Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: clinical observation


Cite item

Full Text

Abstract

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a form of human prion diseases, fatal neurodegenerative conditions. They can be etiologically divided into sporadic, hereditary and acquired forms. Conformational change of the normal (cellular) form of prion protein (PrPc) to a pathological form (PrPSс) is a central event in the formation of an infectious agent. In this article, diagnostic criteria for sporadic CJD are summarized. Case report of probable sporadic CJD is presented. Many therapeutic strategies (based on cell cultures or animals) have been tested as potential treatments for prion diseases. However, only few clinical trials are in progress now or have been completed.

 

About the authors

A. V. Peresedova

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences (Моscow)

Author for correspondence.
Email: platonova@neurology.ru
Russian Federation

N. I. Stoida

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences (Моscow)

Email: platonova@neurology.ru
Russian Federation

V. V. Gnezdizky

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences (Моscow)

Email: platonova@neurology.ru
Russian Federation

R. N. Konоvаlоv

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences (Моscow)

Email: platonova@neurology.ru
Russian Federation

O. S. Kоrеpina

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences (Моscow)

Email: platonova@neurology.ru
Russian Federation

I. A. Zavalishin

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences (Моscow)

Email: platonova@neurology.ru
Russian Federation

References

  1. Chohan G., Pennington C., Mackenzie J.M. et al. The role of cerebrospinal fluid 14-3-3 and other proteins in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in the UK: a 10-year review.J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2010; 81: 1243–1248.
  2. Collinge G., Gorham M., Hudson F. et al. Safety and efficacy of quinacrine in human prion disease (PRION-1 study): a patient-preference trial. Lancet Neurol. 2009; 8: 334–344.
  3. Cuadrado-Corrales N., Jiménez-Huete A., Albo C. et al. Impact of the clinical context on the 14-3-3 test for the diagnosis of sporadic CJD. BMC Neurol. 2006; 6: 25.
  4. Geschwind M.D. Clinical trials for prion disease: difficult challenges, but hope for the future. Lancet Neurol. 2009; 8: 304–306.
  5. Hsich G., Kenney K., Gibbs C.J. et al. The 14-3-3 brain protein in cerebrospinal fluid as a marker for transmissible spongiform encephalopathies. N. Engl. J. Med. 1996; 335: 924–930.
  6. Kovacs G.G., Budka H. Molecular pathology of human prion diseases. Int. J. Mol. Sci. 2009; 10: 976–999.
  7. Kovacs G.G., Budka H. Prion diseases: from protein to cell pathology. Am. J. Pathol. 2008; 172: 555–565
  8. Ludewigs H., Zuber C., Vana K. Therapeutic approaches for prion disorders. Expert Rev. Anti. Infect. Ther. 2007; 5: 613–630.
  9. Otto M., Cepek L., Ratzka P. et al. Efficacy of flupirtine on cognitive function in patients with CJD: A double-blind study. Neurology 2004; 62: 714–718.
  10. Safar J., Wille H., Itri V. et al. Eight prion strains have PrP(Sc) molecules with different conformations. Nat. Med. 1998; 4: 1157–1165.
  11. Sanchez-Juan P., Bishop M.T., Croes E.A. et al. A polymorphism in the regulatory region of PRNP is associated with increased risk of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. BMC Med. Genet. 2011; 12: 73.
  12. Zerr I., Kallenberg K., Summers D.M. et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 2009; 132: 2659–2668.
  13. Zerr I., Pocchiari M., Collins S. et al. Analysis of EEG and CSF 14- 3-3 proteins as aids to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2000; 55: 811–815.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2011 Peresedova A.V., Stoida N.I., Gnezdizky V.V., Konоvаlоv R.N., Kоrеpina O.S., Zavalishin I.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».