A clinical case of isolated non-compact left ventricular myocardium in a 29-year-old patient

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

BACKGROUND: Non-compact left ventricular myocardium is a rare heterogeneous pathology, which in the two-layer structure of the myocardium. There is no generally accepted definition of this form of pathology for both echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. Non-compact left ventricular myocardium can occur at any age and is often asymptomatic. Treatment of non-compact left ventricular myocardium is nonspecific and symptomatic.

DESCRIPTION: This study describes a clinical case of a young patient who was diagnosed with non-compact left ventricular myocardium. The disease debuted in the form of cardiac arrhythmia. Holter monitoring showed frequent ventricular extrasystole and atrioventricular block of the first and second degrees. Moreover, echocardiography revealed a decrease in global contractile function of the left ventricle. The diagnosis was made after magnetic resonance imaging of the heart, which revealed the presence of non-compact myocardium of the anterior, lateral, and inferior walls of the left ventricle in the apical and middle segments. Sustained rhythm disturbances were not induced in electrophysiological research by rapid and programmed stimulation. The patient was prescribed antiarrhythmic therapy, followed by echocardiography Holter monitoring. In the future, the patient needs regular monitoring by a cardiologist.

CONCLUSION: Non-compact left ventricular myocardium should be diagnosed at an early stage, so that life expectancy can be increased owing to timely treatment of heart failure and the use of oral anticoagulants, antiarrhythmic drugs, cardiac resynchronization therapy, cardioverter-defibrillator implantation, and heart transplantation when other treatment options are ineffective.

About the authors

Amina M. Alieva

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Author for correspondence.
Email: amisha_alieva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5416-8579
SPIN-code: 2749-6427

MD, Cand. Sci. (Medicine), associate professor

Russian Federation, Moscow

Irina V. Kovtyukh

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: nurzhanna@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9176-1889
SPIN-code: 4746-3716
Russian Federation, Moscow

Natalia V. Teplova

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: teplova.nv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7181-4680
SPIN-code: 9056-1948

MD, Dr. Sci. (Medicine), professor

Russian Federation, Moscow

Kira V. Voronkova

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: kiravoronkova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1111-6378
SPIN-code: 1636-7627

MD, Dr. Sci. (Medicine), professor

Russian Federation, Moscow

Elena V. Reznik

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: elenaresnik@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7479-418X
SPIN-code: 3494-9080
ResearcherId: N-6856-2016

MD, Dr. Sci. (Medicine), professor

Russian Federation, Moscow

Irina E. Baykova

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: 1498553@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0886-6290
SPIN-code: 3054-8884

MD, Cand. Sci. (Medicine), associate professor

Russian Federation, Moscow

Gayane G. Totolyan

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: tgg03@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9922-5845
SPIN-code: 1441-7740

MD, Cand. Sci. (Medicine), associate professor

Russian Federation, Moscow

Vitaliy T. Timofeev

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: timofeev_vt@rsmu.ru
ORCID iD: 0000-0002-3805-5942
SPIN-code: 2323-5061

MD, Dr. Sci. (Medicine), associate professor

Russian Federation, Moscow

Irina A. Kotikova

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: kotikova.ia@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5352-8499
SPIN-code: 1423-7300
Russian Federation, Moscow

Igor G. Nikitin

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Email: igor.nikitin.64@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1699-0881
SPIN-code: 3595-1990

MD, Dr. Sci. (Medicine), professor

Russian Federation, Moscow

References

  1. Hirono K, Ichida F. Left ventricular noncompaction: a disorder with genotypic and phenotypic heterogeneity-a narrative review. Cardiovasc Diagn Ther. 2022;12(4):495–515. doi: 10.21037/cdt-22-198
  2. Álvarez Pérez LF, Sandelis Pérez JE, Nieves-Rivera J, et al. Left ventricle non-compaction cardiomyopathy admitted with multiorgan failure: a case report. Cureus. 2020;12(6):e8787. doi: 10.7759/cureus.8787
  3. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol. 2000;36(2):493–500. doi: 10.1016/s0735-1097(00)00755-5
  4. Aras D, Tufekcioglu O, Ergun K, et al. Clinical features of isolated ventricular nonompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure. J Card Fail. 2006;12(9):726–733. doi: 10.1016/j.cardfail.2006.08.002
  5. Barakin AO, Tolstikova TV, Bregel LV, Knjazeva NA. Clinical case: non-compact left and right ventricular myocardium combined with pulmonary arteriovenous bypass. Siberian Medical Review. 2020;(3):15. EDN: QEGIZB doi: 10.20333/2500136-2020-3-106-110
  6. Asfalou I, Boulaamayl S, Mouine M, et al. Left ventricular noncompaction — a rare form of cardiomyopathy: revelation modes and predictors of mortality in adults through 23 cases. J Saudi Heart Assoc. 2017;29(2):102–109. doi: 10.1016/j.jsha.2016.02.004
  7. Di Toro A, Giuliani L, Smirnova A, et al. Myths to debunk: the non-compacted myocardium. Eur Heart J Suppl. 2020;22 (Suppl. L):L6-L10. doi: 10.1093/eurheartj/suaa124
  8. Ogah OS, Iyawe EP, Okwunze KF, et al. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: a scoping review. Ann Ib Postgrad Med. 2023;21(2):8–16.
  9. Vakhrushev YuA, Vershinina TI, Fedotov PA, et al. Left ventricular noncompaction associated with titin-truncating variants in the TTN gene. Russian Journal of Cardiology. 2020;25(10):63–69. EDN: KVRMDM doi: 10.15829/1560-4071-2020-4027
  10. Gaysyonok OV, Grebenyuk TB, Kurnosov PA, Shatalova IV. Left ventricular non-compaction: an example of a rare disease in clinical practice. The Clinician. 2017;11(4-1):60–64. EDN: ZHGDRV doi: 10.17650/1818-8338-2016-10-4-60-64
  11. Okan T, Lodeen H, Abawkaw M, et al. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy in an elderly patient: a case report and literature review. Cureus. 2023;15(4):e38305. doi: 10.7759/cureus.38305
  12. Oleynikov VE, Donetskaya NA, Vdovkin AV, et al. Non-compact right ventricular myocardium — diagnostic and clinical features: a review. Terapevticheskii arkhiv. 2022;94(4):558–564. EDN: PXIOKR doi: 10.26442/00403660.2022.04.201482
  13. Cantero-Pérez EM, Sobrino-Márquez JM, et al. Severe heart failure due to noncompaction cardiomyopathy: a case report. Transplant Proc. 2013;45(10):3672–3674. doi: 10.1016/j.transproceed.2013.10.018
  14. Gerecke BJ, Engberding R. Noncompaction cardiomyopathy-history and current knowledge for clinical practice. J Clin Med. 2021;10(11):2457. doi: 10.3390/jcm10112457
  15. Lofiego C, Biagini E, Ferlito M, et al. Paradoxical contributions of non-compacted and compacted segments to global left ventricular dysfunction in isolated left ventricular noncompaction. Am J Cardiol. 2006;97(5):738–741. doi: 10.1016/j.amjcard.2005.09.109
  16. Stöllberger C, Blazek G, Dobias C, et al. Frequency of stroke and embolism in left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Am J Cardiol. 2011;108(7):1021–1023. doi: 10.1016/j.amjcard.2011.05.039
  17. van Waning J, Caliskan K, Hoedemaekers YM, et al. Genetics, clinical features, and long-term outcome of noncompaction cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2018;71(7):711–722. doi: 10.1016/j.jacc.2017.12.019

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Electrocardiogram Holter monitoring 30.01.2024.

Download (901KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. MRI of the heart, cinema mode, SSFP sequence (short axis) in a patient with non-compact myocardium. The arrows (→) indicate an increase in the trabecularity of the left ventricular myocardium in the middle lateral and lower segments, the arrow (⭤ ) shows a thickening of the non-compact layer.

Download (801KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».