Challenges in the diagnosis of adult-onset Still's disease. Clinical case

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

A clinical case illustrates the challenges of verifying adult-onset Still's disease, a rare autoinflammatory disease with no pathognomonic symptoms and no specific laboratory markers. A 50-year-old female patient with fever lasting more than 2 weeks, arthralgia, and exanthema was diagnosed with adult Still's disease after excluding infectious, oncological, and autoimmune causes of fever of unknown origin. Administration of an adequate dose of systemic glucocorticosteroids resulted in symptom relief within the first day. A specific feature of the clinical case was the late onset of the disease. This case highlights the need for a multidisciplinary approach in the diagnosis of adult-onset Still's disease.

About the authors

Anna E. Pokrovskaya

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: pokrovskaya_a_e@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0002-8875-9032

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Vadim V. Abramov

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: pokrovskaya_a_e@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0009-0006-8151-8865

Clinical Resident

Russian Federation, Moscow

Valery I. Podzolkov

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: pokrovskaya_a_e@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0002-0758-5609

D. Sci. (Med.), Prof.

Russian Federation, Moscow

References

  1. Bywaters EG. Still’s disease in the adult. Ann Rheum Dis. 1971;30(2):121-33. doi: 10.1136/ard.30.2.121
  2. McGonagle D, McDermott MF. A proposed classification of the immunological diseases. PLoS Med. 2006;3(8):e297. doi: 10.1371/journal.pmed.0030297
  3. Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Martinon F, et al. Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart. Immunol Res. 2015;61(1-2):53-62. doi: 10.1007/s12026-014-8561-9
  4. Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J, Sève P. Adult-onset Still’s disease: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. 2024. Available at: https://www.uptodate.com. Accessed: 02.09.2025.
  5. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65(5):564-72. doi: 10.1136/ard.2005.042143
  6. Still GF. On a Form of Chronic Joint Disease in Children. Med Chir Trans. 1897;80:47-60.9.
  7. Fautrel B. Adult-onset Still disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(5):773-92. doi: 10.1016/j.berh.2008.08.006
  8. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19(3). Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1578458/ Accessed: 10.06.2025.
  9. Rau M, Schiller M, Krienke S, et al. Clinical manifestations but not cytokine profiles differentiate adult-onset Still’s disease and sepsis. J Rheumatol. 2010;37(11):2369-76. doi: 10.3899/jrheum.100247
  10. Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F, et al. Adult Still’s disease: manifestations, disease course, and outcome in 62 patients. Medicine (Baltimore). 1991;70(2):118-36.
  11. Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J, Sève P. Adult-onset Still’s disease. Autoimmun Rev. 2014;13(7):708-22. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.058
  12. Bindoli S, Baggio C, Doria A, Sfriso P. Adult-Onset Still’s Disease (AOSD): Advances in Understanding Pathophysiology, Genetics and Emerging Treatment Options. Drugs. 2024;84(3):257-74. doi: 10.1007/s40265-024-01993-x
  13. Ma Y, Meng J, Jia J, et al. Current and emerging biological therapy in adult-onset Still’s disease. Rheumatology (Oxford). 2021;60(9):3986-4000. doi: 10.1093/rheumatology/keab485

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. CT dynamics of changes in lung tissue during therapy with corticosteroids (left – CT scan of the chest from 10/30, right – CT scan of the chest from 11/05).

Download (157KB)

Copyright (c) 2025 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».