Organizational and clinical potential of the Federal Register of children with short bowel syndrome

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

BACKGROUND: Short bowel syndrome is a medical and social problem characterized by high mortality and disability rates, controversial tactics, resource-intensive therapy, and lack of legal support. In 2016, the Russian Association of Pediatric Surgeons initiated the creation of the Federal Register of Children with Short Bowel Syndrome.

AIM: This study conducts an audit of the Register to identify the prevalence of the pathological syndrome, establish the causes of its formation and trends in transforming the therapeutic paradigm, determine the pattern, nature, and frequency of various complications, establish factors limiting its informativeness involving representatives of implementors and users, and justify changes increasing database organization and clinical significance.

MATERIALS AND METHODS: The Register has 334 patients registered. Of these, 23 children died, and five were removed from the Register at 18. The Quinta software package was used to collect, process, and manage geographically distributed data with information about patients’ data, identification of medical organizations, diagnosis, the content of therapeutic measures, and the structure of complications.

RESULTS: The Register contains data on patients from 71 regions of Russia. Bowel resections prevailed among the initial interventions due to necrotizing enterocolitis (18.0%) and intestinal atresia (17.4%). Reconstructive interventions (125), including serial transverse enteroplasty and spiral intestinal lengthening and tailoring techniques, were implemented in 37 and 24 cases. One hundred and eighty patients needed parenteral nutrition: 18 patients required total parenteral nutrition, and 162 patients needed partial parenteral nutrition. Enteral feeding was used in 193 cases, meeting the needs of 31 children and supplementing parenteral therapy for 162 children. The structural flaw of the Register is the absence of a section on palliative care.

CONCLUSIONS: The identified limitations of the Register indicate the need to improve the provided primary information, form a platform for supporting medical decisions, create a palliative care unit, and integrate with state health development programs.

About the authors

Vladimir M. Rozinov

Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University

Email: rozinov@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9491-967X
SPIN-code: 2770-3752

Dr. Sci. (Med.) Professor, Deputy Director of Veltishchev Research Clinical Institute for Pediatrics and Pediatric Surgery

Russian Federation, 2, Taldomskaya st., Moscow, 125412

Fatima B. Ampar

Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University

Email: fatampar@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4594-7025
SPIN-code: 9902-4290

Resident Pediatric Surgeon

Russian Federation, 2, Taldomskaya st., Moscow, 125412

Mariya V. Samorokovskaya

Veltishchev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University; Speransky Children’s l Hospital No. 9

Email: masha-sam94@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8897-5886
SPIN-code: 1665-6929

Researcher, Pediatric Surgeon

Russian Federation, 2, Taldomskaya st., Moscow, 125412; Moscow

Mikhail A. Isakov

Joint-Stock Company “Aston Consulting”

Author for correspondence.
Email: m.isakov@aston-health.com
ORCID iD: 0000-0001-9760-1117
SPIN-code: 5870-8933

Cand. Sci. (Biol.), Head of the therapeutic direction

Russian Federation, 2, Taldomskaya st., Moscow, 125412

References

  1. Vanderhoof JA, Langnas AN, Pinch LW, et al. Short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1992;14(4):359–370. doi: 10.1097/00005176-199205000-00001
  2. Booth IW, Lander AD. Short bowel syndrome. Baillieres Clin Gastroenterol. 1998;12(4):739–773. doi: 10.1016/s0950-3528(98)90006-9
  3. Sukhotnik IG. Short bowel syndrome in children. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2017;7(3):98–115. (In Russ.) doi: 10.17816/psaic342
  4. Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: Current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020;52(3):253–261. doi: 10.1016/j.dld.2019.11.013
  5. Chandra R, Kesavan A. Current treatment paradigms in pediatric short bowel syndrome. Clin J Gastroenterol. 2018;11(2):103–112. doi: 10.1007/s12328-017-0811-7
  6. Capriati T, Giorgio D, Fusaro F, et al. Pediatric Short Bowel Syndrome: Predicting Four-Year Outcome after Massive Neonatal Resection. Eur J Pediatr Surg. 2018;28(5):455–463. doi: 10.1055/s-0037-1604113
  7. Belza C, Fitzgerald K, de Silva N, et al. Predicting Intestinal Adaptation in Pediatric Intestinal Failure: A Retrospective Cohort Study. Ann Surg. 2019;269(5):988–993. doi: 10.1097/SLA.0000000000002602
  8. Spencer AU, Kovacevich D, McKinney-Barnett M, et al. Pediatric short-bowel syndrome: the cost of comprehensive care. Am J Clin Nutr. 2008;88(6):1552–1559. doi: 10.3945/ajcn.2008.26007
  9. Colomb V. Economic aspects of paediatric home parenteral nutrition. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2000;3(3):237–239. doi: 10.1097/00075197-200005000-00013
  10. Chubarova AI, Kostomarova EA, Zhikhareva NS. Short bowel syndrome and chronic intestinal failure in children: assessment of prognostic markers and effectiveness of rehabilitation. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2017;7(4):46–52. (In Russ.)
  11. Erpuleva YuV. Parenteral nutrition in children. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2018;8(1):49–56. (In Russ.) doi: 10.30946/2219-4061-2018-8-1-49-56
  12. Svidetel’stvo o gosudarstvennoi registratsii programmy EhVM RU № 2016615129/17.05.2016. Pravoobladatel’ ZAO «Aston Konsalting». Universal’nyi programmnyi kompleks dlya sbora, obrabotki i upravleniya territorial’no raspredelennymi kliniko-ehpidemiologicheskimi dannymi v rezhime udalennogo dostupa. Available from: http://www1.fips.ru/Archive/EVM/2016/2016.06.20/DOC/RUNW/000/002/016/615/129/document.pdf
  13. Kaneman D, Slovik P, Tverski A. Prinyatie reshenii v neopredelennosti: Pravila i predubezhdeniya. Kharkov: Izdatel’stvo Institutа prikladnoi psikhologii «Gumanitarnyi Tsentr», 2005. 632 p. (In Russ.)
  14. Tannuri U, Barros F, Tannuri AC. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program. Rev Assoc Med Bras (1992). 2016;62(6):575–583. doi: 10.1590/1806-9282.62.06.575
  15. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
  16. Cohran VC, Prozialeck JD, Cole CR. Redefining short bowel syndrome in the 21st century. Pediatr Res. 2017;81(4):540–549. doi: 10.1038/pr.2016.265
  17. Mutanen A, Wales PW. Etiology and prognosis of pediatric short bowel syndrome. Semin Pediatr Surg. 2018;27(4):209–217. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2018.07.009
  18. Goulet O. Short bowel syndrome in pediatric patients. Nutrition. 1998;14(10):784–787. doi: 10.1016/s0899-9007(98)00084-7
  19. Rege AS, Sudan DL. Autologous gastrointestinal reconstruction: review of the optimal nontransplant surgical options for adults and children with short bowel syndrome. Nutr Clin Pract. 2013;28(1):65–74. doi: 10.1177/0884533612460405
  20. Höllwarth ME. Surgical strategies in short bowel syndrome. Pediatr Surg Int. 2017;33(4):413–419. doi: 10.1007/s00383-016-4043-6
  21. Khasanov RR, Gumerov AA, Vessel LM. The role of small intestine length in the development of short bowel syndrome. Pirogov Russian journal of surgery. 2017;(1):63–67. (In Russ.) doi: 10.17116/hirurgia2017163-67
  22. Peterkova VA, Nagaeva EV, Shiryaeva TYu. Metodicheskie rekomendatsii: Otsenka fizicheskogo razvitiya detei i podrostkov. Moscow: Rossiiskaya assotsiatsiya ehndokrinologov, 2017. 98 p. (In Russ.)
  23. Kim ES, Keam SJ. Teduglutide: A Review in Short Bowel Syndrome. Drugs. 2017;77(3):345–352. doi: 10.1007/s40265-017-0703-7
  24. Fletcher R, Fletcher S, Vagner Eh. Clinical Epidemiology. The basics of evidence-based medicine. Moscow: Media Sfera, 1998. 352 p. (In Russ.)

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Dynamics of inclusion in the Register of children with short bowel syndrome (by date of registration, n = 334)

Download (53KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Distribution of patients by number of surgeries

Download (35KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Distribution of patients according to the residual length of the small intestine, n = 303

Download (38KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Distribution of patients according to the residual length of the colon, n = 105

Download (84KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».