Morphological aspects of surgical treatment for anal achalasia in children

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

BACKGROUND: The primary clinical manifestations of anal achalasia include constipation and, in advanced cases, overflow incontinence, which require differentiation from other conditions. Differential diagnosis between these conditions often depends solely on the histological examination results of the internal anal sphincter, which are insufficiently covered in the literature. Treatment options for pediatric anal achalasia include botulinum toxin injections, although sphincterotomy remains the most effective method. However, factors determining the efficacy of internal sphincterotomy, particularly related to histological features, remain poorly understood.

AIM: To analyze surgical outcomes and assess the condition of the ganglionic cells of the anal canal and rectum in children with anal achalasia.

MATERIALS AND METHODS: The study included 64 pediatric patients who underwent internal sphincterotomy involving excision and histological examination of a 4 cm × 1 cm segment of the underlying muscular layer (Lynn’s procedure).

RESULTS: Positive clinical outcomes, characterized by daily bowel movements and resolution of overflow incontinence, were achieved in 39 patients. Conversely, 25 patients showed persistent constipation and/or overflow incontinence postoperatively. Histological examination revealed a significant increase in connective tissue within the internal anal sphincter. However, in patients with and without a positive outcome after internal sphincterotomy, the total number of neurons and interneurons at +3 cm and +5 cm from the anus was approximately the same. Rectal dilation persisted in 100% of patients with unsuccessful outcomes, whereas a reduction in previously dilated rectal diameter was noted among patients with successful outcomes.

CONCLUSIONS: Anal achalasia is characterized by at least a threefold reduction in neuron count within the internal anal sphincter compared to normal. However, surgical outcomes were independent of the total number of neurons and interneurons. A nonlinear relationship in the number of ganglion cells was identified in the resected segments of the internal sphincter muscle, with an increasing density from the distal to the proximal part. Persistent rectal dilation following Lynn’s procedure was inversely correlated with treatment efficacy in patients with anal achalasia who did not achieve a positive outcome.

About the authors

Nadezhda G. Kolesnikova

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: salut1973@bk.ru
ORCID iD: 0009-0001-0447-0857
SPIN-code: 8237-3130

MD. Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Saint Petersburg

Vyacheslav G. Svarich

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Author for correspondence.
Email: svarich61@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0126-3190
SPIN-code: 7684-9637

MD, Dr. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Saint Petersburg

Karim Ahmed R. Moustafa

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: kareemahmad81@gmail.com
ORCID iD: 0009-0008-5967-5340

MD

Russian Federation, Saint Petersburg

Adela R. Iskalieva

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: iskalieva.adelia@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-2140-4084
SPIN-code: 1114-3151

MD

Russian Federation, Saint Petersburg

Guadalupe Martinez Salvador

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: dellsal2315@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1025-7152

MD

194100, St. Petersburg, st. Litovskaya, 2

Viktor V. Nabokov

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: vn59@mail.ru
ORCID iD: 0009-0003-7241-5782
SPIN-code: 1378-9980

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Saint Petersburg

Olga L. Krasnogorskaya

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: krasnogorskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6256-0669
SPIN-code: 2460-4480

MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Komissarov IA, Levanovich VV, Komissarov MI. Dissection of the anal internal sphincter in children with anal achalasia. Grekov’s Bulletin of Surgery. 2009;168(4):64–66. EDN: KZSCZT
  2. Pimenova ES, Morozov DA, Fomenko OYu, et al. Diagnosis of dysinergic defecation in children using anorectal manometry. Pediatriya. ZHurnal im GN Speranskogo. 2017;96(6):14–18. doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-6-14-18 EDN: ZTPVPT
  3. Youn JK, Han JW, Oh C, et al. Botulinum toxin injection for internal anal sphincter achalasia after pull-through surgery in Hirschsprung disease. Medicine (Baltimore). 2019;98(45):e17855. doi: 10.1097/MD.0000000000017855
  4. Friedmacher F, Puri P. Comparison of posterior internal anal sphincter myectomy and intrasphincteric botulinum toxin injection for treatment of internal anal sphincter achalasia: a meta-analysis. Pediatric Surgery International. 2012;28(8):765–771. doi: 10.1007/s00383-012-3123-5 EDN: BAEREI
  5. Lynn HB. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. Mayo Clin Proc. 1966;41(5):289–295.
  6. Doodnath R, Puri P. Long-term outcome of internal sphincter myectomy in patients with internal anal sphincter achalasia. Pediatric Surgery International. 2009;25(10):869–871. doi: 10.1007/s00383-009-2436-5 EDN: CEYSRG
  7. Caluwé DD, Yoneda A, Akl U, Puri P. Internal anal sphincter achalasia: outcome after internal sphincter myectomy. Journal of Pediatric Surgery. 2001;36(5):736–738. doi: 10.1053/jpsu.2001.22949
  8. Patent RUS No. 2271746/ 20.03.06. Byul. No. 8. Vorobyov GI, Zhuchenko AP, Achkasov SI, et al. Method for detecting the state of intramural rectal nervous system. Available from: https://patents.google.com/patent/RU2271746C1/ru
  9. Martucciello G, Prato AP, Puri P. Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system: a report from the fourth International Symposium on Hirschsprung’s disease and related neurocristopathies. Journal of Pediatric Surgery. 2005;40(10):1527–1531. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.07.053
  10. Baaleman DF, Malamisura M, Benninga MA. The not-so-rare absent RAIR: Internal anal sphincter achalasia in a review of 1072 children with constipation undergoing high-resolution anorectal manometry. Neurogastroenterology and Motility. 2021;33(4):e14028. doi: 10.1111/nmo.14028 EDN: KFRCZO
  11. Tafazzoli K, Soost K, Wessel L, Wedel T. Topographic peculiarities of the submucous plexus in the human anorectum — consequences for histopathologic evaluation of rectal biopsies. European Journal of Pediatric Surgery. 2005;15(3):159–163. doi: 10.1055/s-2005-837601 EDN: MINGRX
  12. Aldridge RT, Campbell PE. Ganglion cell distribution in the normal rectum and anal canal. A basis for the diagnosis of Hirschsprung’s disease by anorectal biopsy. Journal of Pediatric Surgery. 1968;3(4):475–490. doi: 10.1016/0022-3468(68)90670-2
  13. Obata S, Fukahori S, Yagi M, Suzuki M, Ueno S, Ushijima S, Taguchi T. Internal anal sphincter achalasia: data from a nationwide survey of allied disorders of Hirschsprung’s disease in Japan. Surgery Today. 2017;47(12):1429–1433. doi: 10.1007/s00595-017-1532-8 EDN: QMCPKA
  14. Chen BN, Humenick A, Yew WP, et al. Types of neurons in the human colonic myenteric plexus identified by multilayer immunohistochemical coding. Cellular and Molecular Gastroenterology and Hepatology. 2023;16(4):573–605. doi: 10.1016/j.jcmgh.2023.06.010 EDN: DHYCLL

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Rectal dilation in a 7-year-old patient with anal achalasia before surgery (barium enema).

Download (80KB)
3. Fig. 2. Absent rectoanal inhibitory reflex in a patient with anal achalasia before surgery.

Download (69KB)
4. Fig. 3. Reduction in rectal size in an 8-year-old patient with anal achalasia after surgery (barium enema).

Download (70KB)
5. Fig. 4. Resected segment of the internal sphincter in anal achalasia.

Download (133KB)
6. Fig. 5. Increased connective tissue (stained bright red) replacing muscle fibers of the internal sphincter (hematoxylin and eosin stain, ×140 magnification).

Download (184KB)

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».