Особенности строения половых органов девочек с аплазией влагалища и матки (синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования - оценить особенности строения наружных и внутренних половых органов у девочек с аплазией влагалища и матки. Материалы и методы. В исследование вошли 64 девушки-подростка в возрасте 15-18 лет. Обследование девочек включало общий и гинекологический осмотр с оценкой особенностей строения промежности, наружных половых органов и уретры, в том числе при помощи специально разработанной схемы измерений анатомических ориентиров. Проводили ультразвуковое исследование с прицельной оценкой маточных рудиментов и при выявлении признаков функционирования - лапароскопическое их удаление с обязательным гистологическим исследованием препарата. С целью оптимальной оценки типа тканей, выстилающих зону влагалищной ямки, проводили анализ материала, полученного путем соскоба с изучаемой зоны методом жидкостной цитологии. Результаты. У каждой третьей пациентки (34,3%) диагностирована патология мочевыделительной системы. У большинства пациенток наружное отверстие уретры располагалось типично. Почти у всех имелся гимен (95%). При осмотре вульвы у подавляющего большинства больных в области предполагаемого входа во влагалище имелась слепо заканчивающаяся влагалищная ямка (95,3%). Длина ямки в среднем была равной 1,7±0,1 см. По данным мазков-соскобов с влагалищной ямки присутствовали плоские клетки поверхностного, промежуточного, а также парабазального и базального типов. Выявлены представители палочковой (лактобациллы) и кокковой микрофлоры. Топографо-анатомический анализ ориентиров промежности девочек с аплазией влагалища показал, что глубина влагалищной ямки слабо зависела от возраста пациенток и не зависела ни от одного предполагаемого нами ориентира. По результатам инструментальных методов исследования органов малого таза у 68,75% девочек визуализировался мышечный тяж. Притом у 22% девочек имелись признаки функционирования рудиментарных рогов. Яичники, как правило, были расположены высоко, у входа в малый таз. Всем больным с циклическим болевым синдромом и замкнутыми функционирующими маточными рудиментами выполнены лапароскопия, удаление рогов матки с маточными трубами. Гистологическое исследование полученных препаратов характеризовалось обнаружением стромы эндометрия и активных эндометриальных желез. Заключение. Авторы подчеркивают, что многосторонний осмотр и обследование данной когорты больных являются крайне важным для диагностики и оптимизированного лечения.

Об авторах

Диана Анатольевна Кругляк

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: diana.kruglyak@yandex.ru
врач акушер-гинеколог 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Фатима Шапиевна Мамедова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: f_mamedova@oparina4.ru
канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Залина Кимовна Батырова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: linadoctor@mail.ru
канд. мед. наук, акушер-гинеколог, науч. сотр. 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Владимир Дмитриевич Чупрынин

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: v_chuprynin@oparina4.ru
канд. мед. наук, зав. хирургическим отд-нием 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Александра Вячеславовна Асатурова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: a_asaturova@oparina4.ru
канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд-ния патологической анатомии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Никон Владимирович Зайцев

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

врач-патологоанатом отд-ния патологической анатомии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Елена Витальевна Уварова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: elena-uvarova@yandex.ru
д-р мед. наук, проф., рук. 2-го гинекологического отд-ния (гинекологии детского и юношеского возраста) 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Ирина Анатольевна Лужина

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: mri.lab@mail.ru
врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Станислав Сергеевич Луньков

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: dok-ginekolog@yandex.ru
врач ультразвуковой диагностики отд-ния ультразвуковой и функциональной диагностики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Елена Александровна Филиппова

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: e_filippova@oparina4.ru
канд. мед. наук, зав. отд-нием ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Наталья Александровна Буралкина

ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И.Кулакова»

Email: natalyaburalkina@yandex.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр. хирургического отд-ния 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Akademika Oparina, d. 4

Список литературы

  1. Gell J.S. Mullerian anomalies. Semin Reprod Med 2003; 21 (4): 375-8.
  2. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) - Phenotypic manifestations and genetic approaches. J Negative Res BioMed 2006; 5 (1).
  3. Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 13.
  4. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехники. Вестн. Национального медико-хирургического Центра им. Н.И.Пирогова. 2010; 5 (2): 130-2.
  5. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998.
  6. Вербенко А.А., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. М.: Медицина, 1982.
  7. Fisher K, Esham R.H, Thorneycrof I. Scolios is associated with typical l Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. South Med J 2000; 93 (2): 243-6.
  8. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек. Автореф. … д-ра мед. наук. М., 1996.
  9. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек (клиническая лекция). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005; 3: 38-44.
  10. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология. Рук-во для врачей. М.: Литтерра, 2009.
  11. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков. Автореф. … канд. мед. наук. М., 1994; с. 22.
  12. Угрюмова Л.Ю. Клиническая оценка эффективности различных методов кольпопоэза. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2008; с. 18.
  13. McIndoe A. The treatment of congenital absence and obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg 1950; 2 (4): 254-67.
  14. Hayashida S.A, Soares J.M Jr, Costa E.M et al. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2015; 186: 12-6.
  15. Reichman D.E, Laufer M.R. Congenital uterine anomalies affecting reproduction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2010; 24 (2): 193-208.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).