Remodeling of the heart and main vessels in patients with marfanoid habitus

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

For many hereditary connective tissue disorders (HCTD), especially Marfan syndrome, remodeling of the heart and main vessels is described, which is manifested by a decrease in the systolic function of the left ventricle and expansion of the thoracic aorta. Evaluation of morphometric characteristics of the heart and main vessels in patients with other HCTD, in particular – marfanoid habitus (MH) has not been previously carried out. 

Materials and methods. We examined 90 young men and 74 young women between the ages of 18 to 25 years, 111 patients older age groups with stable over coronary heart disease (mean age 64.6 ± 6.2 years) and 9 patients with verified Marfan syndrome (mean age 27.9 ± 9.3 years). All survey phenotypic and performed anthropometric survey identifying bone signs of dysembryogenesis as well as Echocardiography study on standard protocol. 

The results. Patients with MH as compared with control group revealed a relatively larger diameter of aortic root (30.4 ± 4.7 vs 28.0 ± 3.6 mm, p = 0.03) and the ascending aorta (26.6 ± 4.9 vs 24.6 ± 3.2 mm, p = 0.05). Also young with MH turned out to be significantly thicker myocardium of left ventricular posterior wall (8.3 ± 0.8 vs 7.7 ± 1.1 mm, p = 0.02) and interventricular septum (8.8 ± 1.2 vs 8.2 ± 1.1 mm, p = 0.04). When performing correlation analysis identified reliable positive correlation between such highly specialized bone signs as high palate (r = 0.31), infundibular deformation of the chest (r = 0.43), arachnodactyly (r = 0.45) and Z-test (p < 0.05 for all). Expansion of the aorta (Z-criterion >2.0) have found 24% of older patients with MH. 

Conclusion. In patients with MH revealed significant structural changes of heart and main vessels which are progredient character – thickening of the left ventricular myocardium and expansion of the aortic root.

About the authors

Eugene V. Timofeev

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: 5119443@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, St. Petersburg

Eduard G. Malev

Almazov National Medical Research Centre, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: 5119443@mail.ru

MD, PhD, Dr Med Sci, Leading Scientist, Laboratory of Connective-Tissue Dysplasias

Russian Federation, St. Petersburg

Nina N. Parfenova

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: 5119443@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, St. Petersburg

Eduard V. Zemtsovsky

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: 5119443@mail.ru

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Head, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, St. Petersburg

References

  1. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В., и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 4. – С. 38–44. [Zemtsovskyi EV, Malev EG, Reeva SV, et al. Diagnostics of inherited connective tissue disorders: achievements and future directions. Russian journal of cardiology. 2013;18(4):38-44. (In Russ.)]
  2. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В., и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани // Артериальная гипертензия. – 2008. – Т. 14. – № 2S-2. – С. 63–68. [Zemtsovskiy EV, Parfenova NN, Reeva SV, et al. Vozrastnye aspekty problemy diagnostiki nasledstvennykh narusheniy struktury i funktsii soedinitel’noy tkani. Arterial’naia gipertenziia. 2008;14(2S-2):63-68. (In Russ.)]
  3. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г., и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Теоретические подходы и практическое применение классификации // Артериальная гипертензия. – 2009. – Т. 15. – № 2. – С. 162–165. [Zemtsovsky EV, Reeva SV, Маlev EG, et al. Algorithms of diagnostics of widespread dysplastic syndromes and phenotypes. Theoretical approaches and practical application of classification. Arterial’naia gipertenziia. 2009;15(2):162-165. (In Russ.)]
  4. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. Какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 4. – С. 6–18. [Zemtsovsky EV, Timofeev EV, Malev EG. Inherited disorders (dysplasia) of the connective tissue. Which of the two existing national recommendations is preferable? Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):6-18. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED846-18.
  5. Лунева Е.Б., Малев Э.Г., Коршунова А.Л., и др. Проявления кардиомиопатии у пациентов с синдромом Марфана и марфаноидной внешностью. Педиатр. –2016. – Т. 7. – № 4. – С. 96–101. [Luneva EB, Malev EG, Korshunova AL, et al. Manifestation of cardiomyopathy in patients with Marfan syndrome and marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2016;7(4):96-101. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED7496-101.
  6. Малев Э.Г., Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Реева С.В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана // Российский семейный врач. – 2011. – Т. 15. – № 2. – С. 4–8. [Malev EG, Zemtsovskiy EV, Timofeev EV, Reeva SV. Algoritm diagnostiki i taktika vedeniya patsientov s prolapsom mitral’nogo klapana. Rossiiskii semeinyi vrach. 2011;15(2):4-8. (In Russ.)]
  7. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Анализ деформации миокарда левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. – 2011. – Т. 3. – № 2. – С. 134–141. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Left ventricular myocardial deformation analysis in patients with mitral valve prolapse. Vestnik Sankt-Peterburgskoy meditsinskoy akademii poslediplomnogo obrazovaniya. 2011;3(2):134-141. (In Russ.)]
  8. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Журнал сердечная недостаточность. – 2012. – Т. 13. – № 1. – С. 26–31. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Sistolicheskaya i diastolicheskaya funktsiya levogo zheludochka pri prolapse mitral’nogo klapana. Zhurnal serdechnaia nedostatochnost’. 2012;13(1):26-31. (In Russ.)]
  9. Малев Э.Г., Березовская Г.А., Парфенова Н.Н., и др. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (I пересмотр) // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 1. – С. 1–32. [Malev EG, Berezovskaya GA, Parfenova NN, et al. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noy tkani v kardiologii. Diagnostika i lechenie. Rossiyskie rekomendatsii (I peresmotr). Russian journal of cardiology. 2013;18(1):1-32. (In Russ.)]
  10. Реева С.В., Малев Э.Г., Тимофеев Е.В., и др. Вегетативная дисфункция и нарушения реполяризации на ЭКГ покоя и нагрузки у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью и пролапсом митрального клапана // Российский кардиологический журнал. – 2015. – Т. 20. – № 7. – С. 84–88. [Reeva SV, Malev EG, Timofeev EV, et al. Vegetative dysfunction and repolarization disorders on resting ECG and in exertion in younger persons with marfanoid phenotype and mitral valve prolapse. Russian journal of cardiology. 2015;20(7):84-88. (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-07-84-88.
  11. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: Дис. … канд. мед. наук. – СПб., 2011. – 169 с. [Timofeev EV. Rasprostranennost’ displasticheskikh sindromov i fenotipov i ikh vzaimosvyaz’s osobennostyami serdechnogo ritma u lits molodogo vozrasta. [dissertation] Saint Petersburg; 2011. 169 p. (In Russ.)]
  12. Тимофеев Е.В., Белоусова Т.И., Вютрих Е.В., и др. Минеральная плотность костной ткани и лабораторные маркеры костного метаболизма у молодых мужчин с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 6. – С. 42–49. [Timofeev EV, Belousova TI, Vutrih EV, et al. Bone mineral density and bone metabolic markers in laboratory in men with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(6):42-49. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED8642-49.
  13. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Лобанов М.Ю., и др. Долихостеномелия как критерий диагностики марфаноидной внешности // Бюллетень федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. – 2013. – № 4. – С. 62–69. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, et al. Dolichostenomelia as an criterion of the marfanoid habitus. Biulleten’ FTSSKE im. V.A. Almazova. 2013;(4):62-69. (In Russ.)]
  14. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 2. – С. 24–31. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, Zemtsovsky EV. A Marfanoid Habitus Dyagnostics’ Algorithm And Morfo-Functional Heart Singularities Relevent To This Dysplastic Phenotype. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(2):24-31. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED8224-31.
  15. Тимофеев Е.В., Реева С.В., Лобанов М.Ю., Земцовский Э.В. Марфаноидная внешность как предиктор нарушений сердечного ритма у лиц различных возрастных групп // Терапия. – 2018. – № 6. – С. 84–90. [Timofeev EV, Reeva SV, Lobanov MY, Zemtsovsky EV. Marfanoid habitus as a predictor of cardiac arrhythmias in Persons of different age groups. Terapiya. 2018;(6):84-90. (In Russ.)]. https://doi.org/10.18565/Терапия.2018;6[24]84-90.
  16. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б., Земцовский Э.В. Активность трансформирующего фактора роста у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2019. – Т. 10. – № 1. – С. 49–56. [Timofeev EV, Malev EG, Luneva EB, Zemtsovsky EV. The activity of transforming growth factor-β in young age with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2019;10(1):49-56. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED10149-56.
  17. Franken R, Radonic T, den Hartog AW, et al. The revised role of TGF-β in aortic aneurysms in Marfan syndrome. Neth Heart J. 2015;23(2):116-121. https://doi.org/10.1007/s12471-014-0622-0.
  18. Kiotsekoglou A, Saha S, Moggridge JC. Impaired biventricular deformation in Marfan syndrome: a strain and strain rate study in adult unoperated patients. Echocardiography. 2011;28(4):416-430. https://doi.org/10.1111/j.1540-8175.2010.01359.x.
  19. Loeys B, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476-785. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785.
  20. Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV. Cardiomyopathy in young adults with classic mitral valve prolapse. Cardiol Young. 2014;24(4):694-701. https://doi.org/10.1017/S1047951113001042.
  21. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensional chocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol. 1989;64(8):507-512. https://doi.org/10.1016/0002-9149(89)90430-X.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Phenotypic characteristics of young men (≥ 4 bone signs) of 1 and 2 clusters. IDC – infundibular deformation of the chest, *р < 0.005

Download (70KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. The diameter of the aorta root and aorta ascending in young men of cluster 1 and 2

Download (126KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Frequency identification of expansion of the aorta (Z-criterion > 2.0) in patients with Marfan syndrome and marfanoid habitus

Download (20KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2020 Timofeev E.V., Malev E.G., Parfenova N.N., Zemtsovsky E.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies