Сенсорные системы

Сенсорные органы идеально приспособлены для обнаружения сигналов внешней среды и обладают максимальной чувствительностью к различным стимулам. Врожденное нарушение слуха, связанное с нарушением работы волосковых клеток, рецепторов, воспринимающих звук, является наиболее распространенным сенсорным дефицитом у человека, которое в большинстве случаев связано с генетическими причинами. Причина значимой роли генетики кроется в сложном строении слухового анализатора, множестве различных высокоспециализированных клеток и белков, обеспечивающих функцию волосковых клеток. Удаление или замена даже одного нуклеотида в генах, кодирующих эти белки, может нарушить работу слаженной высокоточной системы внутреннего уха. Сенсорные органы идеально приспособлены для обнаружения сигналов внешней среды и обладают максимальной чувствительностью к различным стимулам. Врожденное нарушение слуха, связанное с нарушением работы волосковых клеток, рецепторов, воспринимающих звук, является наиболее распространенным сенсорным дефицитом у человека, которое в большинстве случаев связано с генетическими причинами. Причина значимой роли генетики кроется в сложном строении слухового анализатора, множестве различных высокоспециализированных клеток и белков, обеспечивающих функцию волосковых клеток. Удаление или замена даже одного нуклеотида в генах, кодирующих эти белки, может нарушить работу слаженной высокоточной системы внутреннего уха. Цель данной статьи – познакомить читателей с молекулярным строением слухового анализатора, с наследственными формами тугоухости и с современными возможностями диагностики и профилактики наследственных форм тугоухости. Коварство генетических причин заключается в рождении ребенка с врожденной глухотой у здоровых родителей, родословная которых “не отягощена”, но при этом они являются носителями мутаций в генах, ответственных за нарушения слуха. О таком носительстве сейчас можно узнать еще до рождения ребенка благодаря применению методов секвенирования нового поколения (NGS). Профилактика тяжелых наследственных заболеваний постепенно внедряется в практику медико-генетического консультирования здоровых пар при планировании потомства, а развитие методов предымплантационной диагностики в рамках программ экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) позволяет парам с риском наследственных заболеваний родить здорового ребенка.

Поля зрения млекопитающих характеризуются неравномерной остротой зрения, что в значительной степени определяется различиями в количестве ганглиозных клеток сетчатки, приходящимся на единичный угол зрения. В зонах наилучшего видения концентрация максимальна. Зоны наилучшего видения могут иметь вид либо горизонтально вытянутой полоски (visual streak), либо локального пятна, но возможны и комбинированные варианты: пятно наивысшей концентрации расположено в пределах зрительной полоски. У некоторых млекопитающих (наиболее выражено у китообразных) имеется две зоны высокой концентрации ганглиозных клеток. Такая топография сетчатки могла возникнуть в результате дифференцировки зрительной полоски. Помимо повышенной концентрации ганглиозных клеток, разрешающая способность зависит от упорядоченности расположения ганглиозных клеток.

Центральные слуховые расстройства (ЦСР), обусловленные прежде всего возрастными изменениями периферического слуха, часто ассоциируются с возрастными нарушениями мозгового кровообращения и когнитивными нарушениями. В исследовании сопоставлено состояние пространственного и речевого слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью (ХСНТ) I-й степени и ЦСР, которые имели острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в анамнезе и без него. Обследовано 30 пациентов пожилого и старческого возраста с применением дихотического числового теста, теста чередующейся бинаурально речью, теста разборчивости разносложных слов в тишине и в шуме, опросника пространственного слуха SHQ. Средние показатели речевых тестов в двух группах пациентов были близки и достоверно не различались. Применение SHQ выявило существенные различия в обследуемых группах. Обнаружены корреляции показателей SHQ и речевых тестов, сильную связь речевого и пространственного слуха выявили в группе с ОНМК в анамнезе.

В работе приведены результаты первичной апробации экспресс-комплекса упражнений для развития координации движений и постурального контроля у детей с нарушениями слухоречевой функции, ориентированного на их самостоятельную тренировку при поддержке родителей. В экспериментальную группу вошли 11 мальчиков в возрасте от 4 до 7 лет с сенсоневральной тугоухостью 2-й и 3-й степени, двое из которых пользовались слуховыми аппаратами. У всех детей наблюдались трудности в реализации координированных движений и в поддержании равновесия. Для их преодоления был разработан тренировочный экспресс-комплекс из 8 упражнений. Занятия с детьми в течение 2 месяцев проводили родители под дистанционным контролем специалиста по физической реабилитации. Анализ видеоматериалов, полученных при выполнении упражнений до и после курса тренировки, показал положительные изменения в координации движений и в контроле за вертикальной позой у всех детей из экспериментальной группы. Эффективность комплекса подтвердили и отчеты, подготовленные родителями, участвовавшими в апробации. В них были включены дополнительные сведения о повышении коммуникативной и речевой активности у значительной части детей (73% в группе), а также об улучшении лицевой мимики. Положительные результаты апробации, компактность комплекса и возможность его успешного применения в формате самостоятельной работы в домашних условиях позволяют рекомендовать его к использованию при сопровождении и реабилитации детей с тугоухостью. Экспериментальная оценка воздействия комплекса на двигательную координацию, баланс и речевую коммуникацию будет продолжена с увеличением выборки слабослышащих детей, а также дошкольников с другими нарушениями развития и проявлением вестибулярной дисфункции.

Известно, что характеристики спонтанной и вызванной активности нейронов претерпевают изменения с течением времени. Как правило, эти изменения исследуются в динамике острых и подострых экспериментов (медикаментозный наркоз, цикл “бодрствование–сон” и др.). Более длительная (недели, месяцы) регистрация активности идентифицированных нейронов является методически достаточно сложной задачей, вследствие чего вопросы о том, имеют ли место изменения, каков их характер и влияют ли они на функциональные свойства нейронов и нейронных популяций, требуют дополнительного изучения. В частности, насколько нам известно, такие исследования на уровне нейронов обонятельной луковицы (ОЛ), в том числе, в связи с восприятием одорантов в сверхнизкой концентрации, до настоящего времени не проводились. Целью работы являлось лонгитюдное исследование характеристик спонтанной и вызванной предъявлением паров одоранта (сулькатон) в сверхнизкой концентрации (~1 × 10−15 г/см3) активности идентифицированных митральных и пучковых (далее М/П клеток) нейронов ОЛ. Для этого у 5 крыс в течение не менее 1 месяца (максимум – 121 день) в условиях ксилазин-тилетамин-золозепамовой анестезии периодически (не более 1 раза в неделю) регистрировалась активность М/П нейронов ОЛ. Анализ показал, что характеристики как спонтанной, так и вызванной предъявлением одоранта активности М/П нейронов остаются стабильными в течение достаточно длительного времени, что важно для проведения исследований, направленных на разработку технологий биогибридных сенсорных систем идентификации целевых веществ в сверхнизких концентрациях.

Для регистрации движений глаз создан цифровой инфракрасный окулограф. Использованы миниатюрные камеры с кадровой частотой 500 Гц и с высоким пространственным разрешением 1440 × 1080 рх, расположенные на очковых оправах. Развита технология анализа окулограмм, разработан алгоритм обнаружения временных характеристик саккад и фиксаций взора. Алгоритм анализа окулограмм согласован с измерениями других физиологических параметров. Для статистической обработки и оценки эффективности созданного алгоритма использовали дискриминантный анализ. Технология опробована на основании исследования движений глаз 500 испытуемых. Измерена продолжительность и скорость движения глаз в 16 экспериментах. Проведен анализ окулограмм и получены множества, соответствующие фиксациям и саккадам. Разработан алгоритм автоматического поиска этих параметров. Для окулографа очкового типа согласовано описание координат приемных матриц видеокамер и дисплеев, на которых предъявляли стимулы. Алгоритм обнаружения основных временных и пространственных характеристик обеспечивает классификацию саккад и фиксаций взора (между саккадами) при поиске цели оператором в разных условиях. Обеспечена коррекция координатных систем при несовпадении начал отсчета монитора и видеокамеры, введен учет смещения и поворота системы координат видеокамеры относительно системы координат монитора. Показано, что алгоритм дает достоверные результаты для последующего анализа и интерпретации движения взора с 0.97 уровнем распознавания. Реализованный алгоритм включен в программно-аппаратный комплекс “Нейробюро”, востребованный в структурах управления, в промышленности, транспорте, маркетинге и медицине, согласованный с другими устройствами физиологического контроля когнитивных функций непосредственно в ходе исследования, контроля и коррекции действий оператора при поиске цели.