Clinical and MRT analysis of different variants in the Konovalov-Wilson’s disease

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Seven patients with Konovalov—Wilson’s disease are presented and also materials concerning clinical and MRT analysis of the disease different variants are given. Multiple neurologic manifestations correlate with characteristic MRT picture — hypointensive in T1-images and hyperintensive in T2-images and there are foci in basal ganglia, thalamus and dentate nucleus in the form of «giant panda mouth», ventricle dilatation, diffuse, cerebral and cerebella atrophy. In akineticorigid syndrome absence of changes or slight ventricle dilatation are characteristic, in dystonia — bilateral hull damage; in intention tremor and dysmetria — atrophic or focal cerebellar changes.

About the authors

Z. A. Zalyalova

Kazan State Medical University

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

E. i Bogdanov

Kazan State Medical University

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

  1. Коновалов Н.В. Гепато-церебральная дистрофия. — М., 1960.
  2. Лекарь П.Г., Макарова В.А. Гепато-церебральная дистрофия. — Л., 1984.
  3. Alanen A., Komu М., Penttinen М. et al. // Br. J. Radiol. — 1999. - Vol. 72(860). — P.749—756.
  4. Brewer G.J., Yuzbasiyan-Gurkan V. // Medicine. — 1991. — Vol. 71. —P. 139—64.
  5. Dening T.R. // Int. J. Psychiatr. Med. — 1991. — Vol. 21. — P.135—48.
  6. Donfrid M., Jankovic G., Strahinja R. et al. // Hepatogastroenterology. — 1998. — Vol.45(23). — P.1774— 1776.
  7. Firneisz G., Szalay F., Halasz P. et al. // Acta Neurol. Scand. — 2000. — Vol. 101(4). — P. 286—288.
  8. Garnier H., Diederich N., Pilloy W. et al. // Rev. Neurol. — 1997. - Vol. 153(2). — P. 124—128. (Medline, abstact).
  9. Gow P.J., Peacock S.E., Chapman R.W. // J. Gastroenterol. Hepatol. — 2001. — Vol. 16(6). — P. 699—701.
  10. Hitoshi A., Ivata M., Yoshikawa K. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1991. — Vol. 54. — P. 624—626.
  11. Horoupian D.S., Sternlieb I., Scheinberg I.H. // Clin. Neuropathol. — 1988. — Vbl.7. — P. 62—67.
  12. Huang C.C., Chu N.S. // Eur. Neurol. — 1998. — Vol. 39(1). — P.32—37.
  13. Imai N., Nozaki H., Miyata K. et al. // No To Shinkei. — 1999. — Medline, Abstract.
  14. Jones E.A., Weissenborn K. // J. Neurol. Neurosurg. and Psych. — 1997. — Vol.63. — P. 279—293.
  15. Kendall B.E., Pollock S.S., Bass N.M., Valentine L.S. // Neuroradiology. — 1981. — Vol.22. — P. 1—5.
  16. Kurzke J.F. Neuroepidemiology. In.: C. Braddley et al dds Neurology in Clinical Practice Vol. 1. Butterwarth-Heinemann. — 1996. — P. 673—686.
  17. Mochizuki H., Kamakura K., Masaki T. et al. // Neuroradiology. — 1997. —Vol. 39(3). — P.171—174.
  18. Oder W., Grimm G., Kollegger H., Ferenci P., Schneider B., Deecke L. // J. Neurol. — 1991. — Vol. 238. — P. 281—287.
  19. Roh J.K., Lee T.G., Wie B.A. et al. // Neurology. — 1994. — Vol 44.— P.1064—1068.
  20. Schilsy M.L. // Hepatology. — 1994. — Vol.20 — P. 529—533.
  21. Schwarz J., Antonini A., Kraft E. et al. // Neurology. — 1994. - Vol 44. — P.1079—1082.
  22. Sternlieb I., vanden Hamer C.J.A., Morell A.G. et al. // Gastroenterology. — 1973. — Vol. 64. — P. 99—105.
  23. Sternlieb I., Scheinberg I.H. Wilson’s disease. In: Millward-Sadler G.H., Wright R., Arthur M.J.P. eds. Wright’s liver and biliary disease. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders. — 1992. — P.965—975.
  24. Svetel M., Kozic D., Stefanova E. et al. // Mov. Disord. — 2001. — Vol. 16(4). —P. 719—723.
  25. Svetel M., Sternic N., Pejovic S., Kostic V.S. // Mov. Disord. — 2001. — Vol. 16(3). — P. 568—569.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2002 Zalyalova Z.A., Bogdanov E.i.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).