ADULT-ONSET MUCOVISCIDOSIS: LONGER SURVIVAL OF PATIENTS IN MOSCOW AND MOSCOW REGION


Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To estimate survival median and its changes, number of patients over 18 years of age for 1991—2000 and 2001-2010 for 20-year period (1991-2010), to elucidate factors affecting survival for 2001—2010 in mucoviscidosis children living in Moscow and Moscow Region and treated outpatiently in specialized medical centers. Material and methods. Case records were analysed for mucoviscidosis patients registered in specialized clinics of Moscow on 01.01.01 and 01.01.11. Survival was assessed with Kaplan-Mеier curve. Results. Survival medians for 1991 — 2000 and 2001 — 2010 was 25.7 and 35.1 years, respectively. In the group of mucoviscidosis patients with Staphylococcus aureus infection survival was significantly higher than in those infected with gram-negative microflora. Longer survival was reported in patients with "soft" mutation (p = 0.06927). Conclusion. The survival median for mucoviscidosis patients for 2001-2010 was 35.1 years. The percentage of adult patients in the last decade significantly rose from 19.5 to 32%. Gram-negative microflora significantly reduces survival, while "soft" mutation prolongs survival. Creation of National Register will specify survival of mucoviscidosis patients in all regions of the Russian Federation.

About the authors

S A Krasovsky

Research Institute of Pulmonology

Email: sa_krasovsky@mail.ru
науч. сотр. лаб. муковисцидоза

E L Amelina

Research Institute of Pulmonology

Email: eamelina@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. муковисцидоза

A V Chernyak

Research Institute of Pulmonology

Email: achI@2000@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. функциональных и ультразвуковых методов исследования

V S Nikonova

Research Institute of Pulmonology

Email: nikonovavs@mail.ru
науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

A Yu Voronkova

Medicogenetic Research Center of RAMS

Email: voronkova111@yandex.ru
канд. мед. наук, врач-педиатр

N Yu Kashirskaya

Medicogenetic Research Center of RAMS

Email: kashirskayanj@mail.ru
д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

N I Kapranov

Medicogenetic Research Center of RAMS

Email: nikolay.i.kapranov@gmail.com
д-р мед. наук, проф., рук. научно-клинического отд. муковисцидоза

V P Chistyakova

Research Center for Children’s Health of RAMS

Email: verikin@yandex.ru
мл. науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

V A Samoilenko

Research Institute of Pulmonology

Email: samoilenkov@mail.ru
науч. сотр. лаб. муковисцидоза

S Yu Semykin

Russian Children’s Hospital

Email: genet@rdkb.ru
канд. мед. наук, зав. отд-нием медицинской генетики

O I Simonova

Research Center for Children’s Health of RAMS

Email: oisimonova@mail.ru
д-р мед. наук, зав. отд-нием пульмонологии и аллергологии

N V Petrova

Medicogenetic Research Center of RAMS

Email: npetrova63@mail.ru
д-р мед. наук, науч. сотр. лаб. генетической эпидемиологии

Yu V Gorinova

Research Center for Children’s Health of RAMS

Email: ygorinova@yandex.ru
канд. мед. наук, науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

A G Chuchalin

Research Institute of Pulmonology

Email: chuchalin@inbox.ru
д-р мед. наук, проф., акад РАМН, дир. НИИ пульмонологии

References

  1. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2009. Annual report, Cystic Fibrosis Foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.
  2. UK CF Registry. Annual data report 2008. Cystic fibrosis trust; 2009. www.oftrust.org.uk.
  3. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2008. www.cysticfibrosis.ca.
  4. Dodge J. A., Lewis P. A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947—2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522—526.
  5. Амелина Е. Л. Муковисцидоз взрослых: тактика амбулаторного ведения, выживаемость и качество жизни: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М.; 2000.
  6. Амелина Е. Л., Черняк А. В., Черняев А. Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61—64.
  7. Черменский А. Г., Гембицкая Т. Е., Орлов А. В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000— 2008 гг. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 85—86.
  8. Пятеркина О. Г., Шагиахметова Д. С., Храмова Л. В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Материалы X юбилейного нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2011 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Ярославль; 2011. 66—67.
  9. Чепурная М. М., Ягубянц Е. Т., Белан Г. П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 81—85.
  10. Чикунов В. В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Красноярск; 2008
  11. Ашерова И. К., Тараканова В. В., Ганичева Н. П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 28—35.
  12. Романенко Н. И., Кондюрина Е. Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 132—133.
  13. Девайкина М. Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Екатеринбург; 2005.
  14. Воронкова А. Ю., Шмарина Г. В., Дубовик Л. Г. и др.Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; Прил. по муковисцидозу: 25—29.
  15. Shah P. L., Convey S. P., Scott S. F. et al. Respiration 2001; 68: 160—164.
  16. Chuchalin A., Amelina E., Bianco F. Tobramycin for inhalation in cystic fibrosis: Beyond respiratory improvements. Pulm. Pharmacol. Ther. 2009; 22 (6): 5260—5732.

Copyright (c) 2012 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies