Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных муко-висцидозом в Москве и Московской области


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. У живущих в Москве и Московской области детей, больных муковисцидозом (МВ) и получающих амбулаторное лечение в условиях специализированных центров, оценить медиану выживаемости и ее динамику за 20-летний период (с 1991 по 2010 г.), выявить долю пациентов старше 18 лет за 1991—2000 и 2001—2010 гг. и определить факторы, влияющие на выживаемость за период 2001—2010 г. Материалы и методы. Проанализировали амбулаторные карты пациентов, состоящих на учете в московских центрах МВ на 01.01.01 и 01.01.11. Выживаемость оценивали с помощью кривой Каплана—Майера. Результаты. Медиана выживаемости за 1991—2000 и 2001—2010 гг. составила 25,7 и 35,1 года соответственно. В группе больных МВ, инфицированных Staphylococcus aureus, выживаемость достоверно выше, чем у больных, инфицированных грамотрицательной микрофлорой. Отмечается тенденция к увеличению выживаемости при наличии "мягкой" мутации (p = 0,06927). Заключение. Медиана выживаемости больных МВ за 2001—2010 г. составила 35,1 года. Доля взрослых больных за последнее десятилетие достоверно возросла — с 19,5 до 32%. Инфицирование грамотрицательной микрофлорой достоверно снижает выживаемость, в то время как наличие "мягкой" мутации благоприятно влияет на нее. Создание и ведение национального регистра позволит уточнить выживаемость больных МВ в пределах всей страны.

Об авторах

Станислав Александрович Красовский

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: sa_krasovsky@mail.ru
науч. сотр. лаб. муковисцидоза

Елена Львовна Амелина

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: eamelina@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. муковисцидоза

Александр Владимирович Черняк

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: achI@2000@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. функциональных и ультразвуковых методов исследования

Виктория Сергеевна Никонова

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: nikonovavs@mail.ru
науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

Анна Юрьевна Воронкова

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: voronkova111@yandex.ru
канд. мед. наук, врач-педиатр

Наталия Юрьевна Каширская

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: kashirskayanj@mail.ru
д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

Николай Иванович Капранов

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: nikolay.i.kapranov@gmail.com
д-р мед. наук, проф., рук. научно-клинического отд. муковисцидоза

Вера Петровна Чистякова

УРАМН Научный центр здоровья детей РАМН

Email: verikin@yandex.ru
мл. науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

Виктор Александрович Самойленко

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: samoilenkov@mail.ru
науч. сотр. лаб. муковисцидоза

Сергей Юрьевич Семыкин

РДКБ Росздрава

Email: genet@rdkb.ru
канд. мед. наук, зав. отд-нием медицинской генетики

Ольга Игоревна Симонова

УРАМН Научный центр здоровья детей РАМН

Email: oisimonova@mail.ru
д-р мед. наук, зав. отд-нием пульмонологии и аллергологии

Ника Валентиновна Петрова

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: npetrova63@mail.ru
д-р мед. наук, науч. сотр. лаб. генетической эпидемиологии

Юлия Викторовна Горинова

УРАМН Научный центр здоровья детей РАМН

Email: ygorinova@yandex.ru
канд. мед. наук, науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

Александр Григорьевич Чучалин

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: chuchalin@inbox.ru
д-р мед. наук, проф., акад РАМН, дир. НИИ пульмонологии

Список литературы

  1. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2009. Annual report, Cystic Fibrosis Foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.
  2. UK CF Registry. Annual data report 2008. Cystic fibrosis trust; 2009. www.oftrust.org.uk.
  3. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2008. www.cysticfibrosis.ca.
  4. Dodge J. A., Lewis P. A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947—2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522—526.
  5. Амелина Е. Л. Муковисцидоз взрослых: тактика амбулаторного ведения, выживаемость и качество жизни: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М.; 2000.
  6. Амелина Е. Л., Черняк А. В., Черняев А. Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61—64.
  7. Черменский А. Г., Гембицкая Т. Е., Орлов А. В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000— 2008 гг. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 85—86.
  8. Пятеркина О. Г., Шагиахметова Д. С., Храмова Л. В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Материалы X юбилейного нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2011 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Ярославль; 2011. 66—67.
  9. Чепурная М. М., Ягубянц Е. Т., Белан Г. П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 81—85.
  10. Чикунов В. В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Красноярск; 2008
  11. Ашерова И. К., Тараканова В. В., Ганичева Н. П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 28—35.
  12. Романенко Н. И., Кондюрина Е. Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 132—133.
  13. Девайкина М. Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Екатеринбург; 2005.
  14. Воронкова А. Ю., Шмарина Г. В., Дубовик Л. Г. и др.Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; Прил. по муковисцидозу: 25—29.
  15. Shah P. L., Convey S. P., Scott S. F. et al. Respiration 2001; 68: 160—164.
  16. Chuchalin A., Amelina E., Bianco F. Tobramycin for inhalation in cystic fibrosis: Beyond respiratory improvements. Pulm. Pharmacol. Ther. 2009; 22 (6): 5260—5732.

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах