапия эндометриоза требует комплексного подхода, включающего не только хирургическое лечение, но и проведение послеоперационной адъювантной гормональной терапии, направленной на снижение частоты рецидивов. Анализ данных литературы показал высокую эффективность отечественного препарата «Бусерелин-депо» в купировании болевого синдрома, аномальных маточных кровотечений, уменьшении размеров матки при аденомиозе, а также при подготовке пациенток с эндометриозом к хирургическому лечению и в послеоперационной адъювантной терапии. Послеоперационное циклическое назначение «Бусерелина-депо» эффективно снижает частоту рецидивов эндометриоза, нормализует объем менструальной кровопотери и уменьшает риск повторных операций на яичниках.

Заключение: Гормональная терапия эндометриоза имеет ряд сложностей, требует индивидуального подхода в зависимости от возраста, репродуктивных планов и соматического статуса. Использование аГн-РГ, наряду с хирургическим лечением, позволяет добиться быстрого купирования клинических симптомов, восстановления качества жизни, снижения риска рецидивов данной нозологии, улучшения репродуктивных исходов. Использование аГн-РГ способствует проведению органосохраняющих операций, снижению риска послеоперационных осложнений и рецидивов.

Актуальность: Синдром МакКьюна–Олбрайта–Брайцева (МОБ, McCune–Albright syndrome) – редкое генетическое заболевание, которое характеризуется триадой симптомов: фиброзной дисплазией костей, наличием пигментированных поражений кожи цвета «кофе с молоком» и гиперфункционирующих эндокринопатий. В основе данного заболевания лежат активирующие соматические мутации в импринтированном гене GNAS (гуанин-связывающий нуклеотид-полипептид с альфа-стимулирующей активностью), который кодирует альфа-субъединицу G-белков. Пациентки с данным заболеванием могут встречаться в клинической практике, особенно у детских гинекологов, поскольку очень часто данная патология устанавливается именно в связи с преждевременным половым созреванием.

Описание: Приведено клиническое наблюдение пациентки с МОБ, обратившейся на амбулаторный прием в возрасте 22 лет. Диагноз МОБ был установлен в 4,5 года в связи с наличием менструальноподобных кровянистых выделений из половых путей, нагрубанием молочных желез, гормонпродуцирующей кисты правого яичника, многоузлового тиреотоксического зоба. Проводилась терапия фулвестрантом и тиамазолом. В возрасте 8,8 лет в связи с прогрессированием тиреотоксикоза произведена тиреоидэктомия, назначена терапия гормонами щитовидной железы. В возрасте 10,5 лет произошел патологический перелом шейки бедра правой бедренной кости, потребовавший остеосинтеза. В 11 лет установился регулярный менструальный цикл, в 13 лет в связи с увеличением кисты правого яичника произведена энуклеация кисты, но вскоре имел место рецидив, возникли нарушения менструального цикла. Проводилась симптоматическая терапия гестагенами и комбинированными оральными контрацептивами. Проведена оценка данных мирового опыта лечения данного синдрома.

Заключение: Синдром МОБ представляет собой сложное орфанное генетически детерминированное заболевание, в основе которого лежат эндокринопатии и остеодистрофии, связанные с соматической мутацией в гене GNAS. В мире не разработаны специфическая профилактика и терапия данного заболевания. В основном все лечение сводится к назначению симптоматической, заместительной и антигормональной терапии, влияющей на патогенетические механизмы формирования нарушений.

Применение терлипрессина для уменьшения кровопотери при хирургических вмешательствах обусловлено его выраженным вазоконстрикторным действием на микроциркуляторное русло органов и тканей брюшной полости и малого таза, быстрым наступлением эффекта, отсутствием системного воздействия при местном применении и редким возникновением побочных реакций. Ввиду своей селективности к рецепторам V1α терлипрессин имеет ряд преимуществ перед вазопрессином. В гинекологической практике препарат обычно вводят внутривенно, парацервикально или интрамиометрально. Возможно использование терлипрессина как при плановых оперативных вмешательствах (лапароскопическая миомэктомия, гистерорезектоскопия, конизация шейки матки), так и при оказании экстренной помощи в гинекологии (трубная беременность, брюшная беременность, кровотечения при выскабливании полости матки при выкидыше).

Описание: В статье представлены два клинических наблюдения успешного применения комбинированного введения терлипрессина в ургентных ситуациях. Препарат вводился офф-лэйбл после подписания пациентками добровольного информированного согласия. В первом случае 34-летней женщине с аномальным маточным кровотечением (АМК), возникшим на фоне приема антикоагулянтов после недавно перенесенного илеофеморального тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии, в связи с наличием противопоказаний для всех известных рекомендованных методов остановки АМК было выполнено одновременное введение терлипрессина парацервикально и внутривенно, после чего кровотечение через 10 минут резко уменьшилось и прекратилось полностью через 2 ч. Во втором случае 47-летняя пациентка поступила с кровотечением, обусловленным рождающимся субмукозным миоматозным узлом, в тяжелом состоянии, с постгеморрагической анемией тяжелой степени (Нb 61 г/л), потребовавшей гемотрансфузии эритроцитарной массы. Перед удалением узла одновременно парацервикально и внутривенно был введен терлипрессин, после чего через 12 минут кровотечение остановилось, и практически бескровно было выполнено удаление узла путем «откручивания», без необходимости гистерэктомии. Никаких побочных реакций и осложнений у обеих пациенток не выявлено.

Заключение: Представленные случаи демонстрируют успешное применение комбинированного введения терлипрессина в ургентной гинекологии с целью остановки маточных кровотечений различной этиологии при отсутствии или невозможности использования других рекомендованных методов.