Случай гемолитико-уремического синдрома с развитием катастрофического антифосфолипидного синдрома. Диагностика и клиническая тактика


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Описан случай практически одновременного развития у больного гемолитико-уремического синдрома (ГУС) и катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС), осложнившихся тромбозом мезентериальных сосудов и некрозом тонкой кишки. Комплексное лечение: объемный плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы (СЗП), гемодиализ, антикоагулянтная и дезагрегантная терапия позволили купировать тромбогенные осложнения, такие, как тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) и некроз кишечника.

Об авторах

Болдукыз Толгонбаевна Джумабаева

Гематологический научный центр РАМН

Email: bola@blood.ru
д-р мед. наук, вед. науч. сотр., отд. полиорганной патологии и гемодиализа ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Людмила Семеновна Бирюкова

Гематологический научный центр РАМН

Email: birjukova@blood.ru
д-р мед. наук, отд. полиорганной патологии и гемодиализа ГНЦ РАМН, рук. отд; Гематологический научный центр РАМН

Нина Валентиновна Цветаева

Гематологический научный центр РАМН

Email: ntsvet@blood.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд. химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Галина Александровна Суханова

Гематологический научный центр РАМН

Email: galsuhan@mail.ru
д-р мед. наук, вед. науч. сотр., лаб. клин. коагулологии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Сергей Александрович Васильев

Гематологический научный центр РАМН

Email: vasiliev@blood.ru
д-р мед. наук, проф., зав. лаб. клин. коагулологии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Виктор Сергеевич Шавлохов

Гематологический научный центр РАМН

Email: shavlohov@mail.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд. хирургии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Сурен Роландович Карагюлян

Гематологический научный центр РАМН

Email: krz@blood,ru
д-р мед. наук, отд. хирургии ГНЦ РАМН, рук. отд; Гематологический научный центр РАМН

Ирина Борисовна Капланская

Гематологический научный центр РАМН

Email: irinak@blood.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., отд. патанатомии ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Вера Ивановна Петрова

Гематологический научный центр РАМН

врач, отд. донорского и лечебного гемосервиза ГНЦ РАМН; Гематологический научный центр РАМН

Павел Владимирович Авдонин

Лаборатория общей физиологии, анатомии, биологии развития им. Н. К. Кольцова РАН

Email: pvavdonin@yandex.ru
д-р биол. наук, проф., лаб. общей физиологии, анатомии, биологии развития им. Н. К. Кольцова РАН, зав. лаб; Лаборатория общей физиологии, анатомии, биологии развития им. Н. К. Кольцова РАН

B T Dzhumabayeva

L S Biryukova

N V Tsvetayeva

G A Sukhanova

S A Vasilyev

V S Shavlokhov

S R Karagyulyan

I B Kaplanskaya

V I Petrova

P V Avdonin

Список литературы

  1. Панков Е. А., Папаян А. В., Куаншкалиев Р. С. Исследование функционального состояния почек в ближайшем и отдаленном катамнезе у детей, перенесших гемолитико-уремический синдром. В кн.: Материалы Всероссийской науч.-практ. конф. "Проблемы детской нефрологии". М.; 1997: 79.
  2. Bielaszewska M., Zhang W., Mellmann A., Karch H. Enterohaemorrhagic Escherichia coli O26:H11/H-: a human pathogen in emergence. Berl. Münch. Tierarztl. Wschr. 2007; 120(7-8): 279-287.
  3. Boyce T. G., Swerdlow D. L., Griffin P. M. Escherichia coli 0157:H7 and the hemolytic uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 1995; 333: 364-368.
  4. McRegan S., Chesney R., Kaplan B., Drummond K. Red cell membrane phospholipid abnormalities in the haemolytic uremic syndrome. Clin. Nephrol. 1981; l5: 14-17.
  5. Karch H., Friedrich A. W., Gerber A. et al. New aspects in the pathogenesis of enteropathic hemolytic uremic syndrome. Semin. Thromb. Hemost. 2006; 32(2): 105-112.
  6. Harel Y., Silva M., Giroir B. et al. A reporter transgene indicates renal-specific induction of tumour necrosis factor (TNF) by Shiga-like toxin. J. Clin. Invest. 1993; 92: 2110-2116.
  7. Inward C. D., Varagunam M., Adu D. et al. Cytokines in haemolytic uremic syndrome associated with verocytotoxin-producing Escherichia coli infection. Arch. Dis. Child. 1997; 77; 145-147.
  8. Obrig T. G., Louise C. B., Lingwood C. A. et al. Endothelial heterogeneity in Shiga toxin receptors and responses. J. Biol. Chem. 1993; 268: 15484-15488.
  9. Reid J. L., Dawson D., Macral I. M. Endothelin, cerebral ischemia and infarction. Clin. Exp. Hypertens. 1995; 17: 399- 407.
  10. Kohan D. E. Endothelins in the normal and diseased kidney. Am. J. Kidney Dis. 1997; 29: 2-26.
  11. Kuhn M., Fuchs M., Beck F. et al. Endothelin-1 potently stimulates chloride secretion and inhibits Na(+)-glucose absorbtion in human intestine in vitro J. Physiol. (Lond.). 1996; 499: 391-402.
  12. Turi S., Nemeth I., Vargha I., Matkovics B. Oxidative damage of red blood cells in haemolytic uremic syndrome. Pediatr. Nephrol. 1994; 8: 26-29.
  13. Espinosa G., Bucciarelli S., Cervera R. et al. Thrombotic microangiopathic anemia and antiphospholipid antibodies. Ann. Rheum. Dis. 2004; 63(6): 730-736.
  14. Asherson R. A. The catastrophic antiphospholipid syndrome. (Asherson's syndrome). Johannesburg; 2005.
  15. Asherson R. A., Cervera R., Piette J. C. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from the series of 80 patients. Medicine (Baltimore) 2001; 80(6): 355- 377.
  16. Cervera R., Font J., Gomez-Puerta J. A. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome Registry Project Group. Validation of the preliminary criteria for the classification of catastrophic antiphospholipid syndrome. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 1205-1209.
  17. del Papa N., Guidali L., Salq Q. et al. Endothelial cell as target for antiphospholipid antibodies. Arthr. and Rheum. 1997; 40: 551-561.
  18. Vora S. K., Asherson R. A., Erkan D. Catastrophic antiphospholipid syndrome. J. Int. Care Med. 2006; 2l: 144-159.
  19. Von Tempelhoff G. E., Heilmann L., Spanuth E. et al. Incidence of the factor V Leiden-mutation, coagulation inhibitor deficiency, and elevated antiphospholipid-antibodies in patients with preeclampsia or HELLP-syndrome. Hemolysis, elevated liver-enzymes, low platelets. Thromb. Res. 2000; 100(4): 363-365.
  20. Макацария А. Д., Бицадзе В. О., Акиньшина С. В. Тромбозы и тромбоэмболии в акушерско-гинекологической клинике. Молекулярно-генетические механизмы и стратегия профилактики тромбоэмболических осложнений: Руководство для врачей. М.: МИА; 2007.

© ООО "Консилиум Медикум", 2010

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах