Возможности магнитно-резонансной томографии сердца в дифференциальной диагностике кардиомиопатий вследствие амилоидоза лёгких цепей и транстиретинового амилоидоза

Обоснование. Амилоидоз сердца — серьёзное прогрессирующее заболевание с высокой смертностью. Дифференциальная диагностика кардиомиопатий вследствие амилоидоза лёгких цепей (AL-амилоидоз) и транстиретинового амилоидоза (ATTR-амилоидоз) важна для выбора оптимальной тактики лечения.

Целью исследования является оценка возможностей магнитно-резонансной томографии сердца в дифференциальной диагностике кардиомиопатий вследствие AL- и ATTR-амилоидоза.

Материалы и методы. Проведён анализ медицинских данных 25 пациентов с подтверждённым диагнозом кардиомиопатия, разделённых на две группы в зависимости от типа амилоидоза. 1-я группа — кардиомиопатия вследствие AL-амилоидоза, 2-я группа — вследствие ATTR-амилоидоза. Всем пациентам проведена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. Оценивали объёмные и линейные показатели сердца, функцию желудочков и паттерны позднего накопления гадолиния. Использовали стандартные статистические методы, различия считали значимыми при p <0,05.

Результаты. У пациентов 2-й группы наблюдали более выраженное утолщение стенок миокарда в сравнении с пациентами 1-й группы (межжелудочковая перегородка 18 [17; 18] против 14,5 мм [12,8; 16], p <0,01, задняя стенка левого желудочка 14 [13; 17] против 10,5 мм [10; 12,3], p <0,01). Индексированная масса миокарда левого желудочка во 2-й группе — 110 г/м² [92; 125], тогда как в 1-й группе данный показатель составил 85 г/м² [69,3; 91,8], p <0,01). Среди пациентов 2-й группы чаще отмечали позднее накопление гадолиния с трансмуральным паттерном в базальном и среднем нижне-боковых сегментах левого желудочка, в то время как у пациентов 1-й группы — чаще определяли субэндокардиальный паттерн позднего накопления гадолиния в средних передне- и нижне-боковых сегментах (p <0,05). Также у пациентов 2-й группы частота случаев одновременного накопления контрастного препарата в субэндокардиальных слоях межжелудочковой перегородки со стороны левого желудочка и правого желудочка оказалась выше (100% случаев против 50%, p <0,01). Позднее накопление гадолиния в правом желудочке также чаще встречали среди пациентов 2-й группы (100% против 58%, p <0,05), особенно в области межжелудочковой перегородки и нижней стенки (p <0,05). Полуколичественная оценка позднего накопления гадолиния с помощью показателя QALE (The query amyloid late enhancement) показала более обширное накопление контраста у пациентов 2-й группы — 13 [12; 14] против 10,5 баллов [1,75; 12], p <0,01), а количество баллов более 13 предоставило возможность различить кардиомиопатии вследствие AL- и ATTR-амилоидоза с чувствительностью 69% и специфичностью 83%.

Заключение. Магнитно-резонансная томография сердца позволяет выявлять характерные особенности кардиомиопатий вследствие AL- и ATTR-амилоидоза, что может помочь в их дифференциальной диагностике. С целью подтверждения диагностической точности, выявленных паттернов, необходимо продолжение исследований.