Hereditary angioedema: experience of substitution therapy with a C1 esterase inhibitor in the Sverdlovsk region


Cite item

Full Text

Abstract

Hereditary angioedema (HAO) is rare disease, however, it's lifethreatening localization can be fatal. Antifibrinolytics and attenuated androgens used for the prevention of HAO attacks have side effects, which limit their use. The bradykinin B2 receptor antagonist, Icatybant is an effective but shortacting dmedication. The human C1 esterase inhibitor (berinert) is safe and effective for the prevention and relief of angioedema of lifethreatening localization, including in pregnant women. The management of patients with HAO is regulated by national guidelines, and the use of a human C1 esterase inhibitor is recommended by instruction of the drug and by the Ministry of Health of the Sverdlovsk region. Patients with HAO should be provided with patient’s passport and fill a diary of symptoms monitoring of HAO.

About the authors

E K Beltyukov

Ural State Medical University

доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии

S S Vedenskaya

Ural State Medical University

Email: ssveden@yandex.ru
кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии

I S Skorokhodov

Ural State Medical University

врач аллерголог-иммунолог

V V Naumova

MAI CCH No. 40

кандидат медицинских наук, ассистент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии

M V Beltyukova

MBI CCCH No. 6

зав. пульмонологическим отделением, врач-пульмонолог.

M L Karakina

SBHI SRSRCH No. 1

кандидат медицинских наук, врач аллерголог-иммунолог.

References

  1. Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Aygoren-Pursun E., Betschel S., Bork K. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73:1575-1596. doi: 10.1111/all.13384.
  2. Ганцева ХХ, Гильванова РР, Ханова АК, Мусина РР, Сыртланова ЭР. Клинический случай наследственного ангионевротического отека, обусловленный дефицитом в системе С1-комплемента. Современные проблемы науки и образования. 2018;6:124
  3. Аллергология и иммунология: национальное руководство. Под ред. Хаитова Р.М., Ильиной Н.И. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009:656
  4. Fragnan NTML, Tolentino ALN, Borba GB, Oliveira AC, Simoes JA, Palma SMU, Constantino-Silva RN, Grumach A.S. Hereditary angioedema with C1 inhibitor (C1-INH) deficit: the strength of recognition (51 cases). Braz J. Med Biol Res. 2018;51(12):e7813. doi: 10.1590/1414-431X20187813.
  5. Levi M., Cohn DM, Zeerleder S. Hereditary angioedema: Linking complement regulation to the coagulation system. Res Pract Thromb Haemost. 2018;3:38-43. DOI: 10.1002/ rth2.12175.
  6. Письмо Министерства здравоохранения Свердловской области «О порядке оказания медицинской помощи пациентам с наследственным ангионевротическим отеком с использованием препарата для внутривенного введения ингибитора С1 эстеразы человека» от 27.08.2017 г. № 03-01-82/8309

Copyright (c) 2019 Pharmarus Print Media

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies