Том 17, № 3 (2014)

В последние годы появились инновационные данные, касающиеся патогенетических механизмов, ведущих к развитию ряда эпителиальных новообразований кожи, таких как сигнальный путь "Hedgehog" и "Wnt". Повреждения молекулярных механизмов в этих сигнальных путях впервые были выявлены при некоторых наследственных заболеваниях и разных типах опухолей, в том числе и при базально-клеточной карциноме кожи. Впервые было установлено, что "Hedgehog-" и "Wnt"-сигналинг способны контролировать активность основных генов, участвующих в процессах морфогенеза. Представлен обзор генетического синдрома Горлина-Гольтца, ассоциированного с ранним развитием базально-клеточного рака кожи, с позиций его генетической основы и молекулярных механизмов патогенеза, вызывающих развитие множественных опухолей при этом заболевании. Генетические факторы, способствующие повышению частоты хромосомных мутаций, одновременно предрасполагают и к развитию рака.

Приведены данные отечественной и зарубежной литературы об особенностях клинического течения норвежской чесотки. Описано собственное наблюдение больного 29 лет с диагнозом норвежской чесотки, указывающее на важное эпидемиологическое значение этого заболевания. При обследовании у больного выявлен комплекс патологии: В23.8 стадия 4А. Рецидивирующая бактериальная инфекция, кандидоз слизистых оболочек, лабиальный герпес, хронический гепатит предположительно алкогольного генеза, хронический бронхит, хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, тромбоцитопения.

Хроническая крапивница (ХК) относится к 20 наиболее распространенным заболеваниям кожи и сопровождается спонтанным появлением волдырей, зуда и/или ангиоотеков в течение 6 и более недель. В 70-90% случаев причина ХК не выявляется, в остальных болезнь может быть связана с различной сопутствующей патологией, в том числе аутоиммунной. Мы приводим одно из первых описаний сочетания ХК с редким аутоиммунным заболеванием печени - первичным билиарным циррозом (ПБЦ) у пациентки 30 лет. К настоящему времени нам известно уже о трех случаях сочетания ХК с ПБЦ (в том числе с нормальными показателями печеночных ферментов), что может указывать на возможную связь между этими двумя заболеваниями. В нашем случае мы показали, что ПБЦ может протекать длительное время без клинических симптомов, но с сопутствующей крапивницей, повышением уровня печеночных ферментов и наличием специфических аутоантител. Наши данные указывают на необходимость проведения расширенной иммунологической диагностики в индивидуальных случаях даже у пациентов с легким течением ХК, хорошим качеством жизни, эффектом от лечения и отсутствии других симптомов ПБЦ.

Даны сведения о панникулите, о его различных формах. Особый акцент сделан на форме панникули-та, обусловленного дефицитом а-антитрипсина (а-АТ), трудностях диагностики и лечения. Для диагностики недостаточности а-АТ необходимо: клинико-лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимическое исследование, ультразвуковое исследование, эзофагогастродуоденоскопия и др.), определение концентрации а-АТ в крови, молекулярно-генетическое исследование: обнаружение PiZZ генотипа (мутация Glu 342 Lys в гомозиготном состоянии). Приведены результаты собственных наблюдений об эффективности применения системных глюкокортикостероидов в лечении панникулита, обусловленного дефицитом а 1-АТ.

Изучены гистологические препараты 102 больных с диагнозом красного плоского лишая (КПЛ), которые были статистически проанализированы экспертной системой "Гистодерм" по отношению к окончательно установленному клиническому диагнозу внутри данной выборки, после предварительного анализа с помощью этой же экспертной системы более 600 гистологических симптомов по отношению к 224 другим дерматозам, имеющимся в данной системе, с целью выявления статистически значимых гистологических моделей КПЛ. После сравнения результатов двух исследований установлено, что среди симптомов, определяющих различные дерматозы, статистически значимыми по отношению к диагнозу красного плоского лишая оказались 49, соответствующих 6 его гистологическим моделям. В препаратах кожи наших больных КПЛ статистически значимыми внутри выборки были лишь 22 симптома, характеризующих только 2 из возможных гистологических моделей. Результаты свидетельствуют о патоморфозе КПЛ и косвенно подтверждают иммуно-аллергическую гипотезу его патогенеза.

Наряду с положительной характеристикой инъекционных методов контурной пластики мягких тканей с использованием гелем, имеются и осложнения, которые возможно обусловлены применением агрессивных методов коррекции, вызывающих повреждение мелких волокон периферических нервов лица. В профильной литературе уделяется мало внимания анализу причин возникновения и применению различных способов лечения нейропатии, появившейся после проведения контурной инъекционной пластики (КИП) мягких тканей лица (МТЛ). Поэтому мы представили анализ эффективности применения комбинированного лечения с привлечением лазерной терапии у этой категории пациентов. Представленный алгоритм лечения пациентов с нейропатиями после проведения КИП МТЛ в значительной степени снижает сроки реабилитации данной категории пациентов.

Авторы наблюдали семью из 3 больных разными формами сифилиса (врожденного, раннего скрытого и активного третичного), выявленных впервые при обследовании дочери больных в возрасте 2 мес, поступившей в отделение реанимации Областной детской клинической больницы с диагнозом врожденного гепатита, не поддающегося проводимой терапии. При обследовании крови на сифилис реакция микропреципитации (РМП) 4+, иммуноферментный анализ (ИФА) 4+. Диагностирован ранний врожденный сифилис (с висцеральной симптоматикой) К обследованию привлекли родителей. У матери 23 лет на коже и слизистых оболочках проявлений сифилиса нет. При осмотре: на коже видимых слизистых проявлений сифилиса нет, анализ крови на сифилис: реакция Вассермана (РВ) 4+, титр 1:320, РМП 4+, результаты ИФА на суммарные антитела положительные (IgM отрицательные, IgG положительные, титр 1:160). Диагностирован ранний скрытый сифилис. У отца 25 лет выявлены 2 очага бугоркового сифилида, существующие у больного около 1 года. Анализ крови: РВ 4+ 1:80, РМП 4+, результаты ИФА на суммарные антитела положительные (IgM отрицательные, IgG положительные, титр 1:640). Диагностирован третичный активный сифилис. От проведения спинномозговой пункции больные отказались. Проведена специфическая терапия.