Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба: клиническое наблюдение
- Авторы: Peresedova A.V.1, Stoida N.I.1, Gnezdizky V.V.1, Konоvаlоv R.N.1, Kоrеpina O.S.1, Zavalishin I.A.1
-
Учреждения:
- Научный центр неврологии РАМН (Москва)
- Выпуск: Том 5, № 4 (2011)
- Страницы: 52-56
- Раздел: Оригинальные статьи
- URL: https://journals.rcsi.science/2075-5473/article/view/124513
- DOI: https://doi.org/10.17816/psaic288
- ID: 124513
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) относится к прионным болезням человека – группе фатальных нейродегенеративных заболеваний. Согласно этиологической классификации выделяют спорадические (идиопатические), приобретенные и наследственные формы. Возбудителем прионных болезней является инфекционный прионный белок (PrPSc), образующийся в результате конформационных изменений нормального (неинфекционного) клеточного белка PrPC. В статье приведены современные диагностические критерии спорадической БКЯ. Представлено клиническое наблюдение вероятной спорадической БКЯ. В экспериментальных условиях (культура клеток и экспериментальные животные) разрабатываются различные терапевтические подходы при прионных заболеваниях, однако в клинической практике проведено либо проводятся лишь несколько исследований.
Ключевые слова
Об авторах
A. V. Peresedova
Научный центр неврологии РАМН (Москва)
Автор, ответственный за переписку.
Email: platonova@neurology.ru
Россия
N. I. Stoida
Научный центр неврологии РАМН (Москва)
Email: platonova@neurology.ru
Россия
V. V. Gnezdizky
Научный центр неврологии РАМН (Москва)
Email: platonova@neurology.ru
Россия
R. N. Konоvаlоv
Научный центр неврологии РАМН (Москва)
Email: platonova@neurology.ru
Россия
O. S. Kоrеpina
Научный центр неврологии РАМН (Москва)
Email: platonova@neurology.ru
Россия
I. A. Zavalishin
Научный центр неврологии РАМН (Москва)
Email: platonova@neurology.ru
Россия
Список литературы
- Chohan G., Pennington C., Mackenzie J.M. et al. The role of cerebrospinal fluid 14-3-3 and other proteins in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in the UK: a 10-year review.J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2010; 81: 1243–1248.
- Collinge G., Gorham M., Hudson F. et al. Safety and efficacy of quinacrine in human prion disease (PRION-1 study): a patient-preference trial. Lancet Neurol. 2009; 8: 334–344.
- Cuadrado-Corrales N., Jiménez-Huete A., Albo C. et al. Impact of the clinical context on the 14-3-3 test for the diagnosis of sporadic CJD. BMC Neurol. 2006; 6: 25.
- Geschwind M.D. Clinical trials for prion disease: difficult challenges, but hope for the future. Lancet Neurol. 2009; 8: 304–306.
- Hsich G., Kenney K., Gibbs C.J. et al. The 14-3-3 brain protein in cerebrospinal fluid as a marker for transmissible spongiform encephalopathies. N. Engl. J. Med. 1996; 335: 924–930.
- Kovacs G.G., Budka H. Molecular pathology of human prion diseases. Int. J. Mol. Sci. 2009; 10: 976–999.
- Kovacs G.G., Budka H. Prion diseases: from protein to cell pathology. Am. J. Pathol. 2008; 172: 555–565
- Ludewigs H., Zuber C., Vana K. Therapeutic approaches for prion disorders. Expert Rev. Anti. Infect. Ther. 2007; 5: 613–630.
- Otto M., Cepek L., Ratzka P. et al. Efficacy of flupirtine on cognitive function in patients with CJD: A double-blind study. Neurology 2004; 62: 714–718.
- Safar J., Wille H., Itri V. et al. Eight prion strains have PrP(Sc) molecules with different conformations. Nat. Med. 1998; 4: 1157–1165.
- Sanchez-Juan P., Bishop M.T., Croes E.A. et al. A polymorphism in the regulatory region of PRNP is associated with increased risk of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. BMC Med. Genet. 2011; 12: 73.
- Zerr I., Kallenberg K., Summers D.M. et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 2009; 132: 2659–2668.
- Zerr I., Pocchiari M., Collins S. et al. Analysis of EEG and CSF 14- 3-3 proteins as aids to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2000; 55: 811–815.
