Том 13, № 2 (2018)

За последние годы произошли существенные позитивные сдвиги в организации офтальмологической помощи детям, сформированы законодательно-правовые основы оказания медицинской помощи детям с офтальмопатологией, повысились доступность и качество медицинской помощи, выявляемость офтальмопатологии (на 6%), повысились результаты лечения, что снизило уровень первичной инвалидизации на 10 тыс. детского населения в РФ с 1,4 в 2004 году до 0,9 в 2016. Своевременно начатое лечение позволило сократить слепоту и слабовидение в 2,6 раза (с 58,4 в 2009 году до 22,7 в 2016). Стремительное развитие детской офтальмологии обусловлено внедрением новых высокоинформативных объективных методов исследований, высокотехнологичного хирургического и лазерного лечения в ведущих офтальмологических центрах России. Разработаны и внедрены в практику Федеральные клинические рекомендации по диагностике, мониторингу и лечению детей с ретинопатией недоношенных (активная фаза), близорукостью, врожденными катарактами, ретинобластомой, содружественным косоглазием, врожденной глаукомой, увеитами, ассоциированными с ювенильным идиопатическим артритом, врожденной патологией слезоотводящих путей у новорожденных и детей первого года жизни.

Цель. Представление новых возможностей в реабилитации пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом методом ступенчатого протезирования Материал и методы. Проведен анализ клинического материала за 3 года (2015-2017 гг.) на базе кабинета глазного протезирования ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России. Клиническую группу составили 155 детей. Из них с врожденным с анофтальмом - 59 пациентов, с микрофтальмом - 96. Двухсторонний процесс наблюдался в 14 случаях: двухсторонний микрофтальм в 9, двухсторонний анофтальм в 5 случаях. Возраст пациентов на момент обращения варьировал от 1 месяца до 11 лет. В возрасте до 1 года было 82 (53%) ребенка. Выявлена динамика в возрастной категории протезированных детей: значительно возросло количество пациентов в возрасте до 1 года, которые обращаются для первичного глазного протезирования (53% за 2015-2017 гг. по сравнению с 20,2% за 2000-2013 гг.). Обсуждение. Всем 155 пациентам проведено лечение по расширению конъюнктивальной полости методом ступенчатого глазного протезирования. Для этапного глазного протезирования использовали набор возрастающих по размеру микропротезов, которые можно было менять через 3-4 недели по мере растяжения мягких тканей. При врожденном анофтальме для достижения стабильного результаты были выполнены от 3-х до 6-7 замен глазного протеза, при врожденном микрофтальме в зависимости от размера неполноценного глаза проводили 4-6 замен глазного протеза. Объем используемого глазного протеза за 3 года увеличивался в 4-5 раз, соответственно отмечали увеличение размера конъюнктивальной полости, век и размера глазницы. Заключение. Возможность частой и своевременной замены лечебного глазного протеза обеспечивает постепенное формирование адекватной конъюнктивальной полости, и, соответственно, развитие костной орбиты и век. Данная лечебная тактика способствует как функциональной, так и косметической реабилитации пациентов раннего детского возраста с врожденным анофтальмом и микрофтальмом.

Ретинопатия недоношенных - одно из самых тяжелых многофакторных заболеваний глаз глубоко недоношенных детей, связанное с общей и локальной морфофункциональной незрелостью и вазопролиферацией, нередко приводящее к слепоте и слабовидению и прогрессирующее в течение всей жизни. Данная обзорная статья посвящена роли иммунолологических факторов в развитии ретинопатии недоношенных. Полученные разными авторами данные и дальнейшие исследования по изучению роли иммунологических показателей в патогенезе ретинопатии недоношенных и разработка, на основании этого, патогенетически обусловленных методик иммунокоррекции для профилактики возникновения и прогрессирования данного заболевания, остаются в настоящее время актуальной проблемой.

Несодружественное косоглазие - сложный вид глазодвигательной патологии. Своевременное выявление признаков несодружественного косоглазия способствует выбору правильной оптимальной тактики лечения, достижению высоких функциональных результатов и восстановлению утраченных зрительных функций. На основании многолетнего опыта работы отдела патологии рефракции и бинокулярного зрения ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» разработаны общие схемы диагностики несодружественного косоглазия у детей и взрослых, позволяющие определить особенности косоглазия и бинокулярной диплопии, а также выявить пораженную мышцу (мышцы).

В статье представлены клинико-генетические характеристики больного с синдромом Кноблоха, обус-ловленного ранее неописанным сочетанием мутаций в компаунд-гетерозиготном состоянии c.4054_4055delCT/c.1469-2A>G в гене COL18A1. Особенностью представленного случая является отсутствие симптомов поражения центральной нервной системы, обнаруживаемых у большинства больных с этим синдромом.