Особенности строения половых органов девочек с аплазией влагалища и матки (синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования - оценить особенности строения наружных и внутренних половых органов у девочек с аплазией влагалища и матки. Материалы и методы. В исследование вошли 64 девушки-подростка в возрасте 15-18 лет. Обследование девочек включало общий и гинекологический осмотр с оценкой особенностей строения промежности, наружных половых органов и уретры, в том числе при помощи специально разработанной схемы измерений анатомических ориентиров. Проводили ультразвуковое исследование с прицельной оценкой маточных рудиментов и при выявлении признаков функционирования - лапароскопическое их удаление с обязательным гистологическим исследованием препарата. С целью оптимальной оценки типа тканей, выстилающих зону влагалищной ямки, проводили анализ материала, полученного путем соскоба с изучаемой зоны методом жидкостной цитологии. Результаты. У каждой третьей пациентки (34,3%) диагностирована патология мочевыделительной системы. У большинства пациенток наружное отверстие уретры располагалось типично. Почти у всех имелся гимен (95%). При осмотре вульвы у подавляющего большинства больных в области предполагаемого входа во влагалище имелась слепо заканчивающаяся влагалищная ямка (95,3%). Длина ямки в среднем была равной 1,7±0,1 см. По данным мазков-соскобов с влагалищной ямки присутствовали плоские клетки поверхностного, промежуточного, а также парабазального и базального типов. Выявлены представители палочковой (лактобациллы) и кокковой микрофлоры. Топографо-анатомический анализ ориентиров промежности девочек с аплазией влагалища показал, что глубина влагалищной ямки слабо зависела от возраста пациенток и не зависела ни от одного предполагаемого нами ориентира. По результатам инструментальных методов исследования органов малого таза у 68,75% девочек визуализировался мышечный тяж. Притом у 22% девочек имелись признаки функционирования рудиментарных рогов. Яичники, как правило, были расположены высоко, у входа в малый таз. Всем больным с циклическим болевым синдромом и замкнутыми функционирующими маточными рудиментами выполнены лапароскопия, удаление рогов матки с маточными трубами. Гистологическое исследование полученных препаратов характеризовалось обнаружением стромы эндометрия и активных эндометриальных желез. Заключение. Авторы подчеркивают, что многосторонний осмотр и обследование данной когорты больных являются крайне важным для диагностики и оптимизированного лечения.

Об авторах

Диана Анатольевна Кругляк

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: diana.kruglyak@yandex.ru
врач акушер-гинеколог 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Фатима Шапиевна Мамедова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: f_mamedova@oparina4.ru
канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Залина Кимовна Батырова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: linadoctor@mail.ru
канд. мед. наук, акушер-гинеколог, науч. сотр. 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Владимир Дмитриевич Чупрынин

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: v_chuprynin@oparina4.ru
канд. мед. наук, зав. хирургическим отд-нием 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Александра Вячеславовна Асатурова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: a_asaturova@oparina4.ru
канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд-ния патологической анатомии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Никон Владимирович Зайцев

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

врач-патологоанатом отд-ния патологической анатомии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Елена Витальевна Уварова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: elena-uvarova@yandex.ru
д-р мед. наук, проф., рук. 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Ирина Анатольевна Лужина

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: mri.lab@mail.ru
врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Станислав Сергеевич Луньков

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: dok-ginekolog@yandex.ru
врач ультразвуковой диагностики отд-ния ультразвуковой и функциональной диагностики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Елена Александровна Филиппова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: e_filippova@oparina4.ru
канд. мед. наук, зав. отд-нием ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Наталья Александровна Буралкина

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: natalyaburalkina@yandex.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр. хирургического отд-ния 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Список литературы

  1. Gell J.S. Mullerian anomalies. Semin Reprod Med 2003; 21 (4): 375-8.
  2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) - Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
  3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
  4. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники. Вестн. Национального медико-хирургического Центра им. Н.И.Пирогова. 2010; 5 (2): 130-2.
  5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998.
  6. Вербенко А.А., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. М.: Медицина, 1982.
  7. Fisher K, Esham R.H, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243-6.
  8. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек. Автореф. … д-ра мед. наук. М., 1996.
  9. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005; 3: 38-44.
  10. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Рук-во для врачей. М.: Литтерра, 2009.
  11. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков. Автореф. … канд. мед. наук. М., 1994; с. 22.
  12. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008; с. 18.
  13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254-67.
  14. Hayashida S.A, Soares J.M Jr, Costa E.M et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12-6.
  15. Reichman D.E, Laufer M.R. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193-208.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».