The experience of using a modern mixture for oral nutrition in a child with epidermolysis bullosa

Cover Page
  • Authors: Erpuleva Y.V.1,2, Shurova L.V.1,3, Dmitrienko L.I.1
  • Affiliations:
    1. State Budgetary Healthcare Institution of Moscow “Speranskiy Children’s City Clinical Hospital № 9 of Moscow Department of Health”
    2. Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “I.M. Sechenov First Moscow State Medical University” of the Ministry of Education of Russia (Sechenov University)
    3. Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Education of Russia
  • Issue: Vol 1, No 1 (2020)
  • Pages: 47-51
  • Section: Case reports
  • URL: https://journals.rcsi.science/2658-4433/article/view/20703
  • DOI: https://doi.org/10.17816/clinutr20703
  • ID: 20703

Cite item

Full Text

Abstract

Bullous epidermolysis is a congenital disease characterized by skin vulnerability due to the formation of blisters and erosion on the skin and mucous membranes, which makes it difficult for a child to eat naturally. The problem of providing the necessary nutrients to children with this serious illness remains relevant. The article shows its own clinical experience in the use of modern enteral nutritional mixtures in a child with epidermolysis bullosa. Given the skin manifestations, the possibility of infection of the catheter for prolonged parenteral nutrition, children with bullous epidermolysis are not recommended for prolonged use of parenteral nutrition, so the use of modern mixtures for enteral nutrition remains the method of choice.

About the authors

Yu. V. Erpuleva

State Budgetary Healthcare Institution of Moscow “Speranskiy Children’s City Clinical Hospital № 9 of Moscow Department of Health”; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “I.M. Sechenov First Moscow State Medical
University” of the Ministry of Education of Russia (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: j_stier@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8018-3366

д.м.н., врач-педиатр

Russian Federation, Мoscow

L. V. Shurova

State Budgetary Healthcare Institution of Moscow “Speranskiy Children’s City Clinical Hospital № 9 of Moscow Department of Health”; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “Pirogov Russian National Research Medical University” of the Ministry of Education of Russia

Email: shuroval@mail.ru

врач-хирург ДКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского

Russian Federation, Moscow

L. I. Dmitrienko

State Budgetary Healthcare Institution of Moscow “Speranskiy Children’s City Clinical Hospital № 9 of Moscow Department of Health”

Email: dgkb9@zdrav.mos.ru

врач-диетолог ДКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского

Russian Federation, Мoscow

References

  1. Коталевская Ю.Ю., Кропачева В.В., Марычева Н.М. Буллезный эпидермолиз — состояние проблемы в России / Материалы I Евразийской конференции по редким заболеваниям и редким лекарствам и III Всероссийской конференции по редким заболеваниям и редко применяемым медицинским технологиям «Дорога жизни». — М., 2012. — С. 15–19. [Kotalevskaya YuYu, Kropacheva VV, Marycheva NM. Bulleznyy epidermoliz — sostoyaniye problemy v Rossii. (Conference proceedings) Materialy I Evraziyskoy konferentsii po redkim zabolevaniyam i redkim lekarstvam i III Vserossiyskoy konferentsii po redkim zabolevaniyam i redko primenyayemym meditsinskim tekhnologiyam “Doroga zhizni”. Moscow; 2012. Рр. 15–19. (In Russ).]
  2. Суворова К.Н., Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз. В кн.: Суворова К.Н., Куклин В.Т., Рукавишникова В.М. Детская дерматовенерология. Руководство для врачей-курсантов последиплом. образования. — Казань, 1996. — С. 69−80. [Suvorova KN, Al’banova VI. Nasledstvennyy bulleznyy epidermoliz. In: Suvorova KN, Kuklin VT, Rukavishnikova VM. Detskaya dermatovenerologiya. Rukovodstvo dlya vrachey-kursantov poslediplom. obrazovaniya. Kazan’; 1996. Рр. 69−80. (In Russ).]
  3. Файн Дж.-Д., Хинтнер Х. Буллезный эпидермолиз / Пер. с англ. под ред. Ю.Ю. Коталевской. — М.: Практика, 2014. — С. 358. [Fayn Dzh-D, Khintner Kh. Bulleznyy epidermoliz. Transl. from English, ed by Yu.Yu. Kotalevskaya. Moscow: Praktika; 2014. Р. 358. (In Russ).]
  4. Cepeda-Valdés R, Pohla-Gubo G, Borbolla-Escoboza JR, et al. [Immunofluorescence mapping for diagnosis of congenital epidermolysis bullosa. (In Spanish)]. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(8):673–682.
  5. Intong LR, Murrell DF. How to take skin biopsies for epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):197–200. doi: 10.1016/j.det.2009.12.002.
  6. Rodeck CH, Eady RA, Gosden CM. Prenatal diagnosis of epidermolysis bullosa letalis. Lancet. 1980;1(8175): 949–952. doi: 10.1016/s0140-6736(80)91404-x.
  7. Pasmooij AM, Pas HH, Bolling MC, Jonkman MF. Revertant mosaicism in junctional epidermolysis bullosa due to multiple correcting second-site mutations in LAMB3. J Clin Invest. 2007;117(5):1240–1248. doi: 10.1172/JCI30465.
  8. Boeira VL, Souza ES, Rocha BO, et al. Inherited epidermolysis bullosa: clinical and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185–198. doi: 10.1590/S0365-05962013000200001.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2020 Erpuleva Y.V., Shurova L.V., Dmitrienko L.I.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».