Аутоиммунная пузырчатка: новые подходы к диагностике и оценке тяжести заболевания

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Аутоиммунная пузырчатка ― группа тяжело протекающих и потенциально смертельных буллёзных дерматозов, при которых развивается акантолиз кератиноцитов, что клинически выражается появлением пузырей на коже и/или слизистых оболочках. Формирующиеся в результате разрыва покрышки обширные эрозии угрожают жизни пациента, а при рецидивировании значительно снижают качество жизни, поэтому своевременная диагностика заболевания является ключевым звеном в ведении таких пациентов, позволяя обеспечить раннее начало терапии и избежать интенсивного прогрессирования заболевания.

В статье приводятся актуальные данные о существующих на сегодняшний день методах диагностики и оценки тяжести аутоиммунной пузырчатки. Помимо стандартных методов постановки диагноза, таких как выявление характерной клинической картины, гистологическое исследование, проведение прямой и непрямой реакции иммунофлюоресценции и иммуноферментного анализа, особое внимание уделяется описанию новых методов диагностики и прогнозирования течения аутоиммунной пузырчатки, в частности исследованию уровня экспрессии микроРНК и изучению микробиома кожи и слизистых оболочек, поскольку наличие ложноположительных и ложноотрицательных результатов при гистологическом и иммуногистохимическом методах исследования, а также недостаточная оснащённость клиник и лабораторий современными методами диагностики делают по-прежнему актуальной проблему поиска новых диагностических методов, позволяющих поставить диагноз аутоиммунной пузырчатки, оценить степень тяжести и определить прогноз течения заболевания.

Об авторах

Наталия Павловна Теплюк

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
SPIN-код: 8013-3256

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Юлия Владимировна Колесова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: jusamilutin@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3617-2555
SPIN-код: 1441-8730

аспирант, ассистент кафедры

Россия, Москва

Дарья Витальевна Мак

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: bedariaaa@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7020-0572
SPIN-код: 8204-4555

аспирант

Россия, Москва

Анфиса Александровна Лепехова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: anfisa.lepehova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4365-3090
SPIN-код: 3261-3520

канд. мед. наук, доцент

Россия, Москва

Степан Владимирович Тощаков

Национальный исследовательский центр «Курчатовский институт»

Автор, ответственный за переписку.
Email: stepan.toshchakov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7549-3450
SPIN-код: 8994-5224

Национальный исследовательский центр «Курчатовский институт»

Россия

Татьяна Александровна Федотчева

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

Email: tfedotcheva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4998-9991
SPIN-код: 1261-5650

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Список литературы

  1. Egu D.T., Schmitt T., Waschke J. Mechanisms causing acantholysis in pemphigus-lessons from human skin // Front Immunol. 2022. N 13. Р. 884067. doi: 10.3389/fimmu.2022.884067
  2. Schmitt T., Pircher J., Steinert L., et al. Dsg1 and Dsg3 composition of desmosomes across human epidermis and alterations in pemphigus vulgaris patient skin // Front Immunol. 2022. Vol. 13. Р. 884241. doi: 10.3389/fimmu.2022.884241
  3. Ткаченко С.Б., Теплюк Н.П., Алленова А.С., Лепехова А.А. К вопросу о классификации буллезных дерматозов // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. Т. 18, № 2. С. 11–14.
  4. Satyam A., Khandpur S., Sharma V.K., Sharma A. Involvement of T(H)1/T(H)2 cytokines in the pathogenesis of autoimmune skin disease-Pemphigus vulgaris // Immunol Invest. 2009. Vol. 38, N 6. Р. 498–509. doi: 10.1080/08820130902943097
  5. Lee S.H., Hong W.J., Kim S.C. Analysis of serum cytokine profile in pemphigus // Ann Dermatol. 2017. Vol. 29, N 4. Р. 438–445. doi: 10.5021/ad.2017.29.4.438
  6. Rizzo, C., Fotino, M., Zhang, Y., et al. Direct characterization of human T cells in pemphigus vulgaris reveals elevated autoantigen-specific Th2 activity in association with active disease // Clin Experimental Dermatol. 2005. Vol. 30, N 5. Р. 535–540. doi: 10.1111/j.1365-2230.2005.01836.x
  7. Grando S.A. Pemphigus autoimmunity: Hypotheses and realities // Autoimmunity. 2012. Vol. 45, N 1. Р. 7–35. doi: 10.3109/08916934.2011.606444
  8. Didona D., Maglie R., Eming R., Hertl M. Pemphigus: Current and future therapeutic strategies // Front Immunol. 2019. N 10. Р. 1418. doi: 10.3389/fimmu.2019.01418
  9. Leshem Y.A., Gdalevich M., Ziv M., et al. Opportunistic infections in patients with pemphigus // J Am Academy Dermatol. 2014. Vol. 71, N 2. Р. 284–292. doi: 10.1016/j.jaad.2014.03.020
  10. Теплюк Н.П., Лепехова А.А. Клинические аспекты стероидной резистентности при аутоиммунной пузырчатке // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014. Т. 17, № 2. С. 13–16.
  11. Xuan R.R., Yang A., Murrell D.F. New biochip immunofluorescence test for the serological diagnosis of pemphigus vulgaris and foliaceus: A review of the literature // Int J Women’s Dermatol. 2018. Vol. 4, N 2. Р. 102–108. doi: 10.1016/j.ijwd.2017.10.001
  12. Joly P., Litrowski N. Pemphigus group (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis) // Clin Dermatol. 2011. Vol. 29, N 4. Р. 432–436. doi: 10.1016/j.clindermatol.2011.01.013
  13. Lim Y.L., Bohelay G., Hanakawa S., et al. Autoimmune pemphigus: Latest advances and emerging therapies // Front Molecular Biosci. 2022. N 8. Р. 808536. doi: 10.3389/fmolb.2021.808536
  14. Bystryn J.C., Rudolph J.L. Pemphigus // Lancet (London, England). 2005. Vol. 366, N 9479. Р. 61–73. doi: 10.1016/S0140-6736(05)66829-8
  15. Kneisel A., Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 1: Clinical manifestations // J Dtsch Dermatol Ges. 2011. Vol. 9, N 10. Р. 844–857. doi: 10.1111/j.1610-0387.2011.07793.x
  16. Schmidt E., Goebeler M., Hertl M., et al. S2k guideline for the diagnosis of pemphigus vulgaris/foliaceus and bullous pemphigoid // J Dtsch Dermatol Ges. 2015. Vol. 13, N 7. Р. 713–727. doi: 10.1111/ddg.12612
  17. Tan J.C., Tat L.T., Francis K.B., et al. Prospective study of ocular manifestations of pemphigus and bullous pemphigoid identifies a high prevalence of dry eye syndrome // Cornea. 2015. Vol. 34, N 4. Р. 443–448. doi: 10.1097/ICO.0000000000000335
  18. James K.A., Culton D.A., Diaz L.A. Diagnosis and clinical features of pemphigus foliaceus // Dermatol Clin. 2011. Vol. 29, N 3. Р. 405-viii. doi: 10.1016/j.det.2011.03.012
  19. Harel-Raviv M., Srolovitz H., Gornitsky M. Pemphigus vulgaris: The potential for error. A case report // Spec Care Dentist. 1995. Vol. 15, N 2. Р. 61–64. doi: 10.1111/j.1754-4505.1995.tb00478.x
  20. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Денисова Е.В., и др. Ошибка в диагностике вульгарной пузырчатки: клинический случай // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017. Т. 20, № 1. С. 30–33. doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-1-30-33
  21. Петрова С.Ю., Бержец В.М., Радикова О.В. Трудности дифференциальной диагностики пузырных дерматозов. Эритематозная пузырчатка: случай из клинической практики // Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2017. № 4. С. 31–36. doi: 10.14427/jipai.2017.4.31
  22. Daltaban Ö., Özçentik A., Karakaş A., et al. Clinical presentation and diagnostic delay in pemphigus vulgaris: A prospective study from Turkey // J Oral Pathol Med. 2020. Vol. 49, N 7. Р. 681–686. doi: 10.1111/jop.13052
  23. Morishima-Koyano M., Nobeyama Y., Fukasawa-Momose M., et al. Case of pemphigus foliaceus misdiagnosed as a single condition of erythrodermic psoriasis and modified by brodalumab // J Dermatol. 2020. Vol. 47, N 5. Р. e201–e202. doi: 10.1111/1346-8138.15295
  24. Siadat A.H., Moeine R., Iraji F., et al. Pemphigus vegetans misdiagnosed as condylomata acuminata: A case report // Clin Case Rep. 2022. Vol. 10, N 10. Р. e6393. doi: 10.1002/ccr3.6393
  25. Petruzzi M., Vella F., Squicciarini N., et al. Diagnostic delay in autoimmune oral diseases // Oral Diseases. 2022. doi: 10.1111/odi.14480
  26. Murrell D.F., Peñ S., Joly P., et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts // J Am Academy Dermatol. 2020. Vol. 82, N 3. Р. 575–585.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2018.02.021
  27. Xuan R.R., Yang A., Murrell D.F. New biochip immunofluorescence test for the serological diagnosis of pemphigus vulgaris and foliaceus: A review of the literature // Int J Women’s Dermatol. 2018. Vol. 4, N 2. Р. 102–108. doi: 10.1016/j.ijwd.2017.10.001
  28. Ткаченко С.Б., Теплюк Н.П., Миннибаев М.Т., и др. Современные методы дифференциальной диагностики истинной (аутоиммунной) пузырчатки и буллезного пемфигоида // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. Т. 18, № 3. С. 17–22.
  29. Buch A.C., Kuma H., Panicker N., et al. A cross-sectional study of direct immunofluorescence in the diagnosis of immunobullous dermatoses // Indian J Dermatol. 2014. Vol. 59, N 4. Р. 364–368. doi: 10.4103/0019-5154.135488
  30. Kridin K., Bergman R. The usefulness of indirect immunofluorescence in pemphigus and the natural history of patients with initial false-positive results: A retrospective cohort study // Front Med. 2018. N 5. Р. 266. doi: 10.3389/fmed.2018.00266
  31. Махнева Н.В., Давиденко Е.Б., Белецкая Л.В. О проблеме диагностики и дифференциальной диагностики аутоиммунной пузырчатки // Альманах клинической медицины. 2014. № 34. С. 9–14. doi: 10.18786/2072-0505-2014-34-9-14
  32. Malik A.M., Tupchong S., Huang S., et al. An updated review of pemphigus diseases // Medicina (Kaunas). 2021. Vol. 57, N 10. Р. 1080. doi: 10.3390/medicina57101080
  33. Preclaro I.A., Wu Y.H. Spongiotic pattern in pemphigus: A retrospective observational single-center study // Dermatopathol (Basel). 2022. Vol. 9, N 2. Р. 172–182. doi: 10.3390/dermatopathology9020022
  34. Manocha A., Tirumalae R. Histopathology of pemphigus vulgaris revisited // Am J Dermatopathol. 2021. Vol. 43, N 6. Р. 429–437. doi: 10.1097/DAD.0000000000001838
  35. Schmidt E., Kasperkiewicz M., Joly P. Pemphigus // Lancet. 2019. Vol. 394, N 10201. Р. 882–894. doi: 10.1016/S0140-6736(19)31778-7
  36. Saschenbrecker S., Karl I., Komorowski L., et al. Serological diagnosis of autoimmune bullous skin diseases // Front Immunol. 2019. N 10. Р. 1974. doi: 10.3389/fimmu.2019.01974
  37. Giurdanella F., Nijenhuis A.M., Diercks G.F., et al. Keratinocyte binding assay identifies anti-desmosomal pemphigus antibodies where other tests are negative // Front Immunol. 2018. N 9. Р. 839. doi: 10.3389/fimmu.2018.00839
  38. Кубанов А.А., Абрамова Т.В. Применение клинико-диагностических индексов в оценке тяжести пузырчатки (сравнительный анализ) // Вестник дерматологии и венерологии. 2016. Т. 92, № 3. С. 36–45. doi: 10.25208/0042-4609-2016-92-3-36-45
  39. Sebaratnam D.F., Hanna A.M., Chee S.N., et al. Development of a quality-of-life instrument for autoimmune bullous disease: The autoimmune bullous disease quality of life questionnaire // JAMA Dermatol. 2013. Vol. 149, N 10. Р. 1186–1191. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4972
  40. Chen G., Yang B., Zhang Z., et al. Chinese version of the treatment of autoimmune bullous disease quality of life questionnaire: Reliability and validity // Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018. Vol. 84, N 4. Р. 431–436. doi: 10.4103/ijdvl.IJDVL_538_16
  41. Behkar A., Garmaroud G., Nasimi M., et al. Assessing quality of life in patients with autoimmune bullous diseases using the Persian version of treatment of autoimmune bullous disease quality of life questionnaire finds similar effects in women as men // Int J Women’s Dermatol. 2022. Vol. 8, N 1. Р. e004. doi: 10.1097/JW9.0000000000000004
  42. Delavarian Z., Layegh P., Pakfetrat A., et al. Evaluation of desmoglein 1 and 3 autoantibodies in pemphigus vulgaris: Correlation with disease severity // J Clin Exp Dentistry. 2020. Vol. 12, N 5. Р. e440–e445. doi: 10.4317/jced.56289
  43. Russo I., De Siena F.P., Saponeri A., Alaibac M. Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission // Medicine. 2017. Vol. 96, N 46. Р. e8801. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
  44. Singhvi G., Manchanda P., Krishna Rapalli V., et al. MicroRNAs as biological regulators in skin disorders // Biomed Pharmacother. 2018. N 108. Р. 996–1004. doi: 10.1016/j.biopha.2018.09.090
  45. Ruksha T.G., Komina A.V., Palkina N.V. MicroRNA in skin diseases // Eur J Dermatol. 2017. Vol. 27, N 4. Р. 343–352. doi: 10.1684/ejd.2017.3024
  46. Papara C., Zillikens D., Sadik C.D., Baican A. MicroRNAs in pemphigus and pemphigoid diseases // Autoimmunity Rev. 2021. Vol. 20, N 7. Р. 102852. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102852
  47. Glavač D., Ravnik-Glavač M. Essential role of microRNA in skin physiology and disease // Adv Exp Med Biol. 2015. N 888. Р. 307–330. doi: 10.1007/978-3-319-22671-2_16
  48. Баулина Н.М., Кулакова О.Г., Фаворова О.О. МикроРНК: роль в развитии аутоиммунного воспаления // Acta Naturae (русскоязычная версия). 2016. Т. 8, № 1. C. 23–36.
  49. Lin N., Li Q., Wang, M., et al. Usefulness of miRNA-338-3p in the diagnosis of pemphigus and its correlation with disease severity // Peer J. 2018. N 6. Р. e5388. doi: 10.7717/peerj.5388
  50. Xu M., Liu Q., Li S., et al. Increased expression of miR-338-3p impairs Treg-mediated immunosuppression in pemphigus vulgaris by targeting RUNX1 // Exp Dermatol. 2020. Vol. 29, N 7. Р. 623–629. doi: 10.1111/exd.14111
  51. He W., Xing Y., Li C., et al. Identification of six microRNAs as potential biomarkers for pemphigus vulgaris: From diagnosis to pathogenesis // Diagnostics (Basel, Switzerland). 2022. Vol. 12, N 12. Р. 3058. doi: 10.3390/diagnostics12123058
  52. Гареев И.Ф., Бейлерли О.А. Циркулирующие микроРНК как биомаркеры: какие перспективы? // Профилактическая медицина. 2018. Т. 21, № 6. C. 142–150. doi: 10.17116/profmed201821061142
  53. Аравийская Е.Р., Соколовский Е.В. Микробиом: новая эра в изучении здоровой и патологически измененной кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2016. Т. 92, № 3. C. 102–109. doi: 10.25208/0042-4609-2016-92-3-102-109
  54. Boxberger M., Cenizo V., Cassir N., La Scola B. Challenges in exploring and manipulating the human skin microbiome // Microbiome. 2021. Vol. 9, N 1. Р. 125. doi: 10.1186/s40168-021-01062-5
  55. Kong H.H., Andersson B., Clavel T., et al. Performing skin microbiome research: A method to the madness // J Invest Dermatol. 2017. Vol. 137, N 3. Р. 561–568. doi: 10.1016/j.jid.2016.10.033
  56. Li B.J., He W.X., Hua H., Pan W. Potential correlation of oral flora with pemphigus vulgaris: A case control study // J Dental Sci. 2023. Vol. 18, N 4. P. 1612–1620. doi: 10.1016/j.jds.2023.01.037
  57. Künstner A., Sommer N., Künzel S., et al. Skin microbiota as potential trigger factors for pemphigus vulgaris // Experimental Derm. 2018. Vol. 27, N 3. P. e95. doi: 10.1111/exd.13486
  58. Scaglione G.L., Fania L., De Paolis E., et al. Evaluation of cutaneous, oral and intestinal microbiota in patients affected by pemphigus and bullous pemphigoid: A pilot study // Exp Mol Pathol. 2020. N 112. Р. 104331. doi: 10.1016/j.yexmp.2019.104331
  59. Олисова О.Ю., Теплюк Н.П. Иллюстрированное руководство по дерматологии для подготовки врачей к аккредитации. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023. 376 с.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Современные методы диагностики аутоиммунной пузырчатки (прямая линия ― уже применяемые методы диагностики, пунктирная линия ― перспективные методы). АП ― аутоиммунная пузырчатка; ВП ― вульгарная пузырчатка; ЛП ― листовидная пузырчатка; ИФА ― иммуноферментный анализ; РИФ ― реакция иммунофлюоресценции.

Скачать (832KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Клиническая картина вульгарной пузырчатки на коже: отмечаются эрозии с обрывками покрышек эпидермиса по периферии.

Скачать (652KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Клиническая картина листовидной пузырчатки: эрозии, покрытые тонкими слоистыми чешуе-корками.

Скачать (614KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Гистологическая картина вульгарной пузырчатки: акантолиз на уровне шиповатого слоя, приведший к образованию внутриэпидермального пузыря.

Скачать (695KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Гистологическая картина листовидной пузырчатки (3 месяца от начала заболевания): образование внутриэпидермальных микроабсцессов.

Скачать (712KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Реакция прямой иммунофлюоресценции у пациента с вульгарной пузырчаткой: фиксация IgG в шиповатом слое эпидермиса.

Скачать (532KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2023


 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах