Случай гемолитико-уремического синдрома с развитием катастрофического антифосфолипидного синдрома. Диагностика и клиническая тактика


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Описан случай практически одновременного развития у больного гемолитико-уремического синдрома (ГУС) и катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС), осложнившихся тромбозом мезентериальных сосудов и некрозом тонкой кишки. Комплексное лечение: объемный плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы (СЗП), гемодиализ, антикоагулянтная и дезагрегантная терапия позволили купировать тромбогенные осложнения, такие, как тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) и некроз кишечника.

Об авторах

Болдукыз Толгонбаевна Джумабаева

Гематологический научный центр РАМН

Email: bola@blood.ru
д-р мед. наук, вед. науч. сотр., отд. полиорганной патологии и гемодиализа ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Людмила Семеновна Бирюкова

Гематологический научный центр РАМН

Email: birjukova@blood.ru
д-р мед. наук, отд. полиорганной патологии и гемодиализа ГНЦ РАМН, рук. отд; Гематологический научный центр РАМН

Нина Валентиновна Цветаева

Гематологический научный центр РАМН

Email: ntsvet@blood.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд. химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Галина Александровна Суханова

Гематологический научный центр РАМН

Email: galsuhan@mail.ru
д-р мед. наук, вед. науч. сотр., лаб. клин. коагулологии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Сергей Александрович Васильев

Гематологический научный центр РАМН

Email: vasiliev@blood.ru
д-р мед. наук, проф., зав. лаб. клин. коагулологии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Виктор Сергеевич Шавлохов

Гематологический научный центр РАМН

Email: shavlohov@mail.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд. хирургии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Сурен Роландович Карагюлян

Гематологический научный центр РАМН

Email: krz@blood,ru
д-р мед. наук, отд. хирургии ГНЦ РАМН, рук. отд; Гематологический научный центр РАМН

Ирина Борисовна Капланская

Гематологический научный центр РАМН

Email: irinak@blood.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд. патанатомии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Вера Ивановна Петрова

Гематологический научный центр РАМН

врач, отд. донорского и лечебного гемосервиза ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Павел Владимирович Авдонин

Лаборатория общей физиологии, анатомии, биологии развития им. Н. К. Кольцова РАН

Email: pvavdonin@yandex.ru
д-р биол. наук, проф., лаб. общей физиологии, анатомии, биологии развития им. Н. К. Кольцова РАН, зав. лаб; Лаборатория общей физиологии, анатомии, биологии развития им. Н. К. Кольцова РАН

B T Dzhumabayeva

L S Biryukova

N V Tsvetayeva

G A Sukhanova

S A Vasilyev

V S Shavlokhov

S R Karagyulyan

I B Kaplanskaya

V I Petrova

P V Avdonin

Список литературы

  1. Панков Е. А., Папаян А. В., Куаншкалиев Р. С. Исследование функционального состояния почек в ближайшем и отдаленном катамнезе у детей, перенесших гемолитико-уремический синдром. В кн.: Материалы Всероссийской науч.-практ. конф. "Проблемы детской нефрологии". М.; 1997: 79.
  2. Bielaszewska M., Zhang W., Mellmann A., Karch H. Enterohaemorrhagic Escherichia coli O26:H11/H-: a human pathogen in emergence. Berl. Münch. Tierarztl. Wschr. 2007; 120(7-8): 279-287.
  3. Boyce T. G., Swerdlow D. L., Griffin P. M. Escherichia coli 0157:H7 and the hemolytic uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 1995; 333: 364-368.
  4. McRegan S., Chesney R., Kaplan B., Drummond K. Red cell membrane phospholipid abnormalities in the haemolytic uremic syndrome. Clin. Nephrol. 1981; l5: 14-17.
  5. Karch H., Friedrich A. W., Gerber A. et al. New aspects in the pathogenesis of enteropathic hemolytic uremic syndrome. Semin. Thromb. Hemost. 2006; 32(2): 105-112.
  6. Harel Y., Silva M., Giroir B. et al. A reporter transgene indicates renal-specific induction of tumour necrosis factor (TNF) by Shiga-like toxin. J. Clin. Invest. 1993; 92: 2110-2116.
  7. Inward C. D., Varagunam M., Adu D. et al. Cytokines in haemolytic uremic syndrome associated with verocytotoxin-producing Escherichia coli infection. Arch. Dis. Child. 1997; 77; 145-147.
  8. Obrig T. G., Louise C. B., Lingwood C. A. et al. Endothelial heterogeneity in Shiga toxin receptors and responses. J. Biol. Chem. 1993; 268: 15484-15488.
  9. Reid J. L., Dawson D., Macral I. M. Endothelin, cerebral ischemia and infarction. Clin. Exp. Hypertens. 1995; 17: 399- 407.
  10. Kohan D. E. Endothelins in the normal and diseased kidney. Am. J. Kidney Dis. 1997; 29: 2-26.
  11. Kuhn M., Fuchs M., Beck F. et al. Endothelin-1 potently stimulates chloride secretion and inhibits Na(+)-glucose absorbtion in human intestine in vitro J. Physiol. (Lond.). 1996; 499: 391-402.
  12. Turi S., Nemeth I., Vargha I., Matkovics B. Oxidative damage of red blood cells in haemolytic uremic syndrome. Pediatr. Nephrol. 1994; 8: 26-29.
  13. Espinosa G., Bucciarelli S., Cervera R. et al. Thrombotic microangiopathic anemia and antiphospholipid antibodies. Ann. Rheum. Dis. 2004; 63(6): 730-736.
  14. Asherson R. A. The catastrophic antiphospholipid syndrome. (Asherson's syndrome). Johannesburg; 2005.
  15. Asherson R. A., Cervera R., Piette J. C. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from the series of 80 patients. Medicine (Baltimore) 2001; 80(6): 355- 377.
  16. Cervera R., Font J., Gomez-Puerta J. A. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome Registry Project Group. Validation of the preliminary criteria for the classification of catastrophic antiphospholipid syndrome. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 1205-1209.
  17. del Papa N., Guidali L., Salq Q. et al. Endothelial cell as target for antiphospholipid antibodies. Arthr. and Rheum. 1997; 40: 551-561.
  18. Vora S. K., Asherson R. A., Erkan D. Catastrophic antiphospholipid syndrome. J. Int. Care Med. 2006; 2l: 144-159.
  19. Von Tempelhoff G. E., Heilmann L., Spanuth E. et al. Incidence of the factor V Leiden-mutation, coagulation inhibitor deficiency, and elevated antiphospholipid-antibodies in patients with preeclampsia or HELLP-syndrome. Hemolysis, elevated liver-enzymes, low platelets. Thromb. Res. 2000; 100(4): 363-365.
  20. Макацария А. Д., Бицадзе В. О., Акиньшина С. В. Тромбозы и тромбоэмболии в акушерско-гинекологической клинике. Молекулярно-генетические механизмы и стратегия профилактики тромбоэмболических осложнений: Руководство для врачей. М.: МИА; 2007.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2010

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».