Peculiarities of the genital organs in girls with aplasia of the vagina and uterus (Mayer-Rokitansky-Kyustner-Hauser syndrome)

封面

如何引用文章

全文:

详细

Objective - to evaluate the structural features of the external and internal genital organs in girls with aplasia of the vagina and uterus. Materials and methods. The study included 64 adolescent girls aged 15-18. The examination included a general and gynecological with an assessment of the structural features of the perineum, external genital organs and urethra, including using a specially designed measurement scheme for anatomical landmarks. An ultrasound study was performed with the aiming assessment of uterine horns and, when identifying signs of functioning, laparoscopic removal of them with histological study. In order to optimally assess the type of tissue lining the vaginal fossa zone, an analysis was carried out of the material obtained by scraping from the studied zone using liquid cytology. Results. Every third patient (34.3%) was diagnosed with urinary system pathology. In most patients, the external opening of the urethra was typical. Almost everyone had hymen (95%). Gynecological examination showed that in the vast majority of patients in the area of intended vaginal entry, was a blindly ending vaginal fossa (95.3%). The length of the fossa was on the average 1.7±0.1 cm. According to the smear scrapings from the vaginal fossa, flat cells of the superficial, intermediate, and parabasal and basal types were present. Representatives of the lactobacillus and coccal microflora were revealed. A topographic-anatomical analysis of the orientations of the perineum in girls with aplasia of the vagina showed that the depth of the vaginal fossa weakly depended from the age of the patients and did not depend on any of the suggested guide points. According to the results of instrumental methods of investigation of the pelvic organs, 68.75% of the girls had a muscular cord at the uterus place. Moreover, 22% of girls had signs of the functioning of rudimentary horns. Ovaries, as a rule, were located high, at the entrance to the small pelvis. Laparoscopy was performed in all patients with cyclic pain syndrome and closed functioning uterine rudiments, removal of the uterine horns with fallopian tubes were prefered. Histological examination of the obtained preparations was characterized by the detection of endometrial stroma and active endometrial glands. Summary. The authors emphasize that a multilateral examination of this cohort of patients is extremely important for the diagnosis and optimized treatment.

作者简介

D Kruglyak

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: diana.kruglyak@yandex.ru
врач акушер-гинеколог 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

F Mamedova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: f_mamedova@oparina4.ru
канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Z Batyrova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: linadoctor@mail.ru
канд. мед. наук, акушер-гинеколог, науч. сотр. 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

V Chuprynin

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: v_chuprynin@oparina4.ru
канд. мед. наук, зав. хирургическим отд-нием 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

A Asaturova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: a_asaturova@oparina4.ru
канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд-ния патологической анатомии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

N Zaitsev

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

врач-патологоанатом отд-ния патологической анатомии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

E Uvarova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: elena-uvarova@yandex.ru
д-р мед. наук, проф., рук. 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

I Luzhina

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: mri.lab@mail.ru
врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

S Lunkov

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: dok-ginekolog@yandex.ru
врач ультразвуковой диагностики отд-ния ультразвуковой и функциональной диагностики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

E Filippova

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: e_filippova@oparina4.ru
канд. мед. наук, зав. отд-нием ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

N Buralkina

V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: natalyaburalkina@yandex.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр. хирургического отд-ния 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

参考

  1. Gell J.S. Mullerian anomalies. Semin Reprod Med 2003; 21 (4): 375-8.
  2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) - Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
  3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
  4. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники. Вестн. Национального медико-хирургического Центра им. Н.И.Пирогова. 2010; 5 (2): 130-2.
  5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998.
  6. Вербенко А.А., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. М.: Медицина, 1982.
  7. Fisher K, Esham R.H, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243-6.
  8. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек. Автореф. … д-ра мед. наук. М., 1996.
  9. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005; 3: 38-44.
  10. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Рук-во для врачей. М.: Литтерра, 2009.
  11. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков. Автореф. … канд. мед. наук. М., 1994; с. 22.
  12. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008; с. 18.
  13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254-67.
  14. Hayashida S.A, Soares J.M Jr, Costa E.M et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12-6.
  15. Reichman D.E, Laufer M.R. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193-208.

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载

版权所有 © Consilium Medicum, 2018

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-相同方式共享 4.0国际许可协议的许可。

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».