Организационный и клинический потенциал Федерального регистра детей с синдромом короткой кишки

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Синдром короткой кишки — медико-социальная проблема, характеризуемая высокой летальностью и частотой инвалидизации, дискуссионностью тактики, ресурсоемкостью терапии, дефицитом нормативно-правового обеспечения. В 2016 г. Российская ассоциация детских хирургов инициировала создание Федерального регистра детей с синдром короткой кишки.

Цель — провести аудит регистра, выявить распространенность патологического синдрома, установить причины его формирования и тенденции трансформации терапевтической парадигмы, определить закономерность, характер и частоту различных осложнений, установить факторы, ограничивающие его информативность, с привлечением представителей разработчиков и пользователей, обосновать изменения, повышающие организационную и клиническую значимость базы данных.

Материалы и методы. В регистр включены 334 пациента, среди которых 23 ребенка умерли, 5 детей сняты с учета по достижении 18 лет. Использован программный комплекс Quinta для сбора, обработки и управления территориально распределенными данными, поддерживающий информацию о персональных данных пациентов, идентификации медицинских организаций, диагнозе, содержании лечебных мероприятий, структуре осложнений.

Обсуждение. Регистр содержит данные о пациентах из 71 региона России. Среди инициальных вмешательств превалировали резекции кишки, в связи с некротизирующим энтероколитом (18,0 %) и при интестинальных атрезиях (17,4 %). Реконструктивные вмешательства (125) включали технологии последовательной поперечной энтеропластики, спиральное удлинение и зауживание кишечной трубки, реализованные соответственно в 37 и 24 наблюдениях. В парентеральном питании нуждались 180 пациентов, полностью 18 человек или частично 162 ребенка. Энтеральное питание реализовано в 193 наблюдениях, замещая потребности 31 ребенка и дополняя парентеральную терапию у 162 детей. Структурным дефектом регистра стало отсутствие раздела паллиативной терапии.

Заключение. Выявлены ограничения регистра, диктующие необходимость совершенствования представляемой первичной информации, формирования площадки поддержки врачебных решений, создания блока паллиативной медицинской помощи и интеграции с государственными программами развития здравоохранения.

Об авторах

Владимир Михайлович Розинов

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. Ю.Е. Вельтищева, РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Email: rozinov@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9491-967X
SPIN-код: 2770-3752

д-р мед. наук, профессор, заместитель директора НИКИ педиатрии и детской хирургии им. Ю.Е. Вельтищева

Россия, 125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Фатима Баталовна Ампар

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. Ю.Е. Вельтищева, РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Email: fatampar@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4594-7025
SPIN-код: 9902-4290

ординатор-хирург детский

Россия, 125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Мария Владимировна Самороковская

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. Ю.Е. Вельтищева, РНИМУ им. Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского

Email: masha-sam94@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8897-5886
SPIN-код: 1665-6929

мл. научн. сотр.

Россия, 125412, Москва, ул. Талдомская, 2; Москва

Михаил Андреевич Исаков

Акционерное общество «Астон Консалтинг»

Автор, ответственный за переписку.
Email: m.isakov@aston-health.com
ORCID iD: 0000-0001-9760-1117
SPIN-код: 5870-8933

канд. биол. наук, руководитель терапевтического направления

Россия, 125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Список литературы

  1. Vanderhoof JA, Langnas AN, Pinch LW, et al. Short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1992;14(4):359–370. doi: 10.1097/00005176-199205000-00001
  2. Booth IW, Lander AD. Short bowel syndrome. Baillieres Clin Gastroenterol. 1998;12(4):739–773. doi: 10.1016/s0950-3528(98)90006-9
  3. Sukhotnik IG. Short bowel syndrome in children. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2017;7(3):98–115. (In Russ.) doi: 10.17816/psaic342
  4. Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, et al. Understanding short bowel syndrome: Current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020;52(3):253–261. doi: 10.1016/j.dld.2019.11.013
  5. Chandra R, Kesavan A. Current treatment paradigms in pediatric short bowel syndrome. Clin J Gastroenterol. 2018;11(2):103–112. doi: 10.1007/s12328-017-0811-7
  6. Capriati T, Giorgio D, Fusaro F, et al. Pediatric Short Bowel Syndrome: Predicting Four-Year Outcome after Massive Neonatal Resection. Eur J Pediatr Surg. 2018;28(5):455–463. doi: 10.1055/s-0037-1604113
  7. Belza C, Fitzgerald K, de Silva N, et al. Predicting Intestinal Adaptation in Pediatric Intestinal Failure: A Retrospective Cohort Study. Ann Surg. 2019;269(5):988–993. doi: 10.1097/SLA.0000000000002602
  8. Spencer AU, Kovacevich D, McKinney-Barnett M, et al. Pediatric short-bowel syndrome: the cost of comprehensive care. Am J Clin Nutr. 2008;88(6):1552–1559. doi: 10.3945/ajcn.2008.26007
  9. Colomb V. Economic aspects of paediatric home parenteral nutrition. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2000;3(3):237–239. doi: 10.1097/00075197-200005000-00013
  10. Chubarova AI, Kostomarova EA, Zhikhareva NS. Short bowel syndrome and chronic intestinal failure in children: assessment of prognostic markers and effectiveness of rehabilitation. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2017;7(4):46–52. (In Russ.)
  11. Erpuleva YuV. Parenteral nutrition in children. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2018;8(1):49–56. (In Russ.) doi: 10.30946/2219-4061-2018-8-1-49-56
  12. Svidetel’stvo o gosudarstvennoi registratsii programmy EhVM RU № 2016615129/17.05.2016. Pravoobladatel’ ZAO «Aston Konsalting». Universal’nyi programmnyi kompleks dlya sbora, obrabotki i upravleniya territorial’no raspredelennymi kliniko-ehpidemiologicheskimi dannymi v rezhime udalennogo dostupa. Available from: http://www1.fips.ru/Archive/EVM/2016/2016.06.20/DOC/RUNW/000/002/016/615/129/document.pdf
  13. Kaneman D, Slovik P, Tverski A. Prinyatie reshenii v neopredelennosti: Pravila i predubezhdeniya. Kharkov: Izdatel’stvo Institutа prikladnoi psikhologii «Gumanitarnyi Tsentr», 2005. 632 p. (In Russ.)
  14. Tannuri U, Barros F, Tannuri AC. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program. Rev Assoc Med Bras (1992). 2016;62(6):575–583. doi: 10.1590/1806-9282.62.06.575
  15. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
  16. Cohran VC, Prozialeck JD, Cole CR. Redefining short bowel syndrome in the 21st century. Pediatr Res. 2017;81(4):540–549. doi: 10.1038/pr.2016.265
  17. Mutanen A, Wales PW. Etiology and prognosis of pediatric short bowel syndrome. Semin Pediatr Surg. 2018;27(4):209–217. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2018.07.009
  18. Goulet O. Short bowel syndrome in pediatric patients. Nutrition. 1998;14(10):784–787. doi: 10.1016/s0899-9007(98)00084-7
  19. Rege AS, Sudan DL. Autologous gastrointestinal reconstruction: review of the optimal nontransplant surgical options for adults and children with short bowel syndrome. Nutr Clin Pract. 2013;28(1):65–74. doi: 10.1177/0884533612460405
  20. Höllwarth ME. Surgical strategies in short bowel syndrome. Pediatr Surg Int. 2017;33(4):413–419. doi: 10.1007/s00383-016-4043-6
  21. Khasanov RR, Gumerov AA, Vessel LM. The role of small intestine length in the development of short bowel syndrome. Pirogov Russian journal of surgery. 2017;(1):63–67. (In Russ.) doi: 10.17116/hirurgia2017163-67
  22. Peterkova VA, Nagaeva EV, Shiryaeva TYu. Metodicheskie rekomendatsii: Otsenka fizicheskogo razvitiya detei i podrostkov. Moscow: Rossiiskaya assotsiatsiya ehndokrinologov, 2017. 98 p. (In Russ.)
  23. Kim ES, Keam SJ. Teduglutide: A Review in Short Bowel Syndrome. Drugs. 2017;77(3):345–352. doi: 10.1007/s40265-017-0703-7
  24. Fletcher R, Fletcher S, Vagner Eh. Clinical Epidemiology. The basics of evidence-based medicine. Moscow: Media Sfera, 1998. 352 p. (In Russ.)

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Динамика включения в регистр новых пациентов — детей с синдромом короткой кишки (по дате регистрации, n = 334)

Скачать (53KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Распределение пациентов по количеству перенесенных операций

Скачать (35KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Распределение пациентов по остаточной длине тонкой кишки, n = 303

Скачать (38KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Распределение пациентов по остаточной длине толстой кишки, n = 105

Скачать (84KB)
Метаданные

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах