Повышение уровня врачебных компетенций в области ведения пациентов со спинальной мышечной атрофией 5q с помощью внедрения программы дополнительного профессионального образования

Обложка
  • Авторы: Власов Я.В.1, Сюняков Т.С.2,3, Гайдук А.Я.4,5, Гажева А.В.5, Камынина Н.Н.5, Песнева О.В.6, Бухарова Т.Б.7, Никитин С.С.7, Куцев С.И.7
  • Учреждения:
    1. НКО «Всероссийский союз общественных объединений пациентов»
    2. Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр психического здоровья
    3. ГБУЗ «Психиатрическая клиника №1 имени Н.А. Алексеева» департамента здравоохранения г. Москвы
    4. ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
    5. ГБУ «Национальный исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента» департамента здравоохранения г. Москвы
    6. ООО «Медконсул»
    7. Институт высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»
  • Выпуск: Том 10, № 3 (2025)
  • Страницы: 224-231
  • Раздел: Общественное здоровье, организация и социология здравоохранения
  • URL: https://journals.rcsi.science/2500-1388/article/view/312153
  • DOI: https://doi.org/10.35693/SIM680762
  • ID: 312153

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель – оценка эффективности дополнительной программы образования «Многопрофильный подход к ведению пациентов с подтвержденным диагнозом спинальная мышечная атрофия 5q» (36 часов) (далее – Программа ДПО по СМА5q) в качестве инструмента повышения уровня компетенций врачей, входящих в многопрофильную бригаду по оказанию медицинской помощи пациентам со СМА5q.

Материал и методы. Использованы материалы, заполненные преподавателями курса и обучающимися, прошедшими подготовку по Программе ДПО по СМА5q. Указанные материалы представляли собой бланки входного контроля, бланки итоговой аттестации и аттестационные ведомости, которые были предоставлены Институтом высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова».

Результаты. По состоянию на январь 2025 года подготовку прошли 136 обучающихся из 39 субъектов РФ. В ходе итоговой аттестации по обучающей программе все обучающиеся показали сравнительно высокий уровень компетенций при выполнении тестовых заданий: 70–80% правильных ответов дали 96 обучающихся, 81–90% – 36, 91–100% – 4. Как минимум на один контрольный вопрос ответили 42 обучающихся, на два – 85 и на все три вопроса – 9 врачей.

Выводы. Программа ДПО по СМА5q показала эффективность в повышении компетенций врачей, составляющих многопрофильную бригаду. Внедрение данной Программы ДПО по СМА5q способно повысить доступность и эффективность использования высокозатратной патогенетической терапии пациентов со СМА5q.

Об авторах

Я. В. Власов

НКО «Всероссийский союз общественных объединений пациентов»

Email: jansams99@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9471-9088

д-р мед. наук, профессор, сопредседатель

Россия, Москва

Т. С. Сюняков

Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр психического здоровья; ГБУЗ «Психиатрическая клиника №1 имени Н.А. Алексеева» департамента здравоохранения г. Москвы

Email: sjunja@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-4334-1601

канд. мед. наук, советник по науке

Узбекистан, Ташкент; Москва, Российская Федерация

Арсений Янович Гайдук

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России; ГБУ «Национальный исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента» департамента здравоохранения г. Москвы

Автор, ответственный за переписку.
Email: a.j.gayduk@samsmu.ru
ORCID iD: 0000-0002-4015-3162

и.о. директора Международного научно-образовательного центра нейропсихиатрии

Россия, Самара; Москва

А. В. Гажева

ГБУ «Национальный исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента» департамента здравоохранения г. Москвы

Email: karina.keri@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2665-5606

канд. мед. наук, доцент, начальник отдела координации организационно-методической работы в здравоохранении

Россия, Москва

Н. Н. Камынина

ГБУ «Национальный исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента» департамента здравоохранения г. Москвы

Email: kamyninaNN@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0002-0925-5822

д-р мед. наук, профессор, заместитель директора по научной работе

Россия, Москва

О. В. Песнева

ООО «Медконсул»

Email: pesnevaov@mail.ru
ORCID iD: 0009-0001-0152-8718

генеральный директор

Россия, Москва

Т. Б. Бухарова

Институт высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Email: bukharova-rmt@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0481-256X

канд. биол. наук, ведущий научный сотрудник лаборатории генетики стволовых клеток

Россия, Москва

С. С. Никитин

Институт высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Email: maria_fnc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3292-2758

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой генетики неврологических заболеваний

Россия, Москва

С. И. Куцев

Институт высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова»

Email: kutsev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3133-8018

д-р мед. наук, профессор, академик РАН, главный внештатный специалист Минздрава РФ по медицинской генетике, директор

Россия, Москва

Список литературы

  1. Nishio H, Niba ETE, Saito T, et al. Spinal muscular atrophy: the past, present, and future of diagnosis and treatment. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11939. doi: 10.3390/ijms241511939
  2. Yeo CJJ, Tizzano EF, Darras BT. Challenges and opportunities in spinal muscular atrophy therapeutics [published correction appears in Lancet Neurol. 2024;23(3):e7. doi: 10.1016/S1474-4422(24)00050-4.]. Lancet Neurol. 2024;23(2):205-218. doi: 10.1016/S1474-4422(23)00419-2
  3. Ramdas S, Oskoui M, Servais L. Treatment options in spinal muscular atrophy: a pragmatic approach for clinicians. Drugs. 2024;84(7):747-762. doi: 10.1007/s40265-024-02051-2
  4. Giess D, Erdos J, Wild C. An updated systematic review on spinal muscular atrophy patients treated with nusinersen, onasemnogene abeparvovec (at least 24 months), risdiplam (at least 12 months) or combination therapies. Eur J Paediatr Neurol. 2024;51:84-92. doi: 10.1016/j.ejpn.2024.06.004
  5. Kutsev SI, Nikitin SS, Dadali EL, et al. Spinal muscular atrophy 5q. Clinical and genetic characteristics, molecular genetic diagnostics and etiopathogenetic treatment. М., 2024. (In Russ.). [Куцев С.И., Никитин С.С., Дадали Е.Л., и др. Спинальная мышечная атрофия 5q. Клинико-генетическая характеристика, молекулярно-генетическая диагностика и этиопатогенетическое лечение. М., 2024].
  6. Voronin SV, Zakharova EYu, Baydakova GV, et al. Advanced neonatal screening for hereditary diseases in Russia: first results and future prospects. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2024;103(1):16-29. [Воронин С.В., Захарова Е.Ю., Байдакова Г.В., и др. Расширенный неонатальный скрининг на наследственные заболевания в России: первые итоги и перспективы. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2024;103(1):16-29]. doi: 10.24110/0031-403X-2024-103-1-16-29
  7. Komarov IA, Malakhova AR, Vasilyeva TP, et al. Socioeconomic efficiency of neonatal screening for spinal muscular atrophy in the Russian Federation. Neuromuscular Diseases. 2023;13(3):25-32. [Комаров И.А., Малахова А.Р., Васильева Т.П., и др. Социально-экономическая эффективность проведения неонатального скрининга на спинальную мышечную атрофию в Российской Федерации. Нервно-мышечные болезни. 2023;13(3):25-32. doi: 10.17650/2222-8721-2023-13-3-25-32
  8. Kutsev SI, Nikitin SS, Ryabykh OS, et al. Spinal muscular atrophy 5q. Multidisciplinary approach to management of patients with confirmed diagnosis of spinal muscular atrophy 5q. М., 2024. (In Russ.). [Куцев С.И., Никитин С.С., Рябых О.С., и др. Спинальная мышечная атрофия 5q. Многопрофильный подход к ведению пациентов с подтвержденным диагнозом спинальная мышечная атрофия 5q. М., 2024].
  9. Keinath MC, Prior DE, Prior TW. Spinal Muscular Atrophy: Mutations, Testing, and Clinical Relevance. Appl Clin Genet. 2021;14:11-25. doi: 10.2147/TACG.S239603
  10. Vitkovskaya IP. Study of legal literacy of doctors as an indicator of adequate humanitarian assistance to children suffering from orphan diseases. Problems of standardization in health care. 2018;9-10:41-50. [Витковская И.П. Изучение юридической грамотности врачей как показателя адекватной гуманитарной помощи детям, страдающим орфанными болезнями. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2018;9-10:41-50]. doi: 10.26347/1607-2502201809-10041-050
  11. Kutsev SI. Path of a patient with a rare diagnosis: regulatory documents and organization of the process of treatment and diagnosis of an orphan disease in the Russian Federation. Neuromuscular Diseases. 2017;7(4):61-63. [Куцев С.И. Путь пациента с редким диагнозом: нормативные документы и организация лечебно-диагностического процесса при орфанном заболевании в Российской Федерации. Нервно-мышечные болезни. 2017;7(4):61-63]. doi: 10.17650/2222-8721-2017-7-4-61-63
  12. Beisenbayeva GG, Ryskulova AR, Izbassarova ASh, et al. Analysis of doctors’ knowledge on the diagnosis and treatment of spinal muscle atrophy using a developed validated questionnaire. Phthisiopulmonology. 2024;4:264-272. [Бейсенбаева Г.Г., Рыскулова А.Р., Избасарова А.Ш., и др. Анализ знаний врачей по диагностике и лечению спинальной мышечной атрофии с помощью разработанного валидированного опросника. Фтизиопульмонология. 2024;4:264-272]. doi: 10.26212/2227-1937.2025.97.65.036
  13. Vitkovskaya IP, Pechatnikova NL, Utkin SA, et al. Registers of rare (orphan) diseases. Algorithm for providing information about a patient with a rare (orphan) disease to the regional segment of the federal register: method. recommendations. M., 2017. (In Russ.). [Витковская И.П., Печатникова Н.Л., Уткин СА., и др. Регистры редких (орфанных) заболеваний. Алгоритм предоставления сведений о пациенте с редким (орфанным) заболеванием в региональный сегмент федерального регистра: метод. рекомендации. М., 2017].
  14. Gayduk AJ, Gazheva AV, Pesneva OV, et al. Comparative analysis of the contentof professional and educational standards for the program “Neurology” in the context of the competence of neurologists regarding the management of patients with spinal muscular atrophy 5q. Vestnik Roszdravnadzora. 2025;4:83-88. [Гайдук А.Я., Гажева А.В., Песнева О.В., и др. Сравнительный анализ содержания профессионального и образовательного стандартов по программе «Неврология» в рамках исследования компетентности врачей-неврологов относительно вопросов ведения пациентов со спинальной мышечной атрофией 5q. Вестник Росздравнадзора. 2025;4:83-88].
  15. Gayduk AYa, Gazheva AV, Pesneva OV, et al. Regulatory problems of the rehabilitation organization for patients with spinal muscular atrophy 5q in Russia. Current problems of health care and medical statistics. 2023;3:655-667. [Гайдук А.Я., Гажева А.В., Песнева О.В., и др. Проблемы нормативно-правового регулирования организации проведения реабилитационных мероприятий пациентам со спинальной мышечной атрофией 5q в России. Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики. 2023;3:655-667]. doi: 10.24412/2312-2935-2023-3-655-667
  16. Tizzano EF, Christie-Brown V, Baranello G, et al. Clinical Trial Readiness for Spinal Muscular Atrophy: Experience of an International Educational-Training Initiative. Journal of Neuromuscular Diseases. 2022;9(6):809-820. doi: 10.3233/JND-221538

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рисунок 1. Диаграмма сравнения результатов входного контроля и итоговой аттестации.

Скачать (1MB)
Метаданные

© Власов Я.В., Сюняков Т.С., Гайдук А.Я., Гажева А.В., Камынина Н.Н., Песнева О.В., Бухарова Т.Б., Никитин С.С., Куцев С.И., 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».