儿童肛门失弛缓症的手术治疗的形态学特征

封面

如何引用文章

全文:

详细

论证。肛门失弛缓症的主要临床表现为便秘，在疾病晚期可出现充盈性失禁，需与其他疾病进行鉴别诊断。然而，现代文献中关于内括约肌的组织学研究较为有限，而这对于明确诊断至关重要。 目前，肉毒杆菌毒素注射被用于治疗儿童肛门失弛缓症，但最有效的方法仍被认为是括约肌切开术。此外，目前尚未最终确定影响内括约肌切开术治疗效果的因素，包括组织学研究数据。

目的。分析接受手术治疗的儿童肛门失弛缓症患者的术后效果，并评估其肛门和直肠的神经节细胞状态。

材料与方法。研究共纳入64例接受手术治疗的儿童患者，均行内括约肌切开术，并切除4 cm长、1 cm 宽的深层肌组织（Linn手术），随后进行组织学检查。Linn手术后，39例患者取得良好临床效果， 表现为每日正常排便，充盈性失禁消失；25例患者术后仍存在便秘和/或充盈性失禁，疗效不佳。

结果。Linn手术后，39例患者取得良好临床效果，表现为每日正常排便，充盈性失禁消失；25例患者术后仍存在便秘和/或充盈性失禁，疗效不佳。组织学检查发现，肛门内括约肌中结缔组织显著增多。在术后疗效良好与无效的患者中，距肛门+3 cm和+5 cm处的神经元与中间神经元的总数基本相同。在术后疗效不佳的患者组中，所有病例均持续存在直肠扩张。而疗效良好的患者组中，术后直肠扩张情况有所改善。

结论。在肛门失弛缓症患者中，肛门内括约肌的神经元数量比正常水平减少至少3倍。手术治疗的效果与神经元和中间神经元的总数量无关。在切除的内括约肌肌层组织中，神经节细胞的数量呈非线性分布：从远端（远离直肠）向近端（靠近直肠）逐渐增加。在接受Linn手术但疗效不佳的肛门失弛缓症患者中，术后直肠扩张的持续存在与治疗效果呈负相关。

作者简介

Nadezhda G. Kolesnikova

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: salut1973@bk.ru
ORCID iD: 0009-0001-0447-0857
SPIN 代码: 8237-3130

MD. Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Vyacheslav G. Svarich

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

编辑信件的主要联系方式.
Email: svarich61@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0126-3190
SPIN 代码: 7684-9637

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Karim Ahmed R. Moustafa

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: kareemahmad81@gmail.com
ORCID iD: 0009-0008-5967-5340

MD

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Adela R. Iskalieva

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: iskalieva.adelia@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-2140-4084
SPIN 代码: 1114-3151

MD

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Guadalupe Martinez Salvador

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: dellsal2315@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1025-7152

MD

194100, St. Petersburg, st. Litovskaya, 2

Viktor V. Nabokov

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: vn59@mail.ru
ORCID iD: 0009-0003-7241-5782
SPIN 代码: 1378-9980

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Olga L. Krasnogorskaya

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: krasnogorskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6256-0669
SPIN 代码: 2460-4480

MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

参考

  1. Komissarov IA, Levanovich VV, Komissarov MI. Dissection of the anal internal sphincter in children with anal achalasia. Grekov’s Bulletin of Surgery. 2009;168(4):64–66. EDN: KZSCZT
  2. Pimenova ES, Morozov DA, Fomenko OYu, et al. Diagnosis of dysinergic defecation in children using anorectal manometry. Pediatriya. ZHurnal im GN Speranskogo. 2017;96(6):14–18. doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-6-14-18 EDN: ZTPVPT
  3. Youn JK, Han JW, Oh C, et al. Botulinum toxin injection for internal anal sphincter achalasia after pull-through surgery in Hirschsprung disease. Medicine (Baltimore). 2019;98(45):e17855. doi: 10.1097/MD.0000000000017855
  4. Friedmacher F, Puri P. Comparison of posterior internal anal sphincter myectomy and intrasphincteric botulinum toxin injection for treatment of internal anal sphincter achalasia: a meta-analysis. Pediatric Surgery International. 2012;28(8):765–771. doi: 10.1007/s00383-012-3123-5 EDN: BAEREI
  5. Lynn HB. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. Mayo Clin Proc. 1966;41(5):289–295.
  6. Doodnath R, Puri P. Long-term outcome of internal sphincter myectomy in patients with internal anal sphincter achalasia. Pediatric Surgery International. 2009;25(10):869–871. doi: 10.1007/s00383-009-2436-5 EDN: CEYSRG
  7. Caluwé DD, Yoneda A, Akl U, Puri P. Internal anal sphincter achalasia: outcome after internal sphincter myectomy. Journal of Pediatric Surgery. 2001;36(5):736–738. doi: 10.1053/jpsu.2001.22949
  8. Patent RUS No. 2271746/ 20.03.06. Byul. No. 8. Vorobyov GI, Zhuchenko AP, Achkasov SI, et al. Method for detecting the state of intramural rectal nervous system. Available from: https://patents.google.com/patent/RU2271746C1/ru
  9. Martucciello G, Prato AP, Puri P. Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system: a report from the fourth International Symposium on Hirschsprung’s disease and related neurocristopathies. Journal of Pediatric Surgery. 2005;40(10):1527–1531. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.07.053
  10. Baaleman DF, Malamisura M, Benninga MA. The not-so-rare absent RAIR: Internal anal sphincter achalasia in a review of 1072 children with constipation undergoing high-resolution anorectal manometry. Neurogastroenterology and Motility. 2021;33(4):e14028. doi: 10.1111/nmo.14028 EDN: KFRCZO
  11. Tafazzoli K, Soost K, Wessel L, Wedel T. Topographic peculiarities of the submucous plexus in the human anorectum — consequences for histopathologic evaluation of rectal biopsies. European Journal of Pediatric Surgery. 2005;15(3):159–163. doi: 10.1055/s-2005-837601 EDN: MINGRX
  12. Aldridge RT, Campbell PE. Ganglion cell distribution in the normal rectum and anal canal. A basis for the diagnosis of Hirschsprung’s disease by anorectal biopsy. Journal of Pediatric Surgery. 1968;3(4):475–490. doi: 10.1016/0022-3468(68)90670-2
  13. Obata S, Fukahori S, Yagi M, Suzuki M, Ueno S, Ushijima S, Taguchi T. Internal anal sphincter achalasia: data from a nationwide survey of allied disorders of Hirschsprung’s disease in Japan. Surgery Today. 2017;47(12):1429–1433. doi: 10.1007/s00595-017-1532-8 EDN: QMCPKA
  14. Chen BN, Humenick A, Yew WP, et al. Types of neurons in the human colonic myenteric plexus identified by multilayer immunohistochemical coding. Cellular and Molecular Gastroenterology and Hepatology. 2023;16(4):573–605. doi: 10.1016/j.jcmgh.2023.06.010 EDN: DHYCLL

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Rectal dilation in a 7-year-old patient with anal achalasia before surgery (barium enema).

下载 (80KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Absent rectoanal inhibitory reflex in a patient with anal achalasia before surgery.

下载 (69KB)
索引源数据
4. Fig. 3. Reduction in rectal size in an 8-year-old patient with anal achalasia after surgery (barium enema).

下载 (70KB)
索引源数据
5. Fig. 4. Resected segment of the internal sphincter in anal achalasia.

下载 (133KB)
索引源数据
6. Fig. 5. Increased connective tissue (stained bright red) replacing muscle fibers of the internal sphincter (hematoxylin and eosin stain, ×140 magnification).

下载 (184KB)
索引源数据

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».