CONGENITAL DYSFUNCTION OF ADRENAL CORTEX AND PREGNANCY (SYSTEMATIC REVIEW)


Cite item

Full Text

Abstract

Fertility in women with congenital dysfunction of the adrenal cortex (CDAC) due to the insufficiency of 21-hydroxylase (n21-OH) is presumed to decrease, especially in women with classic salt-losing type. Several factors contribute to the development of subfertility: an excess of androgens, adrenal hypersecretion of progesterone, the consequences of the reconstructive genital surgery, a syndrome of secondary polycystic ovaries and psychosexual factors. Adequate glucocorticoid therapy and the improvement of surgical and psychological care can contribute to the optimization of infertility in CDAC patients, even in classical variant women. This review contains up-to-date information on reproductive outcomes in CDAC women due to n21-OH, infertility and pregnancy problems.

About the authors

D. A Davtyan

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Email: diadavtyan@gmail.com
студентка ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России Moscow, 119991, Russian Federation

A. A Kovaleva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Moscow, 119991, Russian Federation

References

  1. Merke D.P., Cutler G.B. New ideas for medical treatment of congenital adrenal hyperplasia. Endocrinol. Metab. Clin. N. Am. 2001; 30: 121-35.
  2. Merke D.P., Bornstein S.R., Avila N.A., Chrousos G.P. NIH conference. Future directions in the study and management of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Ann. Intern. Med. 2002; 136: 320-34.
  3. Speiser P.W., White P.C. Congenital adrenal hyperplasia. N. Engl. J. Med. 2003; 349: 776-88.
  4. Speiser P.W., Dupont B., Rubinstein P., Piazza A., Kastelan A. High frequency of nonclassical steroid 21-hydroxylase deficiency. Am. J. Hum. Genet. 1985; 37: 650-67.
  5. Сазонова А.И. Соматический статус и метаболические нарушения у взрослых пациентов с различными формами ВДКН: Дисс. … канд. мед. наук. М.; 2013
  6. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010; 95(9): 4133-60.
  7. Homma K., Hasegawa T., Nagai T., Adachi M., Horikawa R., Fujiwara I. et al. Urine steroid hormone profile analysis in cytochrome P450 oxidoreductase deficiency: implication for the backdoor pathway to dihydrotestosterone. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2006; 91: 2643-9.
  8. Leihy M.W., Shaw G., Renfree M.B., Wilson J.D. Administration of 5-androstane-3,17β-diol to female tammar wallaby pouch young causes development of a mature prostate and male urethra. Endocrinology. 2002; 143: 2643-51.
  9. Claahsen-van der Grinten H.L., Stikkelbroeck N.M., Sweep C.G., Hermus A.R., Otten BJ. Fertility in patients with congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr. Endocrinol. Metab. 2006;19(5): 677-85.
  10. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Молашенко Н.В., Трошина Е.А., Сазонова А.И., Ужегова Ж.А. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов: Диагностика и лечебно-профилактические мероприятия при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте. Consilium Medicum. 2016; (4, прил.): 8-19
  11. Casteràs A., De Silva P., Rumsby G., Conway G.S. Reassessing fecundity in women with classical congenital adrenal hyperplasia (CAH): normal pregnancy rate but reduced fertility rate. Clin. Endocrinol. (Oxf). 2009; 70(6): 833-7. doi: 10.1111/j.1365-2265.2009.03563.x.
  12. Deneux C., Tardy V., Dib A., Mornet E., Billaud L., Charron D. et al. Phenotype-genotype correlation in 56 women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001; 86: 207-13.
  13. Bidet M., Bellanne-Chantelot C., Galand-Portier M.B., Tardy V., Billaud L., Laborde K. et al. Clinical and molecular characterization of a cohort of 161 unrelated women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency and 330 family members. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009; 94: 1570-8.
  14. Gourmelen M., Pham-Huu-Trung M.T., Bredon M.G., Girard F. 17-Hydroxyprogesterone in the cosyntropin test: results in normal and hirsute women and in mild congenital adrenal hyperplasia. Acta Endocrinol. 1970; 90: 481-9.
  15. Bidet M., Bellanné-Chantelot C., Galand-Portier M.B., Golmard J.L., Tardy V., Morel Y. et al. Fertility in women with nonclassical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010; 95(3): 1182-90. doi: 10.1210/jc.2009-1383.
  16. Hagenfeldt K., Janson P.O., Holmdahl G., Falhammar H., Filipsson H., Frisén L. et al. Fertility and pregnancy outcome in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Hum. Reprod. 2008; 23 (7): 1607-13.
  17. Kulshreshtha B., Marumudi E., Khurana M.L., Kriplani A., Kinra G., Gupta D.K. et al. Fertility among women with classical congenital adrenal hyperplasia: report of seven cases where treatment was started after 9 years of age. Gynecol. Endocrinol. 2008; 24 (5): 267-72.
  18. Jääskeläinen J., Hippeläinen M., Kiekara O., Voutilainen R. Child rate, pregnancy outcome and ovarian function in females with classical 21-hydroxylase deficiency. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2000; 79(8): 687-92.
  19. Yu H., Bian X.M., Liu J.T., Hu X.Y., Zhou Q. Pregnancy outcomes of eight pregnant women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi. 2012; 47(9): 651-4.
  20. Witchel S.F. Management of CAH during pregnancy: optimizing outcomes. Curr. Opin. Endocrinol. Diabet. Obes. 2012; 19: 489-96.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2017 Eco-Vector



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».