Открытый доступ
Доступ предоставлен
Только для подписчиков
Том 39, № 4 (2025)
ОБЗОРЫ
Знание о генетических причинах тугоухости – ключ к профилактике
Аннотация
Сенсорные органы идеально приспособлены для обнаружения сигналов внешней среды и обладают максимальной чувствительностью к различным стимулам. Врожденное нарушение слуха, связанное с нарушением работы волосковых клеток, рецепторов, воспринимающих звук, является наиболее распространенным сенсорным дефицитом у человека, которое в большинстве случаев связано с генетическими причинами. Причина значимой роли генетики кроется в сложном строении слухового анализатора, множестве различных высокоспециализированных клеток и белков, обеспечивающих функцию волосковых клеток. Удаление или замена даже одного нуклеотида в генах, кодирующих эти белки, может нарушить работу слаженной высокоточной системы внутреннего уха. Сенсорные органы идеально приспособлены для обнаружения сигналов внешней среды и обладают максимальной чувствительностью к различным стимулам. Врожденное нарушение слуха, связанное с нарушением работы волосковых клеток, рецепторов, воспринимающих звук, является наиболее распространенным сенсорным дефицитом у человека, которое в большинстве случаев связано с генетическими причинами. Причина значимой роли генетики кроется в сложном строении слухового анализатора, множестве различных высокоспециализированных клеток и белков, обеспечивающих функцию волосковых клеток. Удаление или замена даже одного нуклеотида в генах, кодирующих эти белки, может нарушить работу слаженной высокоточной системы внутреннего уха. Цель данной статьи – познакомить читателей с молекулярным строением слухового анализатора, с наследственными формами тугоухости и с современными возможностями диагностики и профилактики наследственных форм тугоухости. Коварство генетических причин заключается в рождении ребенка с врожденной глухотой у здоровых родителей, родословная которых “не отягощена”, но при этом они являются носителями мутаций в генах, ответственных за нарушения слуха. О таком носительстве сейчас можно узнать еще до рождения ребенка благодаря применению методов секвенирования нового поколения (NGS). Профилактика тяжелых наследственных заболеваний постепенно внедряется в практику медико-генетического консультирования здоровых пар при планировании потомства, а развитие методов предымплантационной диагностики в рамках программ экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) позволяет парам с риском наследственных заболеваний родить здорового ребенка.
Сенсорные системы. 2025;39(4):5-20
5-20
Гиперакузия: обзор литературы и классификация
Аннотация
Гиперакузия – повышенная чувствительность к окружающим звукам – является изнурительным расстройством, сильно ухудшающим качество жизни и способным привести к социальной изоляции и депрессии. В отличие от гипоакузии, она изучена не так глубоко. Неизвестна распространенность гиперакузии и факторы риска, приводящие к ее развитию. Гиперакузия не имеет объективных маркеров, классификации, алгоритмов и протоколов диагностики и лечения. Даже в определении самого понятия “гиперакузия” имеется много противоречий. Поэтому имеются трудности в поиске причин этого состояния, клинического ведения пациентов и оценки эффективности методов лечения. Анализ данных литературы позволил составить классификацию гиперакузии, которая должна ускорить и упростить сбор анамнеза и поиск причины. С учетом неясности патогенетических механизмов, целесообразным представляется определять вариант гиперакузии, ее причину и сочетание с другими слуховыми расстройствами.
Сенсорные системы. 2025;39(4):21-34
21-34
Топография ганглиозных клеток в сетчатке глаза млекопитающих: экологические и эволюционные аспекты
Аннотация
Поля зрения млекопитающих характеризуются неравномерной остротой зрения, что в значительной степени определяется различиями в количестве ганглиозных клеток сетчатки, приходящимся на единичный угол зрения. В зонах наилучшего видения концентрация максимальна. Зоны наилучшего видения могут иметь вид либо горизонтально вытянутой полоски (visual streak), либо локального пятна, но возможны и комбинированные варианты: пятно наивысшей концентрации расположено в пределах зрительной полоски. У некоторых млекопитающих (наиболее выражено у китообразных) имеется две зоны высокой концентрации ганглиозных клеток. Такая топография сетчатки могла возникнуть в результате дифференцировки зрительной полоски. Помимо повышенной концентрации ганглиозных клеток, разрешающая способность зависит от упорядоченности расположения ганглиозных клеток.
Сенсорные системы. 2025;39(4):35-46
35-46
СЛУХОВАЯ СИСТЕМА
Пространственный слух у лиц пожилого возраста с центральными слуховыми расстройствами различного генеза
Аннотация
Центральные слуховые расстройства (ЦСР), обусловленные прежде всего возрастными изменениями периферического слуха, часто ассоциируются с возрастными нарушениями мозгового кровообращения и когнитивными нарушениями. В исследовании сопоставлено состояние пространственного и речевого слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью (ХСНТ) I-й степени и ЦСР, которые имели острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в анамнезе и без него. Обследовано 30 пациентов пожилого и старческого возраста с применением дихотического числового теста, теста чередующейся бинаурально речью, теста разборчивости разносложных слов в тишине и в шуме, опросника пространственного слуха SHQ. Средние показатели речевых тестов в двух группах пациентов были близки и достоверно не различались. Применение SHQ выявило существенные различия в обследуемых группах. Обнаружены корреляции показателей SHQ и речевых тестов, сильную связь речевого и пространственного слуха выявили в группе с ОНМК в анамнезе.
Сенсорные системы. 2025;39(4):47-60
47-60
Особенности слухового восприятия ритмических звуковых последовательностей в пожилом возрасте в норме и при снижении слуха
Аннотация
В работе представлены результаты психофизического исследования особенностей слухового восприятия звуковых ритмических последовательностей в группе риска развития возрастной тугоухости – пожилые люди в возрасте от 60 до 78 лет (группа 1: n = 39; М = 15, Ж = 24, норма слуха по данным тональной пороговой аудиометрии). Группами сравнения выступали: молодые испытуемые в возрасте от 18 до 30 лет с нормой слуха (группа 2: n = 47; 24 мужчины и 23 женщины) и пожилые люди в возрасте от 62 до 76 лет с двусторонней сенсоневральной тугоухостью 2-й степени, не использующие слуховые аппараты (группа 3: n = 30; 14 мужчин и 16 женщин). Анализировали возрастные и гендерные различия при распознавании ритма. Экспериментальные стимулы соответствовали последовательностям из 3 тональных посылок (F = 1000 Гц) разной длительности (300, 600 мс; пауза 150 мс), образующих 6 вариантов ритмического рисунка (длинный-короткий-длинный, короткий-короткий-длинный и т.д.). Дополнительно 20 пожилых людей из группы 1 и 22 молодых испытуемых из группы 2 приняли участие в тестировании кратковременной слуховой памяти по методике воспроизведения цифровых рядов со слуха (тест Джекобса). Оценивали корреляционную связь показателей распознавания ритмических паттернов и слуховой памяти. Полученные данные подтвердили влияние возраста и состояния слуха на восприятие ритма, причем достоверное снижение его показателей (p < 0.01) наблюдалось у пожилых людей с нормой порогов слышимости. В этой группе проявились и гендерные особенности “успешности” слухового восприятия ритма и их связь с характеристиками кратковременной слуховой памяти. Результаты обсуждаются в контексте использования ритмических звуковых последовательностей в программах тестирования и сенсорно-когнитивного тренинга с целью раннего обнаружения и профилактики возрастных проблем со слухом, включая процессы центрального слухового анализа и слуховой памяти.
Сенсорные системы. 2025;39(4):61-71
61-71
Возможности развития координации движений и постурального контроля у детей с нарушениями слухоречевой функции в условиях самостоятельной тренировки
Аннотация
В работе приведены результаты первичной апробации экспресс-комплекса упражнений для развития координации движений и постурального контроля у детей с нарушениями слухоречевой функции, ориентированного на их самостоятельную тренировку при поддержке родителей. В экспериментальную группу вошли 11 мальчиков в возрасте от 4 до 7 лет с сенсоневральной тугоухостью 2-й и 3-й степени, двое из которых пользовались слуховыми аппаратами. У всех детей наблюдались трудности в реализации координированных движений и в поддержании равновесия. Для их преодоления был разработан тренировочный экспресс-комплекс из 8 упражнений. Занятия с детьми в течение 2 месяцев проводили родители под дистанционным контролем специалиста по физической реабилитации. Анализ видеоматериалов, полученных при выполнении упражнений до и после курса тренировки, показал положительные изменения в координации движений и в контроле за вертикальной позой у всех детей из экспериментальной группы. Эффективность комплекса подтвердили и отчеты, подготовленные родителями, участвовавшими в апробации. В них были включены дополнительные сведения о повышении коммуникативной и речевой активности у значительной части детей (73% в группе), а также об улучшении лицевой мимики. Положительные результаты апробации, компактность комплекса и возможность его успешного применения в формате самостоятельной работы в домашних условиях позволяют рекомендовать его к использованию при сопровождении и реабилитации детей с тугоухостью. Экспериментальная оценка воздействия комплекса на двигательную координацию, баланс и речевую коммуникацию будет продолжена с увеличением выборки слабослышащих детей, а также дошкольников с другими нарушениями развития и проявлением вестибулярной дисфункции.
Сенсорные системы. 2025;39(4):72-79
72-79
ОБОНЯТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
Лонгитюдное исследование спонтанной и вызванной активности митральных/пучковых нейронов обонятельной луковицы крыс
Аннотация
Известно, что характеристики спонтанной и вызванной активности нейронов претерпевают изменения с течением времени. Как правило, эти изменения исследуются в динамике острых и подострых экспериментов (медикаментозный наркоз, цикл “бодрствование–сон” и др.). Более длительная (недели, месяцы) регистрация активности идентифицированных нейронов является методически достаточно сложной задачей, вследствие чего вопросы о том, имеют ли место изменения, каков их характер и влияют ли они на функциональные свойства нейронов и нейронных популяций, требуют дополнительного изучения. В частности, насколько нам известно, такие исследования на уровне нейронов обонятельной луковицы (ОЛ), в том числе, в связи с восприятием одорантов в сверхнизкой концентрации, до настоящего времени не проводились. Целью работы являлось лонгитюдное исследование характеристик спонтанной и вызванной предъявлением паров одоранта (сулькатон) в сверхнизкой концентрации (~1 × 10−15 г/см3) активности идентифицированных митральных и пучковых (далее М/П клеток) нейронов ОЛ. Для этого у 5 крыс в течение не менее 1 месяца (максимум – 121 день) в условиях ксилазин-тилетамин-золозепамовой анестезии периодически (не более 1 раза в неделю) регистрировалась активность М/П нейронов ОЛ. Анализ показал, что характеристики как спонтанной, так и вызванной предъявлением одоранта активности М/П нейронов остаются стабильными в течение достаточно длительного времени, что важно для проведения исследований, направленных на разработку технологий биогибридных сенсорных систем идентификации целевых веществ в сверхнизких концентрациях.
Сенсорные системы. 2025;39(4):80-99
80-99
ЗРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
Реализация и апробация алгоритма автоматической обработки данных для цифрового окулографа
Аннотация
Для регистрации движений глаз создан цифровой инфракрасный окулограф. Использованы миниатюрные камеры с кадровой частотой 500 Гц и с высоким пространственным разрешением 1440 × 1080 рх, расположенные на очковых оправах. Развита технология анализа окулограмм, разработан алгоритм обнаружения временных характеристик саккад и фиксаций взора. Алгоритм анализа окулограмм согласован с измерениями других физиологических параметров. Для статистической обработки и оценки эффективности созданного алгоритма использовали дискриминантный анализ. Технология опробована на основании исследования движений глаз 500 испытуемых. Измерена продолжительность и скорость движения глаз в 16 экспериментах. Проведен анализ окулограмм и получены множества, соответствующие фиксациям и саккадам. Разработан алгоритм автоматического поиска этих параметров. Для окулографа очкового типа согласовано описание координат приемных матриц видеокамер и дисплеев, на которых предъявляли стимулы. Алгоритм обнаружения основных временных и пространственных характеристик обеспечивает классификацию саккад и фиксаций взора (между саккадами) при поиске цели оператором в разных условиях. Обеспечена коррекция координатных систем при несовпадении начал отсчета монитора и видеокамеры, введен учет смещения и поворота системы координат видеокамеры относительно системы координат монитора. Показано, что алгоритм дает достоверные результаты для последующего анализа и интерпретации движения взора с 0.97 уровнем распознавания. Реализованный алгоритм включен в программно-аппаратный комплекс “Нейробюро”, востребованный в структурах управления, в промышленности, транспорте, маркетинге и медицине, согласованный с другими устройствами физиологического контроля когнитивных функций непосредственно в ходе исследования, контроля и коррекции действий оператора при поиске цели.
Сенсорные системы. 2025;39(4):99-108
99-108