Том 96, № 10 (2024): Вопросы эндокринологии

В статье представлены современные данные об этиологии, патогенезе, диагностике и лечении аутоиммунных и йододефицитных заболеваний в контексте возможных ассоциаций с другими аутоиммунными и неаутоиммунными соматическими патологиями. Заболевания щитовидной железы (ЩЖ) представлены в виде «сигнальной патологии», требующей внимания врачей, рассмотрены вопросы синдрома множественных аутоиммунных поражений, обязательным компонентом которых является заболевание ЩЖ, чаще всего аутоиммунное. Приводятся данные о возможной взаимосвязи аутоиммунных, йододефицитных и опухолевых заболеваний ЩЖ с точки зрения единых механизмов патогенеза и взаимовлияний. Сделаны акценты на клинические проявления тиреотоксикоза и гипотиреоза, их влияния на сердечно-сосудистую систему, связь с течением ревматических и прочих заболеваний. Показана важность персонализации диагностики патологии ЩЖ, обязательного исключения возможных ассоциированных заболеваний.

Цель. Изучить непосредственную эффективность, переносимость и предикторы ответа на терапию аналогами соматостатина (АСС) пролонгированного действия у пациентов с адренокортикотропным гормон-эктопированным синдромом.

Материалы и методы. Многоцентровое наблюдательное исследование с ретроспективным анализом данных. Эффективность лечения оценивали каждые 12–24 нед по активности гиперкортицизма, клиническим проявлениям заболевания, динамике роста опухоли. Пациенты в процессе терапии условно подразделялись на «ответчиков» и «неответчиков» во временных точках 6, 12 и 24 мес. Радиологическая оценка эффективности проводилась по критериям RECIST 1.1. Статистическая обработка данных осуществлялась в IBM SPSS Statistics 23.

Результаты. В исследование включены 46 пациентов (26 женщин, 20 мужчин). Медиана периода наблюдения составила 71 [32; 122] мес. Локализованный опухолевый процесс (T1-3N0M0) выявлен у 19 (41,3%) пациентов, местно-распространенный (T1-3N1M0, T4N0-1M0) – у 15 (32,6%), генерализованный (T1-4N0-1M1) – у 12 (26,1%). Хирургическое лечение проведено 33 (71,7%) больным. АСС являлись терапией 1-й линии для всех 46 пациентов. Средняя длительность применения АСС – 34 мес (Ме 27,5 мес [13,8; 41]). Эскалация дозы потребовалась в 39,4% случаев, период до первой эскалации дозы – в среднем 9 мес. Медикаментозной ремиссии заболевания достигли 13 (48,1%) пациентов. Нормализация кортизола в суточной моче или его снижение на ≥50% от исходного уровня к 6-му месяцу лечения достигнута у 46,4%, к 12-му месяцу – у 61,9%, «ускользание» от эффекта терапии наблюдалось у 3 пациентов. Объективный ответ в соответствии с критериями RECIST 1.1 оценен у 30 пациентов. Полных ответов на лечение не отмечено. У 4 (13,3%) выявлен частичный ответ, у 15 (50%) – стабилизация заболевания, у 11 (36,7%) – прогрессирование заболевания. Лучшая терапевтическая эффективность АСС ассоциирована с локализацией нейроэндокринной опухоли (НЭО) в легком (относительный риск 0,078, 95% доверительный интервал 0,010–0,633; p=0,017), а резистентность к лечению – с отрицательной экспрессией SSTR5 (относительный риск 6,532, 95% доверительный интервал 1,019–41,878; p=0,048).

Заключение. АСС пролонгированного действия являются препаратами выбора 1-й линии лечения больных с АКТГ-продуцирующими НЭО, позволяя достичь длительного эффективного контроля гиперкортицизма и опухолевой прогрессии более чем у 60% пациентов. Значимыми факторами, определяющими ответ на терапию АСС через 6 мес лечения, являются статус экспрессии SSTR5 и локализация НЭО.

Цель. Выявить процент наличия интерстициального фиброза миокарда (ФМ) при акромегалии.

Материалы и методы. Осуществлено одноцентровое одномоментное исследование, в которое включены 70 пациентов с акромегалией. Всем больным проведено стандартное медицинское обследование, включающее гормональное исследование крови, регистрацию электрокардиограммы, эхокардиографию, холтеровское мониторирование электрокардиограммы, магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца с контрастированием гадолинием, из них 48 пациентов дополнительно исследовали при помощи Т1-картирования, представляющего собой метод МРТ, позволяющий выявить диффузные изменения путем измерения значений времени релаксации миокарда – Т1.

Результаты. В ходе исследования выявлена высокая встречаемость ФМ – 53 (75,7%) случая (21 женщина и 32 мужчины). Длительность заболевания имеет важное значение в формировании ремоделирования миокарда (p=0,006). Определены критерии соответствия для проведения методики T1-картирования. Сниженные значения T1-картирования по сравнению со здоровой группой наблюдали у 85,2%. С целью оценки диагностической значимости постконтрастного T1-картирования проведен ROC-анализ (Receiver Operator Characteristic – операционная характеристика приемника): AUC (Area Under the Curve – площадь под кривой)=0,906 (95% доверительный интервал 0,789–1,000), чувствительность – 90%, специфичность – 76,5%, что говорит о высокой диагностической эффективности. Согласно индексу Юдена выбрана отрезная точка, равная 372,5 мс.

Заключение. Т1-картирование миокарда – это новый метод в МРТ, который позволяет количественно оценить степень ФМ, тогда как ранее диагностика диффузной формы фиброза была доступна только при биопсии миокарда. Полученная информация потенциально полезна в диагностике и прогностической оценке ряда заболеваний сердца, особенно при подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию или инфильтративные заболевания. Метод Т1-картирования активно развивается и может стать полезным инструментом для ранней диагностики диффузного миокардиального фиброза и определения прогнозов лечения пациентов, в том числе с акромегалической кардиомиопатией.

Акромегалия представляет собой хроническое эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией гормона роста или соматотропного гормона, который, в свою очередь, приводит к увеличению секреции инсулиноподобного фактора роста-1 в печени. Мишенями для данных гормонов являются многие клетки организма. Избыток соматотропного гормона (в подавляющем большинстве случаев обусловленный гормон-продуцирующей аденомой гипофиза – соматотропиномой) и инсулиноподобного фактора роста-1 приводит к клеточному и тканевому росту практически всех органов и систем, в том числе костно-суставного аппарата. Поставить диагноз на ранних стадиях часто затруднительно и становится возможным лишь через 5–10 лет после появления симптомов, что приводит к возникновению различных осложнений и инвалидизации пациентов. В статье представлен клинический случай с особенностью диагностики ревматического заболевания при акромегалии. Пациентке в возрасте 56 лет по результатам клинико-лабораторных данных диагностирована акромегалия, а через месяц проведена трансназальная аденомэктомия. Однако в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» обратили внимание на наличие у больной жалоб на боли в крупных суставах, в связи с чем ее направили на консультацию к ревматологу в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой». В рамках проведенного обследования выявлено повышение титра антинуклеарного фактора (1/2560) и уровня антител к RNP-70, что наиболее характерно для смешанного заболевания соединительной ткани. Пациентке назначено лечение и проводится динамическое наблюдение.

В клинической практике орфанные заболевания всегда связаны с определенными диагностическими трудностями. Синдром Оллгрова (Alacrimia, Achalasia, Adrenal insufficiency – AAAS) – редкое аутосомно-рецессивное мультисистемное заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью (НН), алакримией и ахалазией кардии, получившее название синдрома тройного А (триплета А). Наиболее тяжелыми его проявлениями являются ахалазия кардии и НН, которые часто определяют тяжесть течения заболевания. Большинство имеющихся научных данных по проблеме представлены описанием отдельных клинических случаев, а лечение подбирается индивидуально в соответствии с конкретными проявлениями заболевания. Прогноз в основном зависит от ранней диагностики синдрома. Учитывая редкость и высокую фенотипическую гетерогенность, необходимо повышать информированность врачей различных специальностей по данному синдрому, применять мультидисциплинарный подход. В статье представлен клинический случай пациента 22 лет с синдромом Оллгрова с выраженными проявлениями ахалазии кардии, НН, клинически значимыми неврологическими нарушениями.

Вопрос эффективных способов лечения ожирения у лиц разного возраста неизбежно затрагивает диетологические принципы. В настоящее время определенный интерес представляет интервальное голодание. Существует несколько вариантов интервального голодания, общая черта которых – периодические временные перерывы в приеме пищи. В обзоре проведена оценка результатов исследований эффективности подобного ограничительного рациона у пациентов с различными патологиями.

22 мая 2024 г. в г. Москве состоялся Междисциплинарный совет экспертов «Новая глава в терапии дефицита и недостаточности витамина D: 50 000 МЕ в одной матричной таблетке – открываем потенциал вместе», посвященный преимуществам и особенностям использования недавно появившегося на российском рынке инновационного высокодозного витамина D (Девилам 5000 и 50 000 МЕ в одной таблетке матричной формы выпуска), с участием ведущих экспертов различных медицинских специальностей, в рамках которого обсудили новые возможности применения высокодозного витамина D у коморбидных пациентов, нуждающихся в быстрой и эффективной коррекции имеющегося дефицита или недостаточности витамина D.

Статья посвящена 90-летнему юбилею со дня рождения профессора Михаила Ивановича Балаболкина. Известный эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор, директор Института диабета Всесоюзного эндокринологического научного центра, заведующий кафедрой эндокринологии сначала в Московском медико-стоматологическом институте им. Н.А. Семашко, а затем – в Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, Михаил Иванович навсегда остался в памяти всех его учеников и последователей. Статья содержит не только биографические данные профессиональной и научной деятельности профессора, историю создания кафедр эндокринологии, которые он возглавлял, но и воспоминания людей, хорошо знакомых с ним. Особое внимание уделено его личным качествам, семье, отношению к коллективу и увлечениям.