Ремоделирование сердца и магистральных сосудов у пациентов с марфаноидной внешностью

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Для многих наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), в первую очередь — синдрома Марфана (СМ), описано ремоделирование сердца и магистральных сосудов, проявляющееся снижением систолической функции левого желудочка и расширением грудного отдела аорты. Оценка морфометрических характеристик сердца и магистральных сосудов у лиц с другими ННСТ, в частности марфаноидной внешностью (МВ), ранее не проводилась. 

Материалы и методы. Обследовано 284 пациента: 90 юношей и 74 девушки в возрасте от 18 до 25 лет, а также 111 пациентов старших возрастных групп со стабильным течением ишемической болезни сердца (средний возраст 64,6 ± 6,2 лет) и 9 пациентов с верифицированным СМ (средний возраст 27,9 ± 9,3 лет). Всем пациентам выполнено фенотипическое и антропометрическое обследование с выявлением костных признаков дизэмбриогенеза, а также эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование по стандартному протоколу. 

Результаты. У юношей с МВ по сравнению с группой контроля (не более 2 костных признаков) выявлен сравнительно больший диаметр корня аорты (30,4 ± 4,7 vs 28,0 ± 3,6 мм, p = 0,03) и восходящего отдела аорты (26,6 ± 4,9 vs 24,6 ± 3,2 мм, p = 0,05). Также у юношей с МВ оказался значимо толще миокард задней стенки левого желудочка (8,3 ± 0,8 vs 7,7 ± 1,1 мм, p = 0,02) и межжелудочковой перегородки (8,8 ± 1,2 vs 8,2 ± 1,1 мм, p = 0,04). При проведении корреляционного анализа были выявлены достоверные положительные корреляционные связи между такими высокоспецифичными костными признаками, как арковидное нёбо (r = 0,31), воронкообразная деформация грудной клетки (r = 0,43), арахнодактилия (r = 0,45) и значениями Z-критерия (p < 0,05 для всех). Расширение корня аорты (Z-критерий >2,0) выявлено у 24 % пациентов старших возрастных групп с МВ. 

Заключение. У пациентов с МВ выявляются существенные структурные изменения сердца и магистральных сосудов, которые носят прогредиентный характер — утолщение миокарда левого желудочка и расширение корня аорты.

Об авторах

Евгений Владимирович Тимофеев

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: 5119443@mail.ru

канд. мед. наук, доцент, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Эдуард Геннадьевич Малев

ФГБУ «Научный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России

Email: 5119443@mail.ru

д-р мед. наук, ведущий научный сотрудник, лаборатория соединительнотканных дисплазий

Россия, Санкт-Петербург

Нина Николаевна Парфенова

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: 5119443@mail.ru

канд. мед. наук, доцент, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Эдуард Вениаминович Земцовский

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: 5119443@mail.ru

д-р мед. наук, профессор, заведующий, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В., и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 4. – С. 38–44. [Zemtsovskyi EV, Malev EG, Reeva SV, et al. Diagnostics of inherited connective tissue disorders: achievements and future directions. Russian journal of cardiology. 2013;18(4):38-44. (In Russ.)]
  2. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В., и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани // Артериальная гипертензия. – 2008. – Т. 14. – № 2S-2. – С. 63–68. [Zemtsovskiy EV, Parfenova NN, Reeva SV, et al. Vozrastnye aspekty problemy diagnostiki nasledstvennykh narusheniy struktury i funktsii soedinitel’noy tkani. Arterial’naia gipertenziia. 2008;14(2S-2):63-68. (In Russ.)]
  3. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г., и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Теоретические подходы и практическое применение классификации // Артериальная гипертензия. – 2009. – Т. 15. – № 2. – С. 162–165. [Zemtsovsky EV, Reeva SV, Маlev EG, et al. Algorithms of diagnostics of widespread dysplastic syndromes and phenotypes. Theoretical approaches and practical application of classification. Arterial’naia gipertenziia. 2009;15(2):162-165. (In Russ.)]
  4. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. Какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 4. – С. 6–18. [Zemtsovsky EV, Timofeev EV, Malev EG. Inherited disorders (dysplasia) of the connective tissue. Which of the two existing national recommendations is preferable? Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):6-18. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED846-18.
  5. Лунева Е.Б., Малев Э.Г., Коршунова А.Л., и др. Проявления кардиомиопатии у пациентов с синдромом Марфана и марфаноидной внешностью. Педиатр. –2016. – Т. 7. – № 4. – С. 96–101. [Luneva EB, Malev EG, Korshunova AL, et al. Manifestation of cardiomyopathy in patients with Marfan syndrome and marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2016;7(4):96-101. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED7496-101.
  6. Малев Э.Г., Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Реева С.В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана // Российский семейный врач. – 2011. – Т. 15. – № 2. – С. 4–8. [Malev EG, Zemtsovskiy EV, Timofeev EV, Reeva SV. Algoritm diagnostiki i taktika vedeniya patsientov s prolapsom mitral’nogo klapana. Rossiiskii semeinyi vrach. 2011;15(2):4-8. (In Russ.)]
  7. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Анализ деформации миокарда левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. – 2011. – Т. 3. – № 2. – С. 134–141. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Left ventricular myocardial deformation analysis in patients with mitral valve prolapse. Vestnik Sankt-Peterburgskoy meditsinskoy akademii poslediplomnogo obrazovaniya. 2011;3(2):134-141. (In Russ.)]
  8. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Журнал сердечная недостаточность. – 2012. – Т. 13. – № 1. – С. 26–31. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Sistolicheskaya i diastolicheskaya funktsiya levogo zheludochka pri prolapse mitral’nogo klapana. Zhurnal serdechnaia nedostatochnost’. 2012;13(1):26-31. (In Russ.)]
  9. Малев Э.Г., Березовская Г.А., Парфенова Н.Н., и др. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (I пересмотр) // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 1. – С. 1–32. [Malev EG, Berezovskaya GA, Parfenova NN, et al. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noy tkani v kardiologii. Diagnostika i lechenie. Rossiyskie rekomendatsii (I peresmotr). Russian journal of cardiology. 2013;18(1):1-32. (In Russ.)]
  10. Реева С.В., Малев Э.Г., Тимофеев Е.В., и др. Вегетативная дисфункция и нарушения реполяризации на ЭКГ покоя и нагрузки у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью и пролапсом митрального клапана // Российский кардиологический журнал. – 2015. – Т. 20. – № 7. – С. 84–88. [Reeva SV, Malev EG, Timofeev EV, et al. Vegetative dysfunction and repolarization disorders on resting ECG and in exertion in younger persons with marfanoid phenotype and mitral valve prolapse. Russian journal of cardiology. 2015;20(7):84-88. (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-07-84-88.
  11. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: Дис. … канд. мед. наук. – СПб., 2011. – 169 с. [Timofeev EV. Rasprostranennost’ displasticheskikh sindromov i fenotipov i ikh vzaimosvyaz’s osobennostyami serdechnogo ritma u lits molodogo vozrasta. [dissertation] Saint Petersburg; 2011. 169 p. (In Russ.)]
  12. Тимофеев Е.В., Белоусова Т.И., Вютрих Е.В., и др. Минеральная плотность костной ткани и лабораторные маркеры костного метаболизма у молодых мужчин с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 6. – С. 42–49. [Timofeev EV, Belousova TI, Vutrih EV, et al. Bone mineral density and bone metabolic markers in laboratory in men with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(6):42-49. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED8642-49.
  13. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Лобанов М.Ю., и др. Долихостеномелия как критерий диагностики марфаноидной внешности // Бюллетень федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. – 2013. – № 4. – С. 62–69. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, et al. Dolichostenomelia as an criterion of the marfanoid habitus. Biulleten’ FTSSKE im. V.A. Almazova. 2013;(4):62-69. (In Russ.)]
  14. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 2. – С. 24–31. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, Zemtsovsky EV. A Marfanoid Habitus Dyagnostics’ Algorithm And Morfo-Functional Heart Singularities Relevent To This Dysplastic Phenotype. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(2):24-31. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED8224-31.
  15. Тимофеев Е.В., Реева С.В., Лобанов М.Ю., Земцовский Э.В. Марфаноидная внешность как предиктор нарушений сердечного ритма у лиц различных возрастных групп // Терапия. – 2018. – № 6. – С. 84–90. [Timofeev EV, Reeva SV, Lobanov MY, Zemtsovsky EV. Marfanoid habitus as a predictor of cardiac arrhythmias in Persons of different age groups. Terapiya. 2018;(6):84-90. (In Russ.)]. https://doi.org/10.18565/Терапия.2018;6[24]84-90.
  16. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б., Земцовский Э.В. Активность трансформирующего фактора роста у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2019. – Т. 10. – № 1. – С. 49–56. [Timofeev EV, Malev EG, Luneva EB, Zemtsovsky EV. The activity of transforming growth factor-β in young age with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2019;10(1):49-56. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED10149-56.
  17. Franken R, Radonic T, den Hartog AW, et al. The revised role of TGF-β in aortic aneurysms in Marfan syndrome. Neth Heart J. 2015;23(2):116-121. https://doi.org/10.1007/s12471-014-0622-0.
  18. Kiotsekoglou A, Saha S, Moggridge JC. Impaired biventricular deformation in Marfan syndrome: a strain and strain rate study in adult unoperated patients. Echocardiography. 2011;28(4):416-430. https://doi.org/10.1111/j.1540-8175.2010.01359.x.
  19. Loeys B, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476-785. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785.
  20. Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV. Cardiomyopathy in young adults with classic mitral valve prolapse. Cardiol Young. 2014;24(4):694-701. https://doi.org/10.1017/S1047951113001042.
  21. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensional chocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol. 1989;64(8):507-512. https://doi.org/10.1016/0002-9149(89)90430-X.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Фенотипическая характеристика юношей (≥4 костных признаков) 1-го и 2-го кластеров. КДГК — килевидная деформация грудной клетки, *р < 0,005

Скачать (70KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Диаметр корня и восходящей аорты у юношей 1-го и 2-го кластеров

Скачать (126KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Частота выявления расширения аорты (Z-критерий > 2,0) у пациентов с синдромом Марфана и марфаноидной внешностью

Скачать (20KB)
Метаданные

© Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Парфенова Н.Н., Земцовский Э.В., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах